Introducción

En la práctica clínica nos encontramos a diario con múltiples retos en el diagnóstico de los pacientes. El dolor torácico es uno de los síntomas más frecuentes en los servicios de urgencias y altamente relacionado con causas de origen cardiovascular¹-³. Entre los diagnósticos infrecuentes de dolor torácico, se encuentran las fistulas coronarias. En el presente reporte, se realiza una descripción detallada del cuadro clínico de una paciente adulta joven, con dolor torácico y disnea de esfuerzo de larga data sin mayores factores de riesgo, con diagnóstico final de una presentación rara de fistula coronaria, orientada por hallazgos en ergoespirometría.

Caso clínico

Paciente femenina de 49 años, con cuadro clínico de aproximadamente un año y medio de evolución, consistente en episodios de dolor torácico opresivo de moderada intensidad, de duración variable sin sobrepasar los 20 minutos, irradiado a cuello y región dorsal, asociado a sensación de disnea, no relacionado con el ejercicio, y ocasional diaforesis, palidez mucocutánea y palpitaciones, además de disminución de la clase funcional II/IV.

Consultó en múltiples ocasiones por igual sintomatología, por lo que se descartó evento coronario con biomarcador (troponina). Entre los antecedentes familiares refiere padre con enfermedad coronaria, sin establecer edad de inicio o diagnóstico, y madre con aneurisma aórtico, asociado a hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2. En los antecedentes patológicos personales se encontró anemia secundaria a miomatosis uterina, con requerimiento de histerectomía dos meses atrás. Como factores de riesgo cardiovascular, se describen antecedente de tabaquismo por 20 años de 1 cigarrillo al día hasta hace cuatro meses, sobrepeso y sedentarismo.

Al ingreso a urgencias tomaron electrocardiograma en el que no se evidenciaron signos de isquemia y se descartó evento coronario agudo por troponina. Ante los diagnósticos de disnea y dolor torácico en estudio, se solicitó dímero D, el cual fue positivo, por lo que se sospechó embolia pulmonar, la cual fue descartada por angiotomografía de tórax, sin evidencia de otras alteraciones vasculares. El ecocardiograma transtorácico complementario mostró fracción de eyección del 60%, función biventricular sin alteración, insuficiencia mitral leve y trazos de insuficiencia tricúspide; la prueba de esfuerzo mostró protocolo Bruce modificado, frecuencia cardiaca submáxima (FC_max) de 123 latidos por minuto (lpm) (71% de FC_max), respuesta presora con bajo pico sistólico, doble producto 21.608 normal, 7 MET, clase funcional (CF) IC, suspendida por fatiga periférica e indeterminada para insuficiencia coronaria, y perfusión miocárdica posejercicio normal, con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada con fracción de eyección del 67%.

Ante la persistencia de los síntomas y con indicación por disnea de origen desconocido, se solicitó prueba de ejercicio cardiopulmonar (ergoespirometría) en banda sin fin, protocolo Naughton (Tabla 1): FC máxima 137 lpm (78.9% del valor predicho), presión arterial de inicio 120/70 mm Hg y en pico de ejercicio de 144/70 mm Hg, que disminuye durante ejercicio, pico de 16.8 ml/kg^-1min^-1 y VO₂ al umbral de 7.3 ml/kg/min, CF 4.8 MET IIC, equivalente respiratorio CO₂ al umbral 35.6 y en pico de ejercicio 42.3, equivalente respiratorio O₂ 44.1, pendiente ventilación - CO₂ (VE f(VCO₂) 41 L/min, presiones parciales del CO₂ al final de la expiración (PETCO₂) 23.7 mm Hg, presiones parciales del O₂ al final de la expiración (PETO₂) 87.46 mm Hg, pulso de O₂ 8.7 ml/latido, gasto cardiaco calculado indirecto máximo 7.4 L/min, electrocardiograma durante esfuerzo sin cambios significativos del ST o arritmias, y como síntomas disnea y dolor tipo angina que califica 2/4 irradiado a dorso, y sede en reposo. Con base en estos hallazgos la prueba se interpretó como positiva para insuficiencia coronaria y alteración vascular pulmonar, apoyándose en los siguientes datos: coeficiente respiratorio 1.04 (prueba submáxima), capacidad funcional con VO₂ pico de 16.8 ml/kg/min, anormal por síntomas (dolor torácico), comportamiento de curva de VO₂/WR (Fig. 1), respuesta presora (caída de presión arterial sistólica a pesar de aumento de carga), pulso de oxígeno plano (Fig. 2), pendiente VE f(VCO₂) anormal, PETCO₂ y PETO₂ bajas.

Figura 1 Se evidencia la caída del VO₂ en relación a la carga en Watts. 

Figura 2 Pulso de oxígeno (O₂/HR) aplanado. 

En consecuencia, se solicitó arteriografía coronaria en la que no se evidenciaron lesiones obstructivas, pero sí vaso secundario de cara posterior de origen proximal en OM1, que constituye fístula AV de alto flujo, con drenaje en la arteria pulmonar (Fig. 3).

Figura 3 Evidencia de vaso secundario de cara posterior que se origina proximal en MO1 y constituye fístula A-V de alto flujo con drenaje en arteria pulmonar según reporte de arteriografía. 

Discusión

La importancia y discusión de este reporte de caso, radica en tres puntos:

Las fistulas coronarias, definidas como la conexión entre una o más arterias coronarias con otras estructuras, como cámaras cardiacas o grandes vasos, son anomalías muy infrecuentes, con una prevalencia en población general del 0.002%² e incidencia que varía según diferentes revisiones, entre el 0.08 al 1.2%²,³. Estas se clasifican según múltiples condiciones, entre las que se incluyen características morfológicas (origen, terminación, número y tamaño), etiológicas (congénitas y adquiridas) o fisiológicas (cortocircuito vascular, trastornos isquémicos)⁴.

Las características del trayecto de la fístula en este caso clínico son inusuales, ya que tienen origen en la arteria marginal 1 (OM1), rama de la arteria circunfleja y drenan al tronco de la arteria pulmonar (Fig. 3).

En general, es típico encontrar las fístulas coronarias al lado derecho del corazón⁵; estudios muestran que su origen en el 52 al 60% se da en la coronaria derecha (CD), el 30% en la arteria descendente anterior (DA) y el 18% en la arteria circunfleja (Cx). Independientemente del punto de partida, cerca del 90% de las fístulas drenan a cavidades cardiacas derechas y el 40% drenan al ventrículo derecho (VD), seguidas por la aurícula derecha (AD), el seno coronario (SC) y el tronco de la arteria pulmonar (AP)⁴,⁵.

Contrario a esto, algunos reportes de caso, como el escrito por Canga⁶, en el que se describió una muestra de 49.567 arteriografías en pacientes mayores de 18 años, encontraron que el 0.1% tenía fístula coronaria. La arteria de origen más común fue la DA, con 50.8% y la AP fue el lugar más frecuente de drenaje, en el 53.7%. A la arteria circunfleja le correspondió un 11.9% de origen de las fístulas.

En Colombia se encontraron dos descripciones de caso; la primera corresponde a una fístula con trayecto de la arteria coronaria derecha a la arteria pulmonar en un paciente con síndrome X (angina cardiaca e infradesnivel o depresión del segmento ST en prueba de esfuerzo o isquemia inducida por el ejercicio con coronarias sanas)⁷, y la segunda, a una fístula de la arteria DA a la arteria pulmonar e infarto agudo de miocardio con elevación del ST como complicación⁸.

El cuadro clínico que presentó la paciente de este caso, consistente en dolor torácico de características parcialmente típicas y disminución de la clase funcional, se correlaciona con las descripciones de la literatura mundial. La mayoría de pacientes con fístulas cursan asintomáticos. Se ha descrito que los síntomas están presentes en el 19 al 63% de los casos, y que la mayoría ocurre después de los 18 años. El hallazgo físico predominante es un soplo continuo que representa el flujo sistólico-diastólico en grandes fístulas. Puede haber síntomas de falla cardiaca congestiva cuando la fístula que drena el sistema derecho produce congestión e hipertensión pulmonar²,⁴-⁶,⁸-¹¹.

El reto en este caso fue llegar al diagnóstico final de fístula coronaria. En la práctica clínica se encuentran a diario múltiples desafíos en el diagnóstico de los pacientes. El dolor torácico es uno de los síntomas más frecuentes en los servicios de urgencias y está altamente relacionado con causas de origen cardiovascular¹.

Entre los diagnósticos infrecuentes de dolor torácico, como ya se describió, se encuentran las fístulas coronarias, que pueden o no ser detectadas mediante estudios imagenológicos con o sin estrés miocárdico, para lo cual la arteriografía es el método diagnóstico definitivo²-⁴,⁵,¹⁰. En la tabla 2 se presenta el esquema propuesto por Challoumas, adaptado de Anguelini¹¹, en el que organiza el algoritmo diagnóstico según la gravedad de los síntomas o incluso si el paciente es o no atleta.

En ningún artículo revisado se encontró el uso de ergoespirometría o prueba de ejercicio cardiopulmonar como ayuda diagnóstica en los pacientes con fístula. Sin embargo, en un reporte de caso y posterior revisión temática y de conceptos por parte de Reddy et al.⁴, se menciona, que en el caso de fístulas estables y asintomáticas, se debe realizar seguimiento con una historia clínica detallada y de forma periódica. De llegar a sospechar síntomas ocultos, se indica una prueba de esfuerzo o un test de ejercicio cardiopulmonar. Si se encuentran nuevos síntomas o hallazgos paraclínicos, la arteriografía es imperativa⁴. En la tabla 3 se resumen las principales ayudas diagnósticas de fístula coronaria²,⁵,¹⁰,¹¹, relacionándola con los hallazgos de nuestra paciente.

Desde el punto de vista fisiopatológico, el compromiso y la afectación del paciente se da por cuatro factores:

El “robo” coronario es el principal causal de isquemia en ausencia de obstrucción²,⁹.

La ergoespirometría es un procedimiento ampliamente utilizado en la práctica clínica y es considerada como prueba estándar para la determinación de la capacidad funcional. Permite, mediante una prueba de esfuerzo y el análisis de las variables hemodinámicas, ventilatorias, de intercambio gaseoso, electrocardiográficas y síntomas, extrapolar los acontecimientos sistémicos que llevan al aumento progresivo del consumo de oxígeno ante el aumento de la demanda metabólica que genera la actividad¹²-¹⁵.

Cuando se analizan las variables, en el caso de presentar una alteración del proceso de consumo de oxígeno, se logra establecer cuál puede ser el sistema afectado¹³.

Se han encontrado variables relacionadas con insuficiencia coronaria¹⁵. En el año 2012, la Sociedad Europea de Cardiología y la Asociación Americana del Corazón publicaron las recomendaciones clínicas para el test de ejercicio cardiopulmonar en poblaciones específicas. Entre las condiciones médicas descritas definen las variables ergoespirometría para la sospecha de isquemia miocárdica, entre las que se encuentran el pulso de oxígeno y VO²/WR (relación del consumo de oxígeno con la carga de trabajo) que, bajo condiciones normales tienen un incremento progresivo durante un ejercicio máximo. La disfunción ventricular izquierda inducida por isquemia miocárdica causa trayectorias prematuramente aplanadas o en descenso. Se propuso una estratificación de los pacientes con posible diagnóstico de isquemia miocárdica en la que incluyen estas variables, asociadas a síntomas, cambios electrocardiográficos y comportamiento de la presión arterial¹⁴; esto se reafirmó en la actualización del 2016.

En este caso clínico, se encontró específicamente un compromiso del consumo de oxígeno asociado y relacionado a variables que indican insuficiencia coronaria, dado por síntomas, curva de pulso de oxígeno plana y anormalidad en la curva de VO₂/WR que inicia con un comportamiento normal que va incrementándose progresivamente; sin embargo, después de determinada carga cae, relacionándose, a su vez, con una respuesta anómala de la presión arterial en la que las cifras de presión arterial sistólica disminuyen a pesar del aumento de la carga (Figs. 1 y 2).

Esto se relaciona con lo reportado por Forman¹³, quien describe que un patrón inicial de elevación de VO₂/WR durante el ejercicio, seguido de un aplanamiento abrupto, puede reflejar el inicio de disfunción ventricular izquierda inducida por isquemia en un paciente con enfermedad coronaria.

Conclusión

Lo interesante de este caso clínico es que a una paciente mujer, adulto joven, con síntomas de angina de pecho y disminución de la clase funcional de larga data, sin factores de riesgo cardiovascular, se le indicó ergoespirometría como parte de los estudios complementarios y que, gracias a los valores obtenidos, se pudo direccionar e indicar un método específico para hacer un diagnóstico definitivo, evidenciando el problema.

Esto hace pensar en la posible utilidad o capacidad de identificar el comportamiento de las variables ergoespirométricas en pacientes con fístulas coronarias y fomenta el interés de ampliar e indagar más en el conocimiento, con el potencial de llegar a ser un punto de partida de futuras investigaciones relacionadas con este caso.