Introducción

La estenosis aórtica congénita es una obstrucción ocasionada por el desarrollo inadecuado de las valvas aórticas que se encuentran fusionadas o engrosadas. Representa el 3 al 7% del total de pacientes con cardiopatías congénitas y ocupa el primer lugar en las obstrucciones izquierdas del corazón¹. La hipoplasia del anillo aórtico en los pacientes con estenosis aórtica constituye un reto quirúrgico. Cuando la hipoplasia es moderada, los procedimientos de Manougian o Nicks pueden ser suficientes; sin embargo, ha sido el procedimiento de Ross con ampliación tipo Konno, el que presenta mejores resultados²; pero, cuando el anillo está hipoplásico no es posible realizarlo y se requieren otras opciones quirúrgicas, como la técnica Konno-Rastan³.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, de 15 años de edad, conocida desde etapa lactante por coartación aórtica, aorta bivalva, estenosis aórtica e hipoplasia del anillo aórtico, a quien, en un primer tiempo, se le realizó coartectomía término-terminal ampliada, con lo cual mejoró el estado clínico. En las valoraciones subsecuentes se observó incremento en el gradiente aórtico con un máximo de 69 mmHg, aorta bivalva (tipo 1 con fusión de comisuras derecha e izquierda), que condicionó un ventrículo izquierdo con hipertrofia concéntrica, además de disminución de la clase funcional, por lo que se decidió realizar cirugía tipo Konno-Rastan con colocación de válvula protésica en posición aórtica.

Por medio de canulación bicava y cardioplejía retrógrada, se realizó técnica de Konno-Rastan, con pinzamiento aórtico de 3 horas y 8 minutos, hipotermia moderada y derivación cavo pulmonar (DCP) de 3 horas y 40 minutos. Se hizo aortotomía longitudinal en la que se identificaron ambos ostia coronarios encontrando una válvula aórtica hipoplásica (Fig. 1). Se procedió a identificar el trayecto de las arterias coronarias para realizar ventriculotomía anterior derecha con ampliación del septum y, posteriormente, resección valvular aórtica nativa y sustitución valvular mécanica St. Jude 21 (Fig. 2). Luego, se colocó doble parche de dacrón para cierre de la aorta y la pared del ventrículo derecho con aortorrafia con parche de dacrón en dos planos con prolene 3-0 (Fig. 3). Al concluir la cirugía, se realizó despinzado aórtico saliendo a bloqueo AV completo, por lo que se inició soporte con marcapaso externo. En el posquirúrgico inmediato, a su ingreso a terapia intensiva, no requirió ventilación mecánica y contó con apoyo aminérgico solo con dobutamina; en el ecocardiograma posquirúrgico no se observaron fugas paravalvulares ni cortocircuitos residuales y la FEVI fue del 56%. A los cinco días posquirúrgicos tuvo deterioro neurológico súbito y amaurosis bilateral, por lo cual se realizó doppler transcraneal, en el que se detectaron picos sistólicos de 120 ms y diastólicos de 20. En la tomografía de cráneo se reportó hemorragia intraparenquimatosa cerebelar derecha sin datos de hipertensión intracraneal. No se observó obstrucción en los flujos, tanto arterial como venoso. Falleció a los 7 días posquirúrgicos por un cuadro de isquemia cerebral difusa sin causa conocida y pese al buen resultado hemodinámico.

Figura 1 Anillo aórtico displásico e hipoplásico. 

Figura 2 Colocación de los dos parches, el primero para ampliar el tracto de salida y el segundo para cierre del defecto interventricular que se creó. 

Figura 3 Colocación de válvula protésica en posición aórtica. 

Discusión

Las cirugías para la enfermedad obstructiva del tracto de salida del ventrículo izquierdo están centradas en las condiciones hemodinámicas relacionadas con estenosis subvalvular, estenosis/insuficiencia valvular, hipoplasia del anillo valvular y estenosis aórtica supravalvular. En la literatura se han descrito varias técnicas quirúrgicas que permiten ampliar el anillo aórtico, a fin de poder colocar prótesis de mayor tamaño. Las técnicas más utilizadas son las que amplían el anillo por vía posterior, como las descritas por Nicks y por Manougian y por Seybold-Epting, o por vía anterior, como la de Konno⁴. Esta última fue realizada en 1973 y publicada en 1975, y fue descrita como el procedimiento consistente en una insición longitudinal en el tabique aórtico colocado en la porción media de los dos orificios coronarios, una incisión vertical en el tracto de salida del ventrículo derecho para unir la incisión septal, reemplazo de la válvula protésica y reconstrucción con parche de los tractos de salida de ambos ventrículos mediante dos capas de un parche de dacrón. Desde entonces, este procedimiento se denomina “operación de Konno”⁵. El procedimiento de Konno-Rastan es una aortoventriculoplastia anterior que tiene como objetivo aliviar la estenosis aórtica en cualquier nivel y también es útil en aquellos pacientes con una prótesis aórtica o mitral previamente implantada³. En la actualidad, se prefiere la cirugía de Ross-Konno ya que su incisión en el septum interventricular es menor. Sin embargo, cuando el anillo aórtico es muy pequeño, se opta por la aortoventriculoplastia anterior⁶. En el caso expuesto, al tener hipoplasia del anillo aórtico se optó por la cirugía de Konno-Rastan. Existen otras técnicas quirúrgicas para ampliar el anillo, como las que lo realizan por vía posterior; sin embargo, en ocasiones dicha ampliación es limitada y se han reportado mayores comorbilidades, como desgarro del techo del atrio izquierdo con la técnica de Nicks y sangrados con la técnica de Manougian⁷.

Una de las principales complicaciones del procedimiento de Konno es la isquemia cerebral posquirúrgica inmediata⁸, que ocurrió en nuestra paciente. Se reporta una incidencia de alteraciones neurológicas que varía del 1.7 hasta el 6.7%, de acuerdo con el procedimiento realizado⁹. Pese a que la causa se desconoce, se han propuesto diversos mecanismos patogénicos, como la hipoperfusión sistémica y la embolización perioperatoria de macro y microembolias desde la aorta, las cavidades cardíacas o bien, desde el propio circuito o derivación cardiopulmonar¹⁰. Suri et al.¹¹ en un estudio de 53 pacientes, reportan reoperación en el 77% de los casos en los primeros días posquirúrgicos. No obstante, en términos generales se reportan resultados adecuados a mediano plazo, en cuyo caso las principales complicaciones son el bloqueo AV completo, la formación de pannus, la trombosis y la endocarditis¹².

Conclusión

El manejo de la raíz aórtica hipoplásica con obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo es una de las áreas más desafiantes en la cirugía congénita cardiaca; los métodos para optimizar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y para asegurar una válvula aórtica adecuada, han mejorado a lo largo del tiempo. Los avances en la protección miocárdica con nuevos dispositivos cardiovasculares y nuevas soluciones de cardioplejía han permitido reparaciones más precisas. Pese a ello, la obstrucción significativa del tracto de salida del ventrículo izquierdo requiere una planificación operativa cuidadosa y concienzuda. La capacidad única del procedimiento de Konno-Rastan para restaurar la anatomía y la función normal no tiene comparación. Sin embargo, es un procedimiento complejo y peligroso, generalmente reservado para casos en los que no se tiene una alternativa más simple, y requiere una experiencia operativa considerable, además de habilidad técnica.