Introducción

Un tic es un movimiento (tics motores) o sonido (tics vocal o fónico) breve, repentino y no rítmico, que aparece de forma repetitiva, a menudo disruptiva, pero que puede ser inhibido bajo demanda. Los tics son el trastorno hipercinético del movimiento más frecuente en niños ^1-3 y se caracterizan por la sensación de “impulso premonitorio” que es una sensación no confortable que precede inmediatamente al tic y que mejora con su realización ^4,5.

Los tics más comunes afectan la cabeza y el cuello, le siguen los que afectan los brazos y las manos. También suelen verse los que comprometen el tronco y los miembros inferiores. La coprolalia usualmente comienza en la adolescencia temprana y ocurre en un tercio de todos los casos ^6-8.

Los tics ocurren por disfunción de vías dopaminérgicas en los ganglios basales ^1,4,9. También, se han descubierto anormalidades en vías del neuroinhibidor GABA, contribuyendo a la disfunción de los circuitos cortico - estriatal y talámico - cortical ¹⁰.

En niños suelen ser primarios, aunque se han asociado a trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo (por sus siglas en inglés PANDAS), autoinmunidad (enfermedad por anticuerpos anti NMDA), tóxicos (p.e., agonistas dopaminérgicos, cocaína), epilepsia y trastornos degenerativos ^11,12.

Los tics se clasifican como simples o complejos. Los primeros implican un grupo muscular o sonido, mientras que los complejos son más lentos y más variados, involucran múltiples grupos musculares o sonidos, palabras o frases (ecopraxia, copropraxia, palilalia, ecolalia, coprolalia, tirar objetos, saltar, pedalear, tocar objetos o personas) ^8,13,14.

También se agrupan como transitorios o crónicos, dependiendo de si duran menos o más de un año, respectivamente ⁸. Los crónicos se caracterizan por uno o múltiples tics motores o vocales que suben y bajan en severidad y son, a menudo, acompañados por problemas comportamentales, siendo los más frecuentes el déficit de atención e hiperactividad y el trastorno obsesivo compulsivo. Además, se hallan discapacidades a nivel de memoria, ejecución de funciones, lenguaje, funciones motoras y visuo-motoras ¹⁵.

El Manual Diagnóstico de Enfermedades Mentales en su quinta versión (por sus siglas en inglés, DSM-5) define tres trastornos por tics: trastorno de tics transitorios, trastorno de tics vocales o motores persistentes (crónicos) y el trastorno o síndrome de la Tourette (ST) ^3,16.

La prevalencia estimada de estos trastornos en niños tiene un rango muy amplio; por ejemplo, los tics aislados o transitorios oscilan entre 11 - 20 % en la edad escolar ¹⁶. Incluso, hay reportes sobre preescolares de primer año con cifras tan altas como 47 %. La presencia de tics alguna vez en la vida ha sido calculada por diversos autores y es reportada alrededor del 2,6 % ¹⁴. El síndrome de la Tourette tiene una prevalencia mundial estimada en 1 % ⁵. Su prevalencia en niños en edad preescolar varía entre 1 y 8 % (17). La relación por sexos muestra un predominio masculino de 3 a 1 a nivel general y el 38 % de niños con tics transitorios tiene padres con tics ^11,12.

Típicamente, los tics inician entre los cuatro a seis años y en la mayoría de los casos alcanzan un pico a los 10 a 12 años. En el síndrome de la Tourette, los tics muestran una disminución en la adolescencia y dos tercios de los niños experimentan marcada mejoría o remisión completa en la adultez ¹⁷.

Dado que no hay un test para los trastornos de tics, su diagnóstico se realiza mediante la historia clínica y la exploración física (16). Podría necesitarse incluso la grabación de los tics. Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales. Entonces, es fundamental conocer la semiología de los tics, para diferenciarlos adecuadamente de otros trastornos de movimientos hipercinéticos ^2,13.

Presentamos un caso de trastorno de tics transitorios enfatizando en el enfoque diagnóstico y de tratamiento, dado que esto facilita un diagnóstico temprano y menor morbilidad derivada de tratamientos inadecuados y del empeoramiento de las enfermedades acompañantes.

Reporte de caso

En junio de 2017 un niño de nueve años acude con su madre a urgencias por llevar dos meses emitiendo sonidos guturales y presentando parpadeos frecuentes, movimientos involuntarios del cuello y contracciones de músculos flexores en miembros superiores; todos de inicio súbito, breves y sin patrón identificable. Refería una sensación de malestar al intentar suprimir los tics.

Había asistido a múltiples consultas y se le había prescrito haloperidol y benzodiacepinas por diagnóstico de distonía. No había recibido valoración por psiquiatría o neurología hasta el momento.

Progresivamente, presentó empeoramiento de los síntomas con el estrés, insomnio de conciliación, tics durante el sueño y episodios de agresividad física hacia los padres, junto con dificultad para acatar sus órdenes. Era la primera vez en su vida con estos síntomas. No se reportaron antecedentes médicos personales y familiares relevantes.

Durante el examen físico se observaron tics motores (parpadeo, sacudidas de brazos y cabeza) y tics verbales (sonidos guturales, disfluencias verbales, coprolalia y ecolalia). No se hallaron otras alteraciones en la exploración neurológica.

En la valoración por pediatría se consideró síndrome de Gilles de la Tourette y se decidió hospitalizar y dar manejo con clonidina 0,05 mg cada noche y risperidona 1 mg diario. Para descartar causas orgánicas se ordenó tomografía simple y contrastada de cráneo, cuyo resultado fue normal. El servicio de Neurología infantil completó su estudio con un electroencefalograma que fue normal y excluyendo, además, crisis epilépticas que simularan los tics.

Tras 24 horas de tratamiento farmacológico se observó un patrón de sueño normal en el niño y una disminución significativa de los tics.

El servicio de Psiquiatría encontró, además, un historial de bajo rendimiento escolar, hetero-agresión, poca tolerancia a la frustración y oposición ante figuras de autoridad. Se documentó un examen mental con ánimo irascible, hipoprosexia, tics motores y vocales, pararrespuestas, lenguaje concreto, sin ideas de autoagresión, alucinaciones visuales y algunas ideas paranoides. Con base en lo anterior se diagnosticó, además del trastorno por tics, la coexistencia de un trastorno oposicional - desafiante y un trastorno psicótico, por lo que se le prescribió risperidona y quetiapina, acompañado de protección por riesgo de agitación.

El paciente estuvo hospitalizado en espera de verificar control de los tics y de asegurar tratamiento ambulatorio, egresando luego de 11 días de estancia. Al mes del egreso, en valoración por Psiquiatría infantil se prescribió monoterapia con risperidona. Hasta la fecha, se encuentra asintomático y asistiendo a sesiones de terapia cognitivo - conductual con entrenamiento de reversión de hábitos.

Discusión

Los tics se incluyen dentro de los trastornos de movimientos hipercinéticos junto con los temblores, las distonías, la corea, el balismo, la atetosis, tics, las mioclonías, la hiperekplexia (o enfermedad del sobresalto), el espasmo hemifacial, las estereotipias y la acatisia. Estos trastornos se caracterizan por un exceso de movimiento o movimientos anormales involuntarios (discinesias). A diferencia de los demás trastornos, los tics son irregulares, suprimibles durante periodos cortos de tiempo y son los únicos que se pueden reproducir a voluntad ¹¹. En el cuadro 1 se presentan las características de los diferentes movimientos hipercinéticos ^8,13. Estas características se evaluaron en el paciente y permitieron identificar el trastorno por tics.

Cuadro 1 Características de cinco trastornos de movimiento que pueden parecerse a los tics 

Los problemas de sueño se han referido como relacionados a las comorbilidades y a la farmacoterapia, pero hasta un 32 % de casos pueden tenerlos en relación primaria con los tics ^17,18. En el caso presentado fueron un problema muy importante y uno de los primeros en resolverse luego de la medicación.

Las dificultades de rendimiento escolar se han asociado a matoneo y a la interferencia causada por los síntomas; en otros casos se han identificado trastornos de aprendizaje asociados. Sin embargo, un estudio reciente evidencia que, con tratamiento y apoyo escolar, los tics no influyen en la capacidad de aprendizaje ¹⁹.

El síndrome de la Tourette se refiere a un trastorno de tics crónico caracterizado por múltiples tics motores y al menos un tic vocal, no necesariamente concurrentes, con aparición antes de los 18 años ²⁰. Fue descrita por primera vez en 1885 por el médico francés Georges Gilles de la Tourette ^21,22. En este síndrome se presentan frecuentemente comorbilidades: transtorno por déficit de atención cerca del 60%, trastorno obsesivo-compulsivo alrededor del 30% y trastorno oposicional desafiante hasta un 15% ^5,17. En Colombia hay pocos estudios, siendo un hallazgo importante la ineficacia del tratamiento por un diagnóstico errado ⁽²². En el caso presentado hubo un retraso en el diagnóstico debido a la confusión con distonías y al difícil acceso a una atención especializada. La presencia de múltiples tics motores y vocales, junto con un trastorno conductual oposicional desafiante, hacen como diagnóstico más probable el síndrome de la Tourette. No obstante, su diagnóstico definitivo exige una duración superior a un año, lo que recalca la necesidad del seguimiento.

Es llamativa la severidad observada en el caso presentado y la comorbilidad con trastorno oposicional desafiante, que es infrecuente y más notoria en formas de aparición temprana, antes de los cuatro años ²³. Los ataques de ira no son infrecuentes como comorbilidad, pudiendo presentarse hasta en el 37 % de los pacientes con tics y podrían alcanzar hasta un 80 % de los niños, siendo tratables con los antipsicóticos atípicos ⁸. En el caso referido no se volvieron a presentar luego del tratamiento.

Durante la evolución del caso no se cuantificó su severidad, pero según las escalas presentadas ¹³ se corrobora una gran afectación: la escala YTGSS del paciente fue: puntaje total de severidad de tics = 40/50, Puntaje de severidad global = 80/100) (cuadro 2) ²⁴.

Cuadro 2 Escalas más comunes para establecer severidad de los tics y el impacto en la funcionalidad 

La psicoeducación es piedra angular del tratamiento y a menudo es la única intervención requerida de tratamiento. Dentro de las terapias conductuales el entrenamiento de reversión de hábitos y la intervención intensiva del comportamiento son las mejores, por sus efectos más sostenidos ^1,7,8.

En el caso presentado, además de la psicoeducación, habían criterios para tratamiento farmacológico, dado que estaba causando problemas familiares, ausentismo escolar y problemas del sueño por su severidad ^1,13,25.

En niños con tics el tratamiento con antipsicóticas (risperidona) y agentes noradrenérgicos (clonidina) es efectivo a corto plazo y su eficacia clínica no se afecta por la gravedad del tic o por la presencia de comorbilidades ^1,2,20. Se recomienda usar primero los alfa-agonistas (clonidina o guanfacina) por dos o tres meses, luego los antipsicóticos atípicos (risperidona o aripiprazol) por el mismo tiempo y el uso de terapia combinada (alfa agonista + antipsicótico atípico) queda como tercera línea. Cómo último recurso se emplea la terapia triple, incluyendo un antipsicótico de primera generación ^2,5,13.

Los antipsicóticos de primera generación, como haloperidol, tienen efectividad sobre los tics, aunque con más efectos secundarios ^2,8. Es probable que en el caso presentado no funcionaran dado que se usaron sólo en el período de crisis. Por otro lado, combinar dos antipsicóticos atípicos, como sucedió con el paciente (risperidona y la quetiapina), no ofrecería un beneficio adicional sobre los tics, pero posiblemente sí sobre su trastorno conductual.

En conclusión, el diagnóstico de los tics es fundamentalmente clínico, siendo esencial conocer la semiología para evitar errores diagnósticos y retrasos terapéuticos. La asociación de múltiples tics motores y vocales en niños junto a comorbilidades psiquiátricas debe hacer sospechar el síndrome de la Tourette, a confirmarse si persiste durante más de un año. Su asociación con trastorno conductual oposicional desafiante, aunque infrecuente, está descrita.