Introducción

El síndrome de Guillain Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida en la población pediátrica. Se trata de una condición autoinmune grave, potencialmente mortal, que se presenta como una polineuropatía paralítica, manifestada en forma de debilidad muscular simétrica y distal, con rápida progresión hacia el compromiso proximal y la arreflexia generalizada, con reportes de falla respiratoria hasta en el 20-30 % de los casos ^1,2).

Existen varios subtipos de esta condición, siendo la más frecuente (50 % de los casos) la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. En las otras formas clínicas entre el 10 al 15 % corresponde a variantes axonales como la neuropatía axonal motora aguda, la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda y el síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejía, ataxia y arreflexia sin debilidad muscular) ^3,4.

Su diagnóstico es eminentemente clínico y los exámenes paraclínicos se utilizan para descartar infección en el sistema nervioso central, evaluando la relación albumina/celularidad en el líquido cefalorraquídeo, y, en el caso de la electromiografía y la velocidad de conducción, para confirmar el diagnóstico y la severidad del cuadro; sin embargo, algunos pacientes pueden tener electromiografía normal durante las dos primeras semanas de evolución ⁵.

En un 70 % de los casos el síndrome está precedido por una infección respiratoria o gastrointestinal dos a cuatro semanas antes de los síntomas neurológicos ² y menos del 10 % posterior a vacunación ⁶. Aunque es muy debatido, se ha planteado relación causal y excepcionalmente se ha reportado su aparición luego de vacunación contra influenza, rabia y sarampión ⁷.

El objetivo de este reporte es presentar el caso de un lactante menor con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré posterior a la vacunación de los seis meses de edad, con el fin de concientizar al clínico en la posibilidad de existencia de esta asociación excepcional.

Caso clínico

Un lactante masculino de siete meses, sin antecedentes perinatales de importancia, previamente sano, fue llevado a la consulta por un cuadro clínico de una semana de evolución, caracterizado por fiebre cuantificada hasta 38,5 C y episodios eméticos ocasionales, manejado en casa con acetaminofén y suero oral, con mejoría parcial. Dos días antes del inicio de este cuadro clínico se le había realizado vacunación, correspondiente a los seis meses de vida según el esquema de Colombia (pentavalente, polio oral e influenza).

En la institución de primer nivel donde fue atendido originalmente se consideró cuadro viral agudo y dieron egreso con manejo sintomático. Tres días después de la primera consulta fue llevado nuevamente por aparición de debilidad muscular generalizada y persistencia de fiebre, tras lo cual dieron manejo con azitromicina oral de forma ambulatoria.

Al sexto día fue llevado al servicio de urgencias de un hospital de segundo nivel por presentar dificultad respiratoria, disfonía, tos seca y deposiciones líquidas con sangre macroscópica. Se decidió manejar la disentería con ceftriaxona y un presunto cuadro de crup con esteroide sistémico y nebulizaciones con adrenalina. Sin embargo, ante la presencia de síndrome de hipotonía muscular y la dificultad respiratoria asociada, se remitió a institución de mayor complejidad en donde se le realizaron paraclínicos que no fueron sugestivos de infección bacteriana concomitante (cuadro 1).

Cuadro 1 Resultados de laboratorio 

Fue valorado por el servicio de Neurología Infantil que encontró arreflexia e hipotonía generalizada y del esfínter anal, percepción de estímulos nociceptivos únicamente en hemicuerpo derecho, sin alteración de la consciencia ni de los pares craneales. Se consideró cuadriparesia flácida con sospecha de polirradiculopatía tipo Guillain Barré, por lo que fue llevado a unidad de cuidados intensivos ante el riesgo inminente de falla ventilatoria. Aunque el paciente no presentaba signos ni síntomas de encefalitis ni meningitis, se intentó hacer punción lumbar, que fue fallida en tres intentos.

Posteriormente, se realizó electromiografía con velocidades de conducción de las cuatro extremidades, la cual fue compatible con presencia de polineuropatía motora pura, axonal y mielínica, predominio axonal, bilateral, de predominio en el hemicuerpo izquierdo, propio del síndrome de Guillain Barré, Hughes tipo IV (figura 1).

Figura 1 Electromiografía y velocidad de conducción de las cuatro extremidades 

Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos no requirió soporte ventilatorio. Se manejó con inmunoglobulina IV durante tres días, tras lo cual se trasladó a cuidados intermedios, en donde se realizó terapia física. Cinco días después fue trasladado a unidad de cuidad básico, con mejoría progresiva del sostén cefálico y de la fuerza de miembros superiores e inferiores. Tras la adecuada evolución y la realización de cindeglución que permitió la autorización de dieta oral, fue dado de alta a los 14 días de hospitalización.

Discusión

El síndrome de Guillain-Barré es la polineuropatía aguda más frecuente en la población pediátrica en edades de uno a cinco años y es más frecuente en el sexo masculino ⁸; su incidencia anual estimada a nivel global es de 0,34 a 1,34 casos por cada 100 000 personas ^9).

Su fisiopatología, que es de origen autoinmune, depende del subtipo: la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda es la forma clínica más frecuente y se caracteriza por un proceso inflamatorio agudo a nivel de las raíces de nervios motores y sensitivos, secundario a la acción de anticuerpos contra las células de Schwann ^3,4. En las formas axonales, los anticuerpos se dirigen contra los gangliósidos, entre los cuales el compromiso de GM1 y GD1a se relaciona con la expresión clínica de neuropatía axonal motora aguda y la afectación de GQ1B y GT1a con el síndrome de Miller-Fisher ^10). Se cree que la generación de estos anticuerpos es por mimetismo molecular de algunos antígenos microbianos, más frecuentemente por Mycoplasma pneumoniae y Campylobacter jejuni ^11).

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, en el antecedente de síntomas prodrómicos respiratorios o gastrointestinales, presentados dos a cuatro semanas antes del cuadro de debilidad muscular, así como en el hallazgo exámenes paraclínicos que no evidencien infección y en asociación a pruebas diagnósticas como la electromiografía y velocidad de conducción, las cuales confirman el diagnóstico ^1,2).

Para el caso presentado, los datos del clínicos y de la electromiografía con velocidad de conducción, llevaron al diagnóstico de síndrome de Guillain Barré. A pesar de que la punción lumbar no fue posible, el paciente no presentó signos ni síntomas de neuroinfección, y mejoró con el manejo instaurado. Es importante mencionar que los síntomas gastrointestinales fueron concomitantes al proceso neurológico y que los síntomas respiratorios aparentes, que se presentaron pocos días antes, se pudieron deber al compromiso de la mecánica ventilatoria por causa neurológica.

Teniendo en cuenta lo anterior, se plantea la posibilidad de estar ante un caso de síndrome de Guillain-Barré posterior a vacunación, con mayor probabilidad de tratarse de una reacción secundaria a la vacuna contra el virus de la influenza, la cual ha sido reportada previamente ^11-13. Otras vacunas que pueden causar el síndrome, como la rabia y el sarampión ⁷, no fueron aplicadas al paciente.

Una investigación canadiense, realizada a partir de 13 millones de pacientes vacunados contra la influenza entre 1993 y 2011, encontró un riesgo relativo de 1,52 (95 % CI: 1,17-1,99) y una incidencia estimada de tres casos por cada millón de vacunas administradas ¹⁴. Igualmente, esta asociación se demostró en un estudio realizado en Estados Unidos entre 1992 a 1994 con un riesgo relativo de 1,7 (95 % CI: 1,0-2,8) ^15).

En relación con población infantil, hay pocos estudios: en Corea del Sur se documentan 14 casos de adolescentes con síndrome de Guillain-Barré luego de vacunación contra influenza ¹⁶; así como un reporte de caso de un paciente de 11 años, vacunado contra influenza dos semanas antes del diagnóstico de síndrome de Guillain Barré, quien, similar a lo ocurrido con el paciente descrito, presentó mejoría de los síntomas neurológicos tras la administración de inmunoglobulina intravenosa ¹⁷; sin embargo, no se dispone de cohortes en otros grupos poblacionales pediátricos, ni de reportes más recientes que planteen la sospecha de relación causal, la cual es excepcional y no debe de ninguna manera desincentivar la vacunación.

Independientemente de la causa, el manejo del síndrome es el mismo, definiendo, en primer lugar, la necesidad de asistencia respiratoria con ventilación mecánica, principalmente en pacientes con distrés respiratorio, hipotensión y resultado de electromiografía que reporte un puntaje Hughes mayor o igual de IV ¹⁸. En el caso descrito no se requirió soporte ventilatorio.

El tratamiento específico puede ser la inmunoglobulina intravenosa o la plasmaféresis; la primera ha demostrado reducción en la duración y la severidad de los síntomas, con mejores resultados en la neuropatía de tipo axonal motora aguda ¹⁹. Lo anterior se evidenció en el caso descrito, en el cual se demostró la presencia de una forma axonal con predominio motor y se logró recuperación del sostén cefálico y la motricidad de los miembros superiores en los primeros cinco días de la aplicación de inmunoglobulina, con recuperación progresiva y posterior egreso a los 14 días.

En conclusión, el síndrome de Guillain-Barré se puede presentar posterior a vacunación, más frecuentemente a la vacuna contra la influenza, y es un evento de presentación excepcional. Se resalta la importancia de sospechar este síndrome ante la presencia de síntomas de debilidad aguda, para realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos, procurando revisar siempre los antecedentes de síntomas gastrointestinales o respiratorios, así como el esquema de vacunación reciente.

Por último, es importante resaltar que los beneficios de la vacunación superan ampliamente el riesgo de síndrome de Guillain-Barré, por lo cual nunca se debe considerar la no aplicación de las vacunas en la población pediátrica.