Introducción

Las anomalías del arco aórtico se refieren a malformaciones congénitas de la posición o patrón de ramificación. Su prevalencia se estima en aproximadamente 0,1 % en la población adulta y representan el 1 a 3 % de las cardiopatías congénitas¹. Generalmente, no causan ningún síntoma clínico, por lo que no se detectan. Pueden ocurrir de forma aislada o estar asociadas con otros defectos cardiacos congénitos o anomalías genéticas. El uso generalizado del Doppler color y el plano de tres vasos - tráquea en las exploraciones de rutina han permitido diagnosticar estas anomalías en el periodo prenatal^2-4.

La incidencia de arco aórtico derecho diagnosticado durante el período prenatal es de 0,1 % en la población de bajo riesgo. Representa una variante común de la anatomía vascular torácica, pero su prevalencia es probablemente mayor cuando se consideran los casos asociados a otras anomalías cardiacas, ya que puede ser parte de una malformación cardiaca compleja. Cuando es un hallazgo aislado, generalmente se considera una alteración benigna⁵.

Presentamos un caso de diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho fetal con anillo vascular.

Presentación del caso

Paciente de 40 años, multípara, quien fue referida al hospital debido a sospecha de una posible alteración cardiaca fetal durante una evaluación ecográfica de rutina a las 29 semanas. La ecografía de las 8 y 12 semanas estaba normal. La paciente negaba antecedentes personales o familiares de enfermedades cardiovasculares. Las pruebas del primer trimestre fueron de bajo riesgo para síndrome de Down (1/26 000) y de Edwards (1/100 000).

Durante la evaluación ecográfica inicial se encontró posición anormal de la aorta descendente fetal, a la derecha de la columna vertebral al nivel del corte tetracameral cardiaco. Se observaron las cuatro cámaras cardiacas normales, septo ventricular intacto y la aorta ascendente y la arteria pulmonar salían al ventrículo izquierdo y derecho, respectivamente. En el corte de tres vasos y tráquea del mediastino superior se apreciaba que la aorta discurría en sentido opuesto, por el lado derecho de la tráquea, y descendiendo por el lado derecho de la columna vertebral hasta el diafragma.

Las imágenes confirmaron que la aorta descendente se conectaba con la arteria pulmonar izquierda a través del ductus arterioso. En esa imagen, el anillo que rodeaba a la tráquea estaba formado por: aorta ascendente, arco aórtico derecho, arteria subclavia izquierda aberrante (detrás) y ductus arterioso y tronco de la arteria pulmonar izquierda configurando un anillo vascular alrededor de la tráquea que formaba una imagen en forma de U (con la tráquea central) y no en V (con la tráquea colocada lateralmente) que dibujan normalmente la aorta y el ductus arterioso (figura 1). Se confirmó el flujo anterógrado y no turbulento en el ductus arterioso y arteria subclavia izquierda.

No se encontraron marcadores ecográficos de cromosomopatías. La evaluación Doppler de la cerebral media fetal y arterias umbilicales estaba normal. Se realizó amniocentesis con resultado 46XX normal y negativo para la microdelección del cromosoma 22q11.

La paciente fue transferida a la consulta prenatal de alto riesgo donde se realizó vigilancia rutinaria y se observó crecimiento fetal normal. El embarazo evolucionó sin complicaciones y finalizando a las 38 semanas por vía vaginal, obteniéndose recién nacido vivo femenino de 3100 gramos de peso con puntajes de Apgar de siete y nueve puntos al minuto y a los cinco minutos, respectivamente.

En la ecocardiografía, al día siguiente del nacimiento, se confirmó la presencia de arco aórtico derecho con flujo arterial normal y ductus arterioso muy pequeño, sin otras anomalías cardiacas asociadas. La niña ha permanecido asintomática con crecimiento y desarrollo acorde a su edad.

Figura 1 Visión del plano de tres vasos y tráquea. 

Discusión

En condiciones normales, el arco aórtico izquierdo cruza el bronquio izquierdo en el tórax superior y es el resultado de una organogénesis de los arcos aórticos primitivos⁶. El arco aórtico derecho cruza el bronquio derecho en lugar del izquierdo, mientras que la aorta puede descender hacia la derecha, izquierda o la línea media. El anillo vascular alrededor de la tráquea puede estar presente y el origen de los vasos braquiocefálicos puede variar^7-9. Existen dos subgrupos principales de anomalías: con ductus arterioso derecho o izquierdo.

En general, se reconoce que las anomalías de la ramificación del arco aórtico se comprenden mejor cuando se revisa la embriología básica. Esta teoría se basa en la presencia de doble arco aórtico en el embrión, donde la aorta ascendente se divide en un arco aórtico derecho y otro izquierdo, los cuales se fusionan para formar la aorta descendente, ubicada anatómicamente en una posición central, anterior a la columna vertebral. Los arcos aórticos izquierdo y derecho dan lugar a dos vasos cada uno: las arterias carótida y subclavia común izquierda y derecha, respectivamente^6-9.

Además, las arterias pulmonares izquierda y derecha están conectadas a los arcos aórticos izquierdo y derecho, respectivamente, por un ductus arterioso izquierdo y derecho en la región de las arterias subclavias. El desarrollo normal o anormal se relaciona con el sitio del arco aórtico izquierdo o derecho que retrocede o persiste durante el desarrollo embrionario^7-9.

Para realizar el diagnóstico se necesita usar el plano tetracameral en la ecografía bidimensional y Doppler color: la aorta descendente se localiza más central y anterior a la columna vertebral en los casos de arco aórtico derecho. La detección y la clasificación se logran en el plano de tres vasos - tráquea, donde la aorta tiene un curso hacia el lado derecho de la tráquea (en lugar de hacia la izquierda). Los subgrupos generalmente se pueden diferenciar mediante ecocardiografía fetal en combinación con Doppler color¹⁰.

En los casos del arco aórtico derecho con ductus arterioso derecho, tanto la aorta como las arterias pulmonares se fusionan en una configuración en V a la derecha de la tráquea sin anillo vascular. A este hallazgo anatómico se le denomina como el signo V derecho, en contraposición a la V izquierda, que se observa en la configuración anatómica normal. Debido a que en la mayoría de los casos esta condición se asocia con malformaciones cardiacas, principalmente "anomalía cono-truncal", puede ser difícil demostrar el curso exacto del ductus. En algunos casos se visualiza exclusivamente el arco aórtico derecho y, en general, la arteria pulmonar se esconde debajo del arco aórtico. Los vasos braquiocefálicos surgen en una imagen especular al arco aórtico izquierdo normal. El Doppler color es útil en la demostración del curso de los vasos^9,10.

En los casos con arco aórtico derecho y tronco pulmonar a la izquierda de la tráquea se observa una estructura ecogénica entre el arco aórtico transversal (derecha) y el ductus arterioso (izquierda), una configuración llamada "signo U". Se considera un anillo vascular suelto en comparación con el anillo vascular apretado observado con el doble arco aórtico^8-10. El Doppler color puede demostrar fácilmente el signo U y en casi todos los casos hay un curso aberrante de la arteria subclavia izquierda que surge de la región de la unión del ductus con la aorta descendente, llamada divertículo de Kommerell. La arteria pulmonar está conectada con el doble arco aórtico y es ventral al divertículo y en el lado izquierdo del arco aórtico. Es imposible predecir el curso posnatal de los pacientes con anillos vasculares, debido a que la gravedad de la compresión del anillo se desconoce en el momento del diagnóstico fetal.

Los planos de tres vasos y de tres vasos - tráquea como parte del ultrasonido de rutina mejoran la tasa de detección de cardiopatía congénita. Este plano se obtiene deslizando el transductor cranealmente desde el plano tetracameral hacia el mediastino superior fetal y es posible ver la vena cava superior, tronco pulmonar y aorta ascendente. Estos tres vasos están en línea recta desde la parte posterior derecha hasta la anterior izquierda del tórax. Además, la tráquea está llena de líquido y, por lo tanto, es visible y dorsal a la aorta. Cerca del 90 % de los defectos cardiacos congénitos, excepto los defectos de la pared septal, se pueden detectar si se encuentra al menos una anomalía en este plano¹¹.

El arco aórtico derecho está asociado con anomalías cromosómicas, especialmente la microdelección 22q11. La posibilidad de la presencia de esta anomalía es mayor si existen defectos cardiacos o extra-cardiacos concomitantes. No obstante, se ha informado que esta alteración se observa en 24 % de los casos con anomalías aisladas de lateralidad o ramificación del arco aórtico¹². Se recomienda el examen cromosómico en pacientes con arco aórtico derecho aislado.

Se ha informado que 70 - 97 % de los pacientes con anillos vasculares presentan síntomas respiratorios, dos tercios de los casos desde el primer día de vida¹³. Sin embargo, estas cifras pueden estar sesgadas porque solo los recién nacidos sintomáticos se someten a evaluación diagnóstica; mientras que los casos clínicamente silentes pueden permanecer sin detectar y, por lo tanto, su verdadera prevalencia puede subestimarse⁵.

El pronóstico del arco aórtico derecho aislado depende de la compresión de tráquea y esófago, que están completamente rodeados por un asa vascular en forma de "O"¹⁰. Para los pacientes sintomáticos, especialmente cuando existe dificultad respiratoria grave con estridor, infecciones recurrentes del tracto respiratorio o disfagia grave con retraso del crecimiento, está indicada la intervención quirúrgica. Esta implica división del ductus arterioso izquierdo o división del origen de la arteria subclavia izquierda aberrante seguido de anastomosis a la aorta o la carótida común izquierda, cuando existe un riesgo potencial de ruptura del divertículo de Kommerell^14,15. Para pacientes menos sintomáticos se sugiere tratamiento conservador, como drenaje de secreciones bronquiales, suministro de aire humidificado, antibióticos para las infecciones del tracto respiratorio superior y dieta blanda, acompañado de seguimiento a largo plazo.

Conclusión

El diagnóstico prenatal y la diferenciación de arco aórtico derecho entre las variantes son importantes. La detección prenatal de esta anomalía congénita vascular, ya sea de forma aislada o en asociación con otras malformaciones cardiacas o no cardiacas, podría conducir a un asesoramiento más adecuado. Es importante el uso del plano de tres vasos - tráquea en los exámenes de ultrasonido prenatal de rutina. Además, el uso de ecografía tridimensional ayuda en el diagnóstico de malformaciones del sistema vascular fetal. Los pacientes deben ser monitoreados continuamente para mejorar su pronóstico.