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Acta Neurológica Colombiana

Print version ISSN 0120-8748

Acta Neurol Colomb. vol.31 no.3 Bogotá July/Set. 2015

 

Caso Clínico

Reporte de dos casos de moyamoya en el Hospital Universitario Los Comuneros de Bucaramanga (Santander)

Report of two cases of Moyamoya disease at the LosComuneros University Hospital (Santander)

Holman Africano López (1), Raquel Moreno Villamizar (1)

(1) Médico general UCI, Hospital los Comuneros. Bucaramanga, Colombia

Recibido: 5/06/15. Aceptado: 23/06/15.
Correspondencia: Holman Africano López: holmanafrika@hotmail.com


Resumen

La enfermedad de moyamoya (EMM) es una vasculopatía que se caracteriza por una estenosis progresiva (1) de la porción terminal de ambas carótidas internas hasta su oclusión, asociada a una red vascular anormal de vasos colaterales en la base del cerebro que generan un patrón angiográfico característico semejante a una bocanada de humo o "moyamoya" en japonés, de ahí su nombre, dado en 1969 por Suzuki y Takaku (2, 3). Aunque su etiología es desconocida, se han presentado algunos casos en los cuales se relaciona con otras enfermedades, lo que puede sugerir factores genéticos presentes en su patogénesis. La enfermedad de moyamoya es poco frecuente a nivel mundial; de hecho, la mayor frecuencia de reporte se da en Japón, con una prevalencia e incidencia de 6,03 y 0,54 por 100.000 habitantes, respectivamente (4), razón por la cual se documentan dos casos de moyamoya presentados en el Hospital Universitario Los Comuneros de Bucaramanga entre diciembre de 2014 y enero de 2015. Dichos casos corresponden a dos pacientes masculinos de 27 y 46 años, quienes presentaron cuadro clínico de dos semanas de evolución de cefalea fuerte y que tras estudios de neuroimagen como tomografía axial computarizada (TAC) cerebral simple y Angio-TAC para el caso 1 y de tomografía cerebral para el caso 2, fueron diagnosticados con panangiografía cerebral.

Palabras clave: Enfermedad de Moyamoya, Infarto Cerebral, Resonancia Magnética Cerebral, Revascularización Quirúrgica (DECS).


Summary

Moyamoya disease (MMD) is a vascular disease characterized by a progressive narrowing of the terminal portion of both internal carotid until its occlusion, associated with an abnormal vascular network of collateral vessels in the brain stem which generate a characteristic angiographic pattern that resembles a puff of smoke or moyamoya in Japanese, hence its name, given in 1969 by Suzuki y Takaku, (2, 3). Although its etiology is unknown, there have been some cases where it is related to other diseases, which may suggest genetic factors in its pathogenesis. Moyamoya disease is rare in the world, in fact, it is reported mainly in Japan with a prevalence and incidence of 6.03 and 0.54 per 100 000 inhabitants respectively. Because of this, two cases of moyamoya presented in the Hospital Universitario los Comuneros de Bucaramanga between December of 2014 and January of 2014 were documented. The cases were detected in two male patients of 27 and 46 years old, who presented clinical evolution of two weeks of strong headache, and after neuroimaging studies like Computerized Axial Tomography (CAT) scan and Angiotac for case number 1 and brain tomography for case number 2, they were diagnosed with Pan-angiography.

Key words: Magnetic resonance Imagin, Moyamoya Disease, Stroke, Surgical Revascularizacion (MeSH).


Introducción

La enfermedad de moyamoya es de tipo vascular encefálica oclusiva progresiva, no inflamatoria, no aterosclerótica, descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu (2). Se caracteriza por estenosis u oclusión del segmento distal de las arterias carótidas internas y regiones próximas de las arterias cerebrales anteriores y medias; como consecuencia, se desarrolla una fina red de vasos colaterales en la base del cerebro para compensar dicha oclusión, generando un patrón angiográfico conocido como moyamoya, nombre dado en 1969 por Suzuki y Takaku (2, 3), que en japonés hace alusión a la apariencia en "bocanada de humo" de la red de colaterales en las imágenes angiográficas (5,1). La patología moyamoya puede presentarse como síndrome o como enfermedad, ambas muestran las mismas características angiográficas pero difieren en que la enfermedad se confirma cuando hay compromiso bilateral, mientras que el síndrome se refiere a los pacientes diagnosticados con lesiones unilaterales o asociadas con otras entidades (6). El síndrome de moyamoya se presenta en niños y adultos, con predominancia de ocurrencia en mujeres (60%) (7), principalmente en los primeros 10 años de vida y a mediados de los 30 años de edad (8). En este documento se reportan dos casos de moyamoya en pacientes masculinos, presentados en el Hospital Universitario Los Comuneros, de Bucaramanga (Santander).

Metodogía

Entre diciembre de 2014 y enero de 2015 se presentaron dos casos de moyamoya en el Hospital Universitario Los Comuneros, de Bucaramanga. Se decide realizar un análisis descriptivo de ellos debido a la baja frecuencia de la patología a nivel mundial, la cual se reporta con mayor frecuencia en Japón, con una prevalencia e incidencia de 6,03 y 0,54 por 100.000 habitantes, respectivamente, para los periodos de seguimiento 1986-1990 y 1995-2003 (8). Durante el estudio de los casos se siguió un protocolo de recolección y revisión detallada de información relevante, como: datos demográficos (edad de consulta, sexo, ciudad de procedencia), antecedentes personales, revisión de historia clínica, estudios complementarios, tratamiento y evolución. El diagnóstico de los casos de estudio se realizó con el apoyo de estudios de neuroimagen como TAC cerebral simple y Angio-TAC para el caso 1, y de tomografía cerebral para el caso 2. Se realizó siguiendo los criterios establecidos por el Comité de Obstrucción Espontánea del Círculo de Willis, del Ministerio de Salud japonés. El grado de afectación y extensión de los pacientes se valoró mediante la clasificación establecida por Suzuki y Takaku en 1995 (9).

Caso clínico 1

Paciente masculino de 27 años, remitido del Hospital de Sarare (Arauquita, Arauca) por fístula dural posterior derecha más ataque cerebrovascular (ACV) hemorrágico. El paciente ingresa al Hospital Universitario Los Comuneros, de Bucaramanga, el 19 de diciembre de 2014 presentando cuadro clínico con dos semanas de evolución de cefalea y parestesia en hemicara derecha y miembro superior derecho, que aumentó en las cuarenta y ocho horas previas a la consulta. En la consulta inicial realizada en el Hospital de Sarare fue valorado por el servicio de medicina interna, el cual solicitó TAC cerebral simple, con hallazgo de hiperdensidad a nivel clinoideo derecho y frontal posterior por posible malformación, requiriendo ayuda diagnóstica con Angio-TAC; reporte de pequeño nicho malformativo a nivel frontal posterior derecho por la presencia de fístula dural y vasoespasmo severo en M1; fue remitido para manejo por radiología intervencionista. Se diagnosticó hemorragia intracerebral en hemisferio no específico (Figura 3). Tras valoración por neurología se diagnostica enfermedad de moyamoya no quirúrgica, el paciente requiere seguimiento estrecho por parte de neurología. Manejo con nimodipino 30 mg / cada doce horas.

Posterior a monitorización y vigilancia neurológica se solicita panangiografía cerebral, concluyéndose oclusión del segmento derecho con patrón en moyamoya.

Caso clínico 2

Paciente masculino de 46 años, de Bucaramanga (Santander), que presenta cuadro con quince días de evolución de cefalea frontal, razón por la cual se consultó a urgencias extrainstitucional, realizándose tomografía cerebral sin evidencia de isquemia o hemorragia cerebral. Se da manejo sintomático; sin embargo, persiste con cefalea que se asocia a pérdida de conciencia con posterior desorientación y lenguaje incoherente, razón por la que reconsulta dos días después. Dada la persistencia de sintomatología, el paciente es remitido para valoración y manejo en nivel de mayor complejidad.

El paciente ingresa al servicio de urgencias del Hospital Universitario Los Comuneros el 5 de enero de 2015, en regulares condiciones generales, con rigidez de nuca, somnolencia, desorientación. La tomografía cerebral extrainstitucional evidencia ocupación por material hiperdenso hemático de sistema ventricular a nivel de los ventrículos laterales, III y IV ventrículo, ocupación por material hiperdenso hemático en los cuernos temporales de ventrículos laterales, valorado por neurocirugía. Se inicia vigilancia neurológica estricta, sin soporte vasoactivo ni ventilatorio y se solicitan paraclínicos de ingreso. Se diagnostica hemorragia intraventricular de etiología de estudio (Figura 3). Manejo médico, vigilancia neurológica estricta. Los resultados de la panangiografía solicitada muestra patrón de moyamoya bilateral compatible con enfermedad de moyamoya tipo 1.

En las Figuras 1 y 2 se presentan las neuroimágenes de los casos 1 y 2, respectivamente.

Resultados

En las Tablas 1 y 2 se presenta la información correspondiente a datos demográficos (edad de consulta, sexo, ciudad de procedencia), antecedentes personales, y la valoración de los dos casos reportados con moyamoya.

Discusión

La moyamoya es una vasculopatía poco frecuente que se caracteriza por una estenosis progresiva (1), no inflamatoria, no aterosclerótica, de la porción terminal de ambas carótidas internas hasta su oclusión, que puede comprometer arterias cerebrales anterior y media, asociada a una red vascular anormal de vasos colaterales en la base del cerebro. Aunque su etiología es desconocida (10) se han encontrado algunos casos en los que se relacionan otras entidades con la enfermedad de moyamoya, tales como: trauma craneal, infecciones, enfermedades autoinmunes, tumor cerebral, aneurismas cerebrales, síndrome de Down, radioterapia craneal, arterioesclerosis, meningitis, enfermedad de Recklinghausen (neurofibromatosis), neurofibromatosis tipo l, anemia de células falciformes (drepanocitemia) que podría sugerir factores genéticos presentes en su patogénesis. Según el estudio realizado por Wei y Liu (11), la arterioesclerosis es la enfermedad coexistente más común.

La enfermedad de moyamoya se diagnostica siguiendo los criterios establecidos por el Comité de Obstrucción Espontánea del Círculo de Willis, del Ministerio de Salud japonés (Tabla 3). Dichos criterios se apoyan en el análisis de estudios de neuroimagen como angiografía, angiorresonancia, tomografía computada por emisión de fotón único (SPECT), tomografía por emisión de positrones (PET), resonancia magnética de perfusión, dúplex y doppler transcra¬neal (DTC) (12). Para los estudios de caso presentados, el diagnóstico se realizó con análisis de TAC cerebral simple y Angio-TAC para el caso 1, y de tomografía cerebral para el caso 2 (Figura 3).

Una vez diagnosticada la patología, su grado de afectación y extensión, puede ser identificada por el sistema de clasificación descrito por Suzuki y Takaku. El sistema establece seis etapas reconocibles mediante técnicas de neuroimagen (5); en la Tabla 4 se presenta dicha clasificación.

En cuanto a la sintomatología, esta es variada; sin embargo, la literatura presenta cuatro cuadros sintomáticos principales: 1) infartos cerebrales, 2) crisis isquémicas transitorias, 3) hemorragias cerebrales y 4) convulsiones (13).

La enfermedad de moyamoya fue descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu (2). Inicialmente se creía que solo sucedía en la población asiática, concepto que cambió debido al reporte de casos a nivel mundial. Con relación a los casos reportados en Colombia, se realizó una búsqueda en las principales bases de datos sobre la prevalencia de la enfermedad moyamoya, encontrándose tres casos que refieren pacientes femeninos de 8 (7), 27 (14) y 46 (15) años de edad.

En el presente trabajo se reportaron dos casos de pacientes tratados en el Hospital Universitario Los Comuneros de Bucaramanga (Santander) con el diagnóstico de moyamoya, entre diciembre de 2014 y enero de 2015. En ambos casos los pacientes consultaron por una fuerte cefalea. El paciente del caso 1, hombre de 27 años de edad, sin antecedentes de importancia, con clínica de dos semanas de cefalea y parestesias en hemicara derecha y miembro superior derecho, presentó hemorragia intracerebral en hemisferio no específico y tras análisis de estudios radiológicos se halló hiperdensidad a nivel clinoideo derecho y frontal posterior por malformación a nivel frontal posterior derecho más fístula dural y vasoespasmo severo de M1. Para su tratamiento se indica manejo médico, iniciando con reanimación hídrica y manejo del vasoespasmo con calcioantagonistas (nimodipino) 30 mg / cada doce horas y estudios de extensión. La valoración por neurología determinó paciente con enfermedad de moyamoya no quirúrgica, el cual requiere seguimiento estrecho por parte de neurología, diagnóstico realizado con el apoyo de resultados de TAC cerebral simple y panangiografía cerebral. En el resultado del TAC cerebral simple se observa hiperdensidad a nivel clinoideo derecho y frontal posterior por posible malformación, la panangiografía cerebral reporta pequeño nicho malformativo a nivel frontal posterior derecho por la presencia de fístula dural y vasoespasmo severo en M1.

En el caso 2, el paciente masculino de 46 años de edad, sin antecedentes aparentes, consultó por cuadro de quince días de evolución de cefalea que se asocia a pérdida de conciencia con posterior desorientación y lenguaje incoherente. Tras estudio topográfico cerebral extrainstitucional se evidencia ocupación por material hiperdenso hemático de sistema ventricular a nivel de los ventrículos laterales, III y IV ventrículo, ocupación por material hiperdenso hemático en los cuernos temporalis de ventrículos laterales, valorado por neurocirugía; debido a no disponibilidad de angiotomografía ni panangiografía institucional, solicitan RMN cerebral más angiorresonancia. Se diagnostica hemorragia intraventricular de etiología a estudio. Posterior a estos estudios, neurocirugía determina ordenar panangiografía cerebral con conclusión de patrón de moyamoya bilateral compatible con enfermedad de moyamoya tipo I.

En la Figura 1 se presentan los resultados de la panangiografía realizada al paciente del caso 1, en la que se observa en la fase arterial oclusión del segmento cerebral medio proximal derecho, redes vasculares anormales rete mirabilis en ambos segmento cerebrales medio y ganglios basales predominante en el derecho, disminución del calibre de la arteria cerebral media izquierda, conclusión de oclusión del segmento derecho con patrón de moyamoya.

En la figura 2 se encuentran las neuroimágenes de la panangiografía realizada al paciente del caso 2, observándose las arterias carótidas internas con estenosis y oclusión en su segmento final sin evidencia de flujo por los segmentos M1 de las arterias cerebrales medias y A1 de las cerebrales anteriores con gran colateralizacion de las arterias lenticuloestriadas transdurales y piales, especialmente desde la circulación posterior; circulación colateral temporal pial desde las arterias cerebrales posteriores, llenado por vertebrales y carótidas como signos de permeabilidad de las arterias comunicantes posteriores, mostrando patrón de moyamoya bilateral compatible con enfermedad de moyamoya tipo 1.

Conclusión

La enfermedad de moyamoya es un padecimiento que debe ser tratado. En muchos centros se orienta por dar un manejo conservador y se mantienen a estos pacientes en observación, mientras que en otros se ha planteado revascularización indirecta, lo cual es debido a la falta de capacitación de neurocirujanos para la realización de revascularización directa con anastomosis de arteria temporal superficial con arteria cerebral media (bypass ATS-ACM), que se ha visto es la mejor opción hoy en día, y al combinarla con el manejo de revascularización indirecta se logra mejoría en algunos pacientes, en un gran número de ellos se logra disminución en la progresión de la enfermedad. Es importante dar al paciente un manejo multidisciplinario con un servicio de neurocirugía vascular y endovascular para ofrecer el mejor tratamiento a cada uno de estos pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.


Referencias

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