Introducción

La trombocitopenia autoinmune primaria es una condición en la cual hay formación de autoanticuerpos antiplaquetarios en la sangre que promueven la destrucción plaquetaria¹. En pacientes con la forma sintomática la primera línea de tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides o inmunoglobulinas intravenosas. Sin embargo, se reporta pobre respuesta en 20-60 % de los casos. En estos pacientes debe considerarse la segunda línea de manejo que incluye esplenectomía^1,2.

La reaparición de trombocitopenia autoinmune primaria después de la esplenectomía es del 12 % y puede estar asociado a bazo accesorio. La prevalencia de bazos accesorios en la población general varía entre 10 % y 30 % y debe sospecharse en presencia de trombocitopenia autoinmune primaria recurrente en un paciente esplenectomizado^2,3.

Presentamos el caso de una paciente con antecedente de trombocitopenia autoinmune primaria, a quien se le practicó esplenectomía por pobre respuesta a tratamiento médico con posterior recurrencia de los síntomas. Se enfatiza el caso debido a la importancia de sospechar y diagnosticar tempranamente bazo accesorio en pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria llevados a esplenectomía y que presentan recaídas de su enfermedad de base. El hallazgo prematuro evita complicaciones asociadas y pone a disposición otras estrategias terapéuticas, como la resección quirúrgica para el tratamiento de tales recaídas⁴.

Ante la sospecha clínica de bazo supernumerario se realizó gammagrafía hepatoesplénica que evidenció hipercaptación en el hipocondrio izquierdo sobre el ligamento gastro cólico (figura 1). Por este hallazgo se realizó tomografía abdominal como método de confirmación, la cual encontró bazo accesorio adyacente al polo superior del riñón izquierdo, con un diámetro aproximado de 24 mm y en contacto con la reja costal posterior (figura 2).

Figura 1 Gammagrafia hepatoesplenica 

Figura 2 TAC abdominal contrastada en corte coronal. 

El caso fue llevado a evaluación por Hematología y Cirugía General definiéndose resección del bazo supernumerario. La paciente fue llevada a laparoscopia para liberación de bazo accesorio. Dentro de los hallazgos operatorios se encontró un bazo accesorio de 2,5 cm sobre el ligamento gastro cólico en vecindad a la cola pancreática. No se presentaron complicaciones.

La paciente presentó una adecuada evolución postoperatoria. Se le tomó hemograma que evidenció trombocitosis (plaquetas 1 135 000 cel/uL). No se consideró trombo-profilaxis dado que su conteo plaquetario se encontraba por encima de 1 000 000 cel/uL y tampoco se indicó manejo con romiplostim por el alto riesgo de trombosis. Se indicaron medidas no farmacológicas con medias de compresión. Se decidió dar egreso con manejo ambulatorio, además de cita de control con hemograma. El control postoperatorio fue adecuado y sin complicaciones. La biopsia confirmó la presencia de bazo supernumerario. Se realizó seguimiento a los tres meses con buena evolución clínica y remisión sintomática. Un hemograma de control reportó conteo plaquetario de 550 000 cel/uL.

Discusión

En pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria que tengan pobre respuesta al tratamiento médico se recomienda la esplenectomía laparoscópica como segunda línea de manejo, siendo un método efectivo para la enfermedad y buenos resultados a corto y largo plazo. Además provee una tasa de éxito y remisión de la enfermedad en aproximadamente 84 %^2,5.

Existe asociación entre los pacientes esplenectomizados por trombocitopenia autoinmune primaria y la aparición de bazos accesorios. Cuando son llevados a resección quirúrgica los resultados clínicos son variados. Frecuentemente, se presenta menor respuesta hematológica duradera comparada con la de la esplenectomía inicial⁶. Velanovich et al. confirman la remisión hematológica únicamente en el 50 % de los pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria y sometidos a resección de bazo accesorio. Hasta la fecha, no se ha establecido una respuesta satisfactoria con la escisión laparoscópica de los bazos accesorios para la enfermedad refractaria⁷.

Un bazo accesorio es un tejido esplénico que puede ser encontrado en localizaciones ectópicas y hallarse de manera común alrededor del hilio esplénico o la cola del páncreas⁸. Adicionalmente, comparte características histológicas y funcionales idénticas a las del bazo⁹. No se han encontrado diferencias entre hombres y mujeres. Un metaanálisis conducido por Vikse et al. estima una prevalencia global combinada del 11,2 % en individuos sanos y una prevalencia mayor en pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria de aproximadamente el 16,7 %. Considerándose, una condición frecuente en la población¹⁰.

La incidencia de bazos accesorios después de la esplenectomía para tratamiento de la trombocitopenia autoinmune primaria refractaria es el del 12,1 %. Esta entidad es poco frecuente en nuestro contexto y en caso de ser encontrada su resección puede resultar en una segunda remisión de la enfermedad. Aunque no es posible una remisión completa después de la esplenectomía del bazo accesorio, la mayoría de los pacientes pueden tener beneficios con la intervención, dado una necesidad disminuida de terapias inmunosupresoras sistémicas¹¹.

El cirujano debe tener especial precaución y ofrecer una evaluación completa para identificar prematuramente bazos supernumerarios en pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria y llevados a esplenectomía¹¹. La laparoscopia ha mostrado buenos resultados con remisión parcial y total en algunos casos. En comparación con la vía abierta provee un costo reducido, menor estancia hospitalaria y tiempo de recuperación. En pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria con indicación de ser llevados a esplenectomía, se debe hacer búsqueda activa para hallar bazos accesorios de forma intraoperatoria^11,12.

Usualmente, el bazo accesorio es morfológicamente redondo u ovalado, con un diámetro que va de 1 a 3 cm¹³. Se han propuesto tres mecanismos para su aparición: bazo accesorio perdido en la esplenectomía inicial, tejido esplénico derramado en la operación inicial con hipertrofia subsiguiente e, hipertrofia compensadora de pequeños restos esplénicos^10,14. En el caso reportado la etiología puede ser debido a una hipertrofia compensatoria posterior a la remoción del bazo principal por restos esplénicos implantados en zonas cercanas a la anatomía usual del bazo.

El uso de estudios preoperatorios como tomografía, resonancia magnética nuclear, inyección de tecnecio Tc 99m-azufre coloidal y gammagrafía puede ser útil para guiar la localización laparoscópica. Sin embargo, el tejido esplénico funcional menor a 1 cm de diámetro puede ser difícil de identificar incluso con estos estudios y de forma intraoperatoria¹². A pesar del uso de diferentes imágenes diagnósticas, múltiples estudios demuestran la falta de métodos fiables de evaluación preoperatoria del tejido ectópico^15-17.

En el caso presentado se demuestran buenos resultados clínicos después de esplenectomía del bazo accesorio por vía laparoscópica. Sin embargo, previa a su detección requirió de múltiples hospitalizaciones por recaídas de la enfermedad con descensos progresivos del conteo plaquetario, además de tratamientos agresivos para tratar las exacerbaciones sin hallazgo preliminar de la causa.

Conclusión

En pacientes con trombocitopenia autoinmune primaria y que presenten relapso de trombocitopenia se debe sospechar la presencia de un bazo accesorio. Su resección puede servir para remisión parcial de la enfermedad y, de igual forma, reducir la exposición a tratamientos inmunosupresores o con múltiples efectos adversos además de hospitalizaciones innecesarias. El uso de imágenes diagnósticas puede ser útil para su detección. La esplenectomía por laparoscopia de bazo accesorio es segura y factible en algunos pacientes.