Tricofoliculoma de presentación temprana

Trichofolliculoma of early presentation

LINA MARÍA COLMENARES-ROLDÁN¹, CLAUDIA GAVIRIA², ANA CRISTINA RUIZ<sup>3

1</sup> Residente de Dermatología, Universidad CES. linaco80@hotmail.com
² Dermatóloga, Universidad CES, Medellín, Colombia
³ Dermatopatóloga CES, Universidad CES, Medellín, Colombia

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RESUMEN

El tricofoliculoma es un hamartoma con diferenciación folicular. Se trata de un raro tumorbenigno, de predominio en adultos, entre la segunda y sexta décadas de la vida, que afectaprincipalmente cara y cuello. La mayoría de casos reportados en la literatura corresponden a pacientesadultos, haciendo poco frecuente su sospecha en edades infantiles. A pesar de ser reconocidopor sus características clínicas, el adecuado diagnóstico solo puede ser establecido después de laevaluación histopatológica. Se reporta el caso de un niño de ocho años de edad, con un tricofoliculomaen cuero cabelludo de siete años de evolución, con una respuesta satisfactoria a la cirugía ysin recidiva hasta el momento.

PALABRAS CLAVE

Tricofoliculoma, Hamartoma, Niños

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ABSTRACT

Trichofolliculoma is a hamartoma with folliculardifferentiation. It is a rare benign tumor thatpresents mainly in adults, between second andsixth decades of life, which mainly affects theface and neck. Most cases reported in the literatureare derived from adult patients, making itssuspicion rare in children; despite being recognizedby their clinical characteristics, a properdiagnosis can only be established after histopathologicevaluation. We report a case of an 8year old boy with a 7 year evolution of trichofolliculomain scalp with a satisfactory response tosurgery without recurrence to date.

KEY WORDS

Trichofolliculoma, Hamartoma, Children

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INTRODUCCIÓN

El tricofoliculoma es clasificado como un hamartoma,una lesión benigna de evolución crónicay asintomática, que clínicamente se presentacomo una pápula o nódulo firme de 0,2-0,5cm de diámetro, con una dilatación central de lacual emerge un mechón de pelos blancos, quelo hace fácilmente reconocible, aunque en ocasionespuede no estar presente (1-3).

Son escasos los reportes de esta enfermedad ymás aún en edad infantil, ya que se manifiestaprincipalmente en pacientes adultos, en cara ycuello, y su diagnóstico se confirma por mediode estudios histopatológicos. En la mayoría delos casos, el manejo médico del tricofoliculomaes expectante, aunque en ocasiones puederequerir manejo quirúrgico, sobre todo para mejorarla parte cosmética del paciente (4,5).

A pesar de ser una lesión de carácter benigno,es importante saberla reconocer ya que dentrode sus diagnósticos diferenciales se encuentrandiversas enfermedades, algunas de ellas sospechosasde malignidad, las cuales deben ser debidamentetratadas (1,5).

A continuación se presenta el caso clínico deun paciente de sexo masculino de ocho años deedad quien presenta un tricofoliculoma que semanifestó de forma temprana y además de realizauna breve revisión de la literatura.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente de ocho años de edad, sexo masculino y residente en Bello (Antioquia), quien fue llevado a la consulta por un cuadro clínico de siete años de evolución de lesiones localizadas en la región occipital derecha, de crecimiento lento y con secreción ocasional de material seroso fétido. Llamaba además la atención la presencia, en una de ellas, de un grupo de pelos blancos en su porción central (Figura 1).

El paciente había sido llevado a consulta envarias ocasiones, sin obtener diagnóstico o tratamientoclaros. No refería otros síntomas asociados,ni tampoco antecedentes personales ofamiliares de importancia. En el examen físicose encontraron dos lesiones papulares de 5 mmde diámetro ligeramente eritematosas, asintomáticas,con bordes bien circunscritos y consistenciafirme, con un poro central, ubicadas enregión occipital derecha del cuero cabelludo. Enuna de ellas se evidenció protrusión de un mechónde pelos blancos, muy engrosados, de unalongitud aproximada de un centímetro y en laotra, un tapón corneo. El resto del cuero cabelludoy de los folículos eran normales.

Con diagnóstico clínico de un tricofoliculomase realiza resección quirúrgica de las lesiones(figura 2). Los hallazgos histopatológicos reportaronuna cavidad quística correspondiente aun folículo piloso dilatado revestido por epitelioescamoso que forma capa granular y en la luzabundante queratina. De esta pared surgen numerosasestructuras pilosas, escasas glándulassebáceas y algunos queratoquistes (figura 3).Con estos hallazgos se confirma el diagnosticode tricofoliculoma. A la fecha, el paciente presentauna cicatriz sana y sin signos de recidivade sus lesiones.

DISCUSIÓN

El tricofoliculoma es un hamartoma con diferenciaciónfolicular (1-3) que fue descrito inicialmentepor Miescher, en 1944 (4). Es un tumorbenigno raro, de predominio en adultos (5-6),principalmente entre la segunda y sexta décadade la vida, con una media alrededor de los 35años. No muestra predilección por sexo y se hadescrito una forma congénita muy rara (2-6).

Se presenta como una pápula o nódulo, principalmenteen cara (párpados, labios, nariz,mejillas, oreja), cuello, cuero cabelludo y partesuperior del tronco (5,7,8). Sin embargo, se hareportado la presencia de estas lesiones en laregión genital, asociadas a neoplasia intraepitelialvulvar (4).

Se caracteriza por ser lesiones pequeñas, entre0,2-0,5 cm de diámetro, que aparecen comopápulas de color blanco o perlado, con un orificiocentral dilatado, con protrusión de vellos hacia la superficie (mechón de pelos blancos).En raras ocasiones puede presentarse de formarecurrente al no ser resecado de forma completa(4,8,9). Por su apariencia inicial se pueden confundiren ocasiones con carcinoma de célulasbasales o un nevus (1).

El carácter solitario del tumor, la historia familiarnegativa y la falta de asociación con otras anormalidades,sugieren una lesión adquirida sinconnotaciones genéticas (6). Se ha encontradoque una posible alteración de la señalización dela proteína morfogenética ósea en los folículospilosos progenitores puede contribuir en la formaciónde estas lesiones(10).

A nivel histológico, la lesión está centrada enuno o varios folículos primarios contiguos, condilatación variable y apertura hacia la superficiede la piel; algunos folículos secundarios más pequeñossurgen en forma radiada de la pared delfolículo central, el cual puede contener célulascornificadas y vellos (1,2,8). Todo el conjuntose halla rodeado por un estroma fibrótico muyvascularizado (5). Los folículos asociados puedenmostrar diferenciación hacia epitelio germinativoo la formación de pelo y ocasionalmentepresenta sebocitos dispersos (4,5).

El tricofoliculoma presenta una proliferaciónanormal de citoqueratina-15 en las células madredel folículo piloso, creando folículos secundariosanormales, los cuales pierden su capacidadde diferenciación adecuada, alterandoel ciclo del pelo y el control del tamaño de losfolículos pilosos (11). También se ha visto expresiónde citoqueratina-14 presente en todas lascapas, citoqueratina-16 en las células más interioresy citoqueratina-17 en las capas suprabasales(11,12).

El tricofoliculoma sufre cambios correspondientesal ciclo del folículo piloso normal y puedeser encontrado en tres diferentes estadios: temprano,completo o desarrollado y tardío (13,14).

Temprano: se caracterizan por ser lesiones pequeñas,con folículos pilosos en anagen, con un infundíbuloligeramente dilatado no quístico. Losfolículos individuales no terminan directamenteen el infundíbulo central, pero sí cerca, en la epidermisadyacente.

Completo: se observa en su centro un quiste infundibularcon numerosos folículos pilosos a sualrededor en anagen, la diferenciación sebáceaes escasa.

Tardío: carece de pequeños folículos, presentacélulas de Merckel en las capas más superficialesdel istmo y un engrosamiento del epitelio dela matriz del quiste central, asociado a menoractividad proliferativa lo que indica la involucióndel proceso.

Una variante especial de tricofoliculoma es elde tipo sebáceo, en el que los folículos secundarioscontienen abundantes acinos sebáceosy se presenta principalmente en recién nacidos(7). Los principales diagnósticos diferenciales deesta entidad son milium, quistes de queratina,quistes sebáceos, queratoacantoma, carcinomabasocelular, molusco contagioso, tricoepitelioma,siringomas, nevus y más raramente la fusiónentre un tricofoliculoma y un carcinoma basocelular(4,9,15).

Por su comportamiento benigno no requiere deun tratamiento específico. En caso de encontrarseen un sitio frecuente de trauma o si sedesea mejorar el aspecto cosmético se puederealizar escisión completa de la lesión, paraevitar recurrencias, que podrían obtenerse contécnicas diferentes como afeitado o reseccionesincompletas. También se podría ofrecer tratamientocon laser de CO₂ y Er:YAG, con buenosresultados cosméticos, pero se requiere de másestudios pues se desconoce la posibilidad derecurrencia utilizando estas técnicas (1,5,9,16).

CONCLUSIÓN

El tricofoliculoma es un hamartoma con diferenciaciónfolicular de características benignas,que aparece principalmente en cara y cuello deadultos. Se presenta como un pequeño nóduloumbilicado del cual emerge un penacho depelos blancos. Generalmente no requiere tratamiento,aunque se puede realizar escisión quirúrgicacompleta para evitar recurrencias.

Fuentes de financiación: ninguna

REFERENCIAS

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Recibido: octubre 18 de 2012. Revisado: noviembre 30 de 2012. Aceptado: diciembre 3 de 2012

Forma de citar: Colmenares-Roldán LM, Gaviria C, Ruiz AC. Tricofoliculoma de presentación temprana.Rev CES Med 2012; 26(2): 243-247