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Introducción
Las neoplasias cardíacas son poco comunes, describiéndose en un 0.01 al 0.1% de las necropsias; sin embargo, las metástasis al corazón no son tan infrecuentes como se podría pensar. El compromiso secundario del pericardio, miocardio, grandes vasos o arterias coronarias se ha descrito en entre 0.7 y 3.5% de las necropsias generales y hasta el 9.1% de los pacientes con neoplasias diagnosticadas1. El riesgo aumenta en proporción a la carga de enfermedad metastásica del paciente, ya que el 14.2% de los pacientes con múltiples metástasis tienen compromiso cardíaco2,3. La incidencia ha aumentado en los últimos 30 años, probablemente asociado a exámenes de diagnóstico con mayor caracterización y un aumento en la expectativa de vida de la población con cáncer2,4. El compromiso cardíaco ha sido descrito en la literatura tanto en tumores sólidos como hematolinfoides; sin embargo, este depende de la ubicación anatómica, la etapa de la enfermedad, la biología del tumor, y las condiciones del huésped5-7.
Con respecto a las neoplasias que presentan una mayor frecuencia de metástasis al corazón, se ha observado que los tumores primarios del pulmón representan entre un 36 y 39% de los casos, seguidos por el cáncer de mama (10-12%) y las neoplasias hematológicas (10-21%)7-9, lo cual refleja la alta prevalencia de las metástasis al corazón en la población general y su nivel de agresividad. Igualmente, se resalta la afinidad particular del mesotelioma pulmonar y el melanoma. Aunque el corazón es un nicho metastásico poco común, casos también se han reportado10-14. Otros tumores con un alto índice de compromiso cardíaco son los tumores del ovario, estómago, riñones y páncreas3,15.
En este contexto, el objetivo de este estudio es resaltar la dificultad diagnóstica y terapéutica de los tumores hematolinfoides metastásicos al corazón, ya que no son tan inusuales, y el abordaje quirúrgico puede ser complejo. Por lo tanto, la cirugía se debe complementar con radioterapia o quimioterapia, ya que tienen una alta mortalidad.
Materiales y método
Caso Clínico 1
Una mujer de 65 años de edad con antecedentes de hipotiroidismo, escoliosis lumbar (lumbalgia crónica) y osteoartritis fue atendida en urgencias por disnea y dolor torácico con deterioro progresivo del estado funcional de tres horas de evolución. Al examen físico inicial se encontraba taquicárdica con latidos cardíacos ectópicos frecuentes, un soplo sistólico grado I en foco aórtico, no irradiado, sin roce pericárdico, y con hipoventilación basal izquierda asociada a submatidez. En el cuadro hemático se encontró linfopenia, hiperlactatemia asociada a acidosis metabólica severa, y troponina hsTnI 0.092 (+) sin elevación de reactantes de fase aguda. La radiografía de tórax reveló un índice cardíaco aumentado con derrame pleural izquierdo. Un electrocardiograma de bajo voltaje y sin progresión de la onda R. Un ecocardiograma con derrame pericárdico severo asociado al colapso parcial de las cavidades derechas y signos hemodinámicos y presiones intrapericárdicas aumentadas, con una imagen de masas que cubren la cara visceral del pericardio, el más grande con un diámetro de 50 x 25 mm, altamente sugestivo de una patología neoplásica. Se manejo inicialmente con pericardiocentesis descompresiva y monitoreo en la Unidad de Cuidados Intensivos. La paciente evolucionó positivamente y fue llevada a exploración del mediastino y el pericardio junto con una biopsia de masa dependiente del miocardio por toracoscopía que se convirtió a toracotomía lateral más toracostomía con drenaje cerrado. En el abordaje quirúrgico se encontraron múltiples lesiones dependientes del miocardio, pericardio parietal no involucrado, escaso líquido pericárdico serosanguinolento, y ausencia de nódulos linfáticos aparentes en el mediastino. En la histopatología se reportó compromiso de linfoma linfoblástico de células precursoras B. Se inició manejo sistémico con quimioterapia a cargo de hemato-oncología con buenos resultados clínicos.
Caso Clínico 2
Una mujer de 35 años sin antecedentes importantes acudió con disnea progresiva, tos con expectoración purulenta e ictericia de una semana de evolución. Al examen físico no presentaba soplos ni roces y tenía el murmullo vesicular conservado. El cuadro hemático indicaba hiperbilirrubinemia a expensas de la fracción directa. La ecografía abdominal mostraba hepatomegalia y colelitiasis sin dilatación del conducto biliar. Se le practicó una tomografía de tórax donde se observó una masa paracardiaca adyacente al ventrículo izquierdo (Fig. 1). En el ecocardiograma había una fracción de eyección preservada, contractilidad disminuida de la pared libre del ventrículo derecho, dilatación severa de la aurícula izquierda y las cavidades derechas, sin valvulopatía, y un derrame pericárdico moderado asociado a una masa ecogénica dependiente del pericardio parietal de unas dimensiones aproximadas de 9.5 cm x 9.0 cm que ejerce un efecto de masa y produce compresión sobre la silueta cardíaca izquierda a nivel del pericardio adyacente a la aurícula izquierda. Fue llevado a esternotomía y biopsia cardíaca en la que se descubrió un derrame pericárdico fibrinopurulento asociado a una masa grande, sólida y lobulada con origen en la pared inferior y el tabique auricular, de aproximadamente 15 cm de largo y 10 cm de ancho, con aspecto de carne de pescado al corte. La histopatología y el perfil inmunológico descartaron un origen vascular o cardiaco, considerándose lo más probable que fuera un sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado – un histiocitoma fibroso maligno de alto grado. Durante el período postoperatorio y su estancia hospitalaria la paciente se encontró en buenas condiciones generales, por lo cual solicitó salida voluntaria y no se registra ningún control o readmisión a la institución.
Caso Clínico 3
Un hombre de 19 años de edad sin antecedentes significativos quien reportó disnea progresiva de 5 meses de evolución. Fue remitido para estudio de una neoplasia hematolinfoide y una masa mediastinal asociada a un síndrome de vena cava superior. El estudio inicial se realiza con resonancia magnética cardíaca donde se observa una masa que ocupa el mediastino anterior y medio con infiltración tumoral de la vena cava superior y oclusión de la luz de este vaso con prolapso a la aurícula derecha, cuyos diámetros son de 5x3 cm, y sin otras alteraciones estructurales o funcionales (Fig. 1). Ecocardiograma sin derrame pericárdico, con una masa dentro de la aurícula derecha procedente de la vena cava superior de aspecto ecodenso homogéneo que evidentemente sobresale a la cavidad de la aurícula derecha en un 30%, comprometiendo la porción del tabique relacionada con la vena cava superior, así como la aorta ascendente, con el hallazgo de una masa hipodensa de aspecto homogéneo que la rodea y se extiende hacia el mediastino posterior y ocupa el seno transverso. Se describe una fracción de eyección preservada sin anomalías valvulares. El paciente fue llevado a biopsia por toracoscopia, encontrando el lóbulo superior derecho severamente adherido al mediastino, fibrosis severa alrededor de la vena cava superior y la vena ácigos, estando esta última severamente dilatada. Existe una distorsión importante de los planos anatómicos, por lo cual es necesario cambiar a una toracotomía anterolateral. Se continúa con el procedimiento y se encuentra una masa intracardiaca a nivel de la aurícula derecha y la vena cava superior, con circulación colateral severa en la pared torácica y en la pleura parietal anterior. La histopatología reporta un linfoma de células B grandes. El paciente presenta una adecuada evolución postoperatoria y se inicia el proceso de remisión con la Entidad Prestadora de Servicios (EPS) dentro del contexto de una emergencia oncológica dada por un síndrome de vena cava superior.
Caso Clínico 4
Un hombre de 42 años de edad sin antecedentes médicos significativos registrados acude con disnea progresiva. Al examen físico presentó frémito y un roce pericárdico en el cuarto espacio intercostal. El cuadro hemático reporta lactato deshidrogenasa de 1200 mg/dl, creatina quinasa de 200 mg/dl, y troponina hsTnI de 0.0102 (+). Se le practicó una ecocardiografía transesofágica que mostró una masa con diámetros de 5 cm x 4 cm. Fue remitido para biopsia toracoscópica, descubriendo una masa dependente de la aurícula derecha completamente intrapericardial, muy adherente al pericardio parietal con múltiples adhesiones entre el miocardio y el pericardio, asociada a múltiples lesiones nodulares en el lóbulo superior e inferior del pulmón derecho. La pleura parietal sin lesiones tumorales aparentes. Dado el compromiso severo por adhesiones y sangrado durante la liberación, se decidió cambiar a una toracotomía lateral izquierda para completar el procedimiento, junto con resección de las lesiones pleurales con sutura mecánica. En este contexto, el paciente tuvo una adecuada evolución postoperatoria. El informe de histopatología y el perfil inmunológico son compatibles con un angiosarcoma de alto grado en la biopsia de la aurícula derecha, la biopsia del pericardio se reporta libre de tumores, y la cuneiforme con compromiso metastásico dado por un angiosarcoma de alto grado. El paciente continúa en seguimiento con Oncología Clínica.
Discusión
La presentación clínica de las metástasis hematolinfoides en el corazón suele ser inespecífica y depende de su ubicación y la carga tumoral. La mayoría de los diagnósticos se hacen por necropsia. Así mismo, las manifestaciones son difíciles de distinguir de otras causas de enfermedad cardiovascular (más comunes en la población general) tales como disnea, palpitaciones, edema de miembros inferiores y dolor torácico9,16. Se han planteado cuatro rutas de diseminación metastásica: a) Hematógena: que es común en el melanoma, linfoma y sarcoma y debuta como metástasis en el miocardio o endocardio; b) Linfática: descrita en tumores de origen epitelial tales como los pulmonares y de mama. Se expresa en compromiso pericárdico y epicárdico; c) Tranvenosa: usualmente dada por carcinoma de células renales o carcinoma hepatocelular a través de la vena cava inferior; y d) Directa: que ocurre en mesoteliomas o tumores mediastinales, los cuales se extienden directamente sobre el corazón17.
El sitio más común de compromiso metastásico de las estructuras cardiacas es el pericardio, reportándose en un 64 a 69% en estudios que han incluido un mayor número de participantes2,3,18. Al comprometer el pericardio, se puede dar pericarditis y derrame seroso o hemorrágico. Su expresión clínica depende de la cantidad y velocidad de acumulación de síntomas. El taponamiento cardíaco es un diagnóstico clínico que se presenta con una presión del pulso estrecha, ingurgitación yugular, y ruidos cardiacos sordos. Asimismo, se puede presentar como pericarditis constrictiva por compromiso directo o por adhesiones secundarias a la radioterapia o una esternotomía previa9,17,19.
El compromiso epicárdico (25%-34%) y miocárdico (29%-32%) representan el segundo y tercer sitio más frecuente de compromiso metastásico (Fig. 2). Pueden comprometer el sistema de conducción cardiaco y causar arritmias fatales. De igual modo, pueden simular un síndrome coronario agudo sin comprometer las arterias coronarias y hasta puede haber un reemplazo de células normales por el tumor, causando insuficiencia cardíaca. Las complicaciones más infrecuentes incluyen la ruptura ventricular, el taponamiento y la muerte súbita20.
Figura 2 Ubicaciones anatómicas de tumores cardíacos primarios y secundariosFuente: elaboración propia.
En un reporte de necropsias, el compromiso intracavitario o endocárdico representa un 3-5% de los casos. Estas metástasis pueden tener implicaciones clínicas severas tales como choque cardiogénico dado por la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (insuficiencia cardíaca derecha) o izquierdo (miocardiopatía hipertrófica obstructiva). Igualmente, pueden ocurrir complicaciones embólicas tales como la enfermedad cerebrovascular por metástasis en las cavidades izquierdas y tromboembolismo pulmonar cuando están comprometidas las cavidades derechas21. Las arterias coronarias pueden verse afectadas directamente, y esto se puede manifestar como angina o infarto agudo del miocardio ya sea dado por un embolismo inducido por metástasis, compresión perivascular o invasión directa3,15.
El compromiso de la vena cava superior o inferior puede preceder el compromiso metastásico cardíaco, generalmente asociado a los carcinomas hepatocelulares o renales, ya que se pueden extender por via endovascular desde la vena cava a la aurícula derecha, y las repercusiones embólicas hacia la circulación sistémica. Infiltración tumoral de la vena cava superior puede resultar en síndrome de vena cava superior, que se considera una emergencia oncológica frecuentemente asociada a neoplasias de pulmón, mama, hematolinfoides, de timo y derivadas de células germinales, y se caracteriza por síncope o presíncope, dilatación de las venas de la pared torácica, edema de miembros superiores, edema periorbital y cefalea (si la obstrucción de la vena cava es subaguda)22.
Para la identificación y caracterización de metástasis cardiacas, se debe tener una sospecha diagnóstica en pacientes con un diagnóstico de neoplasia y nuevos síntomas cardiovasculares, particularmente en los que tienen un diagnóstico previo de compromiso a distancia o a nivel torácico. Al exámen físico, los ruidos cardíacos sordos son una señal de derrame pericárdico o un roce pericárdico secundario a pericarditis. Los hallazgos electrocardiográficos son inespecíficos, resaltando cambios en el segmento ST o nuevas arritmias9,19,23.
El abordaje diagnóstico se lleva a cabo a través de distintas modalidades de imágenes diagnósticas. La radiografía de tórax puede evidenciar cardiomegalia y una imagen en forma de cantimplora (la forma de la silueta cardíaca asociada a un derrame pericárdico importante)6,9,19,23,24. El ecocardiograma es la mejor imagen no invasiva para diagnosticar el derrame pericárdico, identificar la presencia de compromiso metastásico (ubicación, tamaño y movilidad), y las implicaciones clínicas tales como una fracción de eyección reducida. Sin embargo, cabe anotar que la causa más probable de cualquier masa cardíaca es un trombo o una vegetación, y para diferenciarlas se podría emplear la ayuda de un contraste endovenoso. A su vez, una mala ventana acústica, como ocurre en casos de obesidad, y la dificultad que tiene para evaluar las estructuras extracardiacas limitan su uso6,16,24. La resonancia magnética (RM) puede identificar masas intracardiacas no identificadas por la ecocardiografía y su extensión hacia el mediastino, por su excelente caracterización tisular25.
La tomografía computarizada con realce de contraste provee una excelente resolución espacial para evaluar el compromiso mediastinal, y las masas intracardiacas se visualizan como defectos de llenado. Asimismo, permite evaluar las arterias coronarias cuando existe una baja frecuencia cardíaca26. La tomografía por emisión de positrones utilizando F18-fluorodesoxiglucosa como metabolito permite evidenciar el metabolismo de la glucosa y podría ayudar a diferenciar las masas malignas. Sin embargo, su interpretación depende del escenario clínico, ya que puede indicar un miocardio en hibernación, sarcoidosis o una variante normal. El uso de gadolinio como una radiosonda puede tener beneficios similares y hasta diagnosticar un trombo (realce tardío con un tiempo de inversión-recuperación prolongado). Otra ventaja importante radica en su capacidad para identificar metástasis en otros segmentos del cuerpo27.
La histopatología se considera el estándar de oro para el diagnóstico de un compromiso cardiaco secundario. Es indispensable para planear el tratamiento definitivo o considerar el manejo terapéutico. Se puede realizar a cielo abierto (toracotomía) o con técnicas mínimamente invasivas: toracoscopía, pericardiocentesis (citología del líquido pericárdico, con una alta correlación a la histopatología), y una biopsia endomiocárdica (especialmente útil para masas del lado derecho con evidencia de infiltración u obstrucción)28. Sin embargo, la elección de una biopsia a cielo abierto o mínimamente invasiva depende del tamaño del tumor, el compromiso cardíaco y la fase de la enfermedad.
El taponamiento cardíaco se diagnostica clínicamente y requiere de pericardiocentesis urgente, y luego de que mejora, requiere de un manejo más definitivo tal como una ventana pericárdica (subxifoidea), o una sonda percutánea de pericardiostomía mientras se definen su manejo y ubicación22. Las arritmias inducidas por una metástasis generalmente se tratan con medicamentos, y dependiendo de su ubicación, con ablación por radiofrecuencia29. La resección quirúrgica se reserva para pacientes con un buen pronóstico en quienes sea anatómica y técnicamente posible. La obstrucción cardíaca puede requerir un manejo quirúrgico; sin embargo, se debe analizar su indicación ya que puede tener malos resultados si la función ventricular ha sido irreversiblemente comprometida. La radioterapia y quimioterapia son herramientas útiles para el tratamiento de ciertas masas, y las decisiones terapéuticas deben ser tomadas por un equipo multidisciplinario20,21.
Se considera que las metástasis cardiacas son sorprendentemente comunes, generalmente silenciosas, y se deben considerar en pacientes con un diagnóstico de neoplasia y compromiso metastásico que presenten síntomas cardiovasculares nuevos, especialmente en pacientes con compromiso torácico y neoplasias primarias como el melanoma. Las secuelas clínicas son variadas y numerosas, las cuales dependen de la ubicación anatómica y el alcance del compromiso. El estudio inicial se debe realizar con un ecocardiograma. La caracterización se puede realizar con tomografía, resonancia o PET-TC, con el fin de definir la extensión intra- y extra-cardíaca. La toma de decisiones debe ser guiada por el contexto clínico, el pronóstico y el estado funcional del paciente, teniendo en cuenta las complicaciones tempranas y tardías. Por otro lado, su manejo está sujeto a la presentación clínica y los objetivos tales como el cuidado paliativo de síntomas y la prevención o aplazamiento de la recurrencia de síntomas2,3,9,15.
