Introducción

En la actualidad existe una prevalencia estimada de 8 a 10 casos de cardiopatías congénitas por cada 1.000 nacimientos vivos¹, de los cuales se estima que hasta el 89% alcanzará los 45 años de edad². Los adultos con cardiopatía congénita compleja con fisiología univentricular y flujo pulmonar disminuido constituyen un reto terapéutico; muchos de estos casos reciben tratamiento paliativo con fístula sistémico-pulmonar desde la etapa pediátrica. Dicha fístula puede presentar, a corto o a largo plazo, oclusión o estenosis debido a trombosis intraluminal, hiperplasia neointimal o distorsión vascular, lo que causa una reducción gradual en la oxigenación y conlleva cianosis progresiva, deterioro de la capacidad funcional y clínica, y eritrocitosis secundaria. El deterioro agudo de la fístula sistémico-pulmonar puede ser una situación de vida o muerte que requiere terapia urgente. Colocar una nueva fístula sistémico-pulmonar de manera quirúrgica, si bien es factible, se considera de alto riesgo, por lo que la implantación de stents a través del cateterismo cardíaco surge como una opción adecuada que ha tenido buenos resultados³-⁵.

Se describe el caso de un adulto con fístula sistémico-pulmonar en la que se colocaron dos stents para su apertura.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, de 29 años, económicamente activa, profesional con licenciatura en psicología, con diagnóstico de atresia tricúspide y estenosis infundibular pulmonar crítica; en el segundo año de vida se realizó una fístula sistémico-pulmonar y, posteriormente, a los 4 años, se hizo una derivación cavopulmonar bidireccional que no fue tolerada, por lo que se desmanteló y se realizó nueva fístula sistémico-pulmonar. Dos semanas previas a su ingreso, inició deterioro de la clase funcional, disnea, en principio de medianos esfuerzos, que progresó a pequeños esfuerzos, acompañada de dolor torácico, opresivo 8/10 en la escala del dolor, en hemitórax izquierdo, sin irradiaciones, desencadenado con el esfuerzo. Le fue imposible realizar sus tareas diarias, como peinarse y bañarse, y presentó disminución de la saturación sistémica; previo al inicio de la sintomatología su saturación era de aproximadamente 70 a 75%.

A su ingreso a urgencias a la exploración física, saturación del 54 al 60%, cianosis de piel y tegumentos, campos pulmonares claros bien ventilados, sin agregados, ruidos cardíacos rítmicos, de buena intensidad y frecuencia, sin soplos audibles, S2 único, abdomen sin visceromegalias, extremidades con acropaquias, neurológicamente en estado de alerta, Glasgow de 15.

Se sospechó fístula sistémico-pulmonar obstruida o disfuncional, por lo que se solicitó una tomografía (TC) de corazón y grandes vasos en la que se observó una fístula sistémico-pulmonar permeable de 7 mm (Fig. 1). A pesar de la permeabilidad de la fístula sistémico-pulmonar observada en la TC, se decidió su paso a cateterismo cardíaco intervencionista. A través de punción arterial femoral, se observó en gasometría inicial saturación arterial de 63.9% (aporte de FiO₂ 50%). En angiografía se visualizó la fístula sistémico-pulmonar de la subclavia derecha a la rama derecha de la arteria pulmonar y estenosis en el tercio distal (Fig. 2); por consiguiente, se decidió canular la misma con catéter JR y ascender guía de intercambio. Se ascendió catéter guía 7 Fr hasta la boca de la fístula sistémico-pulmonar y stent Express LD 6 x 37 mm entregándose a presión nominal. Se observó adecuado calibre en el sitio de la estenosis sin cubrir en su totalidad la fístula sistémico-pulmonar, por lo que se decidió ascender un segundo stent (Express LD 6 x 27 mm) para abarcar el sitio proximal de la misma; se cubrió la fístula sistémico-pulmonar en su totalidad con adecuada aposición entre ambos stents, sin observar sitios de disección, por lo que se finalizó el procedimiento, y se obtuvo una saturación arterial de 86.2% con el mismo aporte de FiO₂ (Fig. 3).

Figura 1 Tomografía computarizada cardiaca en la que se muestra la fístula sistémico-pulmonar (flecha) con una estenosis en el tercio distal de la misma, lo que ocasionaba la disminución de la saturación, previo a la intervención. 

Figura 2 Angiografía en la que se observa estenosis en el tercio distal de la fístula sistémico-pulmonar. 

Figura 3 Angiografía en la que se aprecia la fístula sistémico-pulmonar cubierta por dos stents, con adecuado flujo a través de la misma. 

Posterior al procedimiento, mejoraron sus habilidades físicas, y la saturación con aire ambiente fue del 70 al 75%. Fue dada de alta en condición estable con antiagregante (ácido acetilsalicílico).

Discusión

En 1945, Blalock y Taussig describieron la cirugía para mantener la circulación pulmonar en las cardiopatías congénitas cianógenas con flujo pulmonar disminuido utilizando una anastomosis entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar. Actualmente, se utiliza una interposición de injertos vasculares de PTFE, cuya dimensión dependerá de la edad, el peso y el tamaño de las arterias pulmonares del paciente. La oclusión de estas fístulas es una complicación habitual tras la cirugía paliativa realizada en la infancia y puede desarrollarse de manera gradual o súbita, generando disminución de la perfusión pulmonar con los subsecuentes síntomas respiratorios, baja oxigenación, cianosis e, incluso, acidosis metabólica, lo cual puede generar un evento que amenaza la vida si se presenta de manera aguda. Entre las causas de disfunción se describen la angulación de la prótesis y la estenosis de la anastomosis con trombosis secundaria⁶-⁹.

A pesar de los avances quirúrgicos en los últimos años, los stents han sido utilizados para tratar o paliar diversas formas de obstrucciones arteriales o venosas con buenos resultados inmediatos y a mediano plazo.

En adultos solo existen reportes de casos de colocación de stent en la fístula sistémico-pulmonar. En el paciente pediátrico existe más experiencia; posterior a la colocación del stent se utiliza ácido acetilsalicílico, si bien existe evidencia de que el uso conjunto con clopidogrel no disminuye la mortalidad ni la morbilidad relacionadas con la fístula en pacientes con cardiopatía congénita cianógena paliados con fístula sistémico-pulmonar. De acuerdo con los lineamientos de la Asociación Americana del Corazón para la prevención y tratamiento de la trombosis en pediatría y la cardiopatía congénita, el uso de clopidogrel, en conjunto con ASA, no mostró diferencia en la trombosis ni en la mortalidad por la fístula sistémico-pulmonar vs. placebo. Sin embargo, Vaughn et al. recomiendan el clopidogrel en conjunto con ASA en pacientes con historia previa de trombosis y en quienes hayan requerido múltiples reintervenciones en el stent. En nuestro caso, se decidió solo ASA al no contar con un trombo sino con una porción estenosada y al tratarse del primer procedimiento¹⁰,¹¹.

La recanalización transcatéter de una fístula sistémico-pulmonar con stent es una alternativa adecuada para evitar un riesgo quirúrgico, ya que una nueva cirugía puede ser técnicamente difícil. El tratamiento endovascular de la fístula sistémico-pulmonar permite el incremento de la saturación de oxígeno y la tolerancia a la actividad física, y mejora la calidad de vida. Tiene ventajas sobre la cirugía ya que disminuye el riesgo de sangrado, genera menos dolor pues evita una herida quirúrgica, reduce el riesgo de infección y la estancia intrahospitalaria y obvia una intervención quirúrgica de alto riesgo, lo que permite ofrecer una paliación en pacientes con cardiopatía congénita compleja¹²,¹³.

Conclusión

Se reporta el caso de una colocación exitosa de stents en un adulto paliado con atresia tricúspide y estenosis infundibular crítica. Creemos que la dilatacioìn de las estenosis mediante stent en la fiìstulas quiruìrgicas es una alternativa adecuada de tratamiento en adultos gravemente sintomaìticos por hipoxia.