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INTRODUCCIÓN
La Clasificación Internacional de las Cefaleas, 3.a edición (ICHD-3) menciona cuatro complicaciones de la migraña: el estado migrañoso (status migrañoso, SM), el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y la crisis epiléptica precipitada por una migraña con aura. Se han propuesto otras dos complicaciones, actualmente incluidas en el apéndice: estatus de aura migrañosa y nieve visual. Según los criterios de la ICHD-3 1, el SM es un "ataque de migraña debilitante que dura más de 72 horas".
Presentación de caso 1
Hombre de 35 años, ingeniero de sistemas. Historia de migraña con aura y sin aura desde la infancia. Presenta episodios de migraña con aura visual, con fosfenos, escotomas y fortificación del espectro, seguidos de síntomas sensitivos unilaterales durante 40 a 50 minutos, con posterior cefalea intensa unilateral que alterna de lado, asociado a náuseas, fotofobia, sonofobia y osmofobia. Dichos episodios ocurren con una frecuencia de uno a dos ataques cada trimestre y duran entre tres y cuatro horas, si rápidamente inicia tratamiento abortivo con sumatriptán oral en tabletas de 50 mg, tras lo cual el dolor desaparece y no vuelve a presentarse en las siguientes 24 horas. También presenta episodios sin aura, de intensidad moderada y severa, con pico de máxima intensidad del dolor luego de una hora, con náuseas y vómito. Utiliza combinación de ibuprofeno con cafeína desde el inicio de la crisis y mejora después de dos horas y sin recidiva del dolor. Ocurren de manera esporádica, máximo cuatro a seis días por mes, no siempre relacionados con algún precipitante. Como desencadenantes identifica el estrés laboral, el consumo de alcohol, la falta de horas de sueño, el no ingerir alimentos en horarios regulares y el ayuno prolongado. Desde hace un año sigue tratamiento profiláctico regular con propanolol 40 mg/d. Por el aumento de la frecuencia de los episodios su neurólogo realiza resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral que resulta normal. Suspende el propanolol de forma intermitente, pero por el aumento en la frecuencia de las migrañas lo reinicia hasta experimentar dos a tres meses sin ataques.
En esta ocasión consulta por migraña con aura visual de duración usual, pero la cefalea ha estado persistente desde hace cinco días. Presenta dolor hemicráneo derecho, pulsátil o picada, de intensidad 9/10, con náuseas, sonofobia, fotofobia, osmofobia y vómito en repetidas oportunidades, incluso luego de tomar los medicamentos. Ha tomado sumatriptán 50 mg, naproxeno sódico 500 mg, e ibuprofeno con cafeína 400 mg cada ocho horas, sin mejoría del dolor, y ha estado incapacitado para ir a trabajar durante tres días. En la semana previa al inicio de la crisis, por razones laborales solamente durmió tres horas y estuvo durante muchas horas sin ingerir alimentos. Acude a urgencias donde lo encuentran con signos de deshidratación grado 1, pero el examen neurológico es completamente normal. Como único antecedente relevante su madre también sufre de migraña con aura.
Recibe manejo por neurología con líquidos endovenosos, metoclopramida intravenosa, ketorolaco 30 mg intravenosos cada ocho horas y sulfato de magnesio 500 mg intravenosos cada ocho horas. En las primeras 24 horas presenta mejoría, pero el dolor recidiva, y mejora con el uso adicional de dexametasona 4 mg intravenosos cada ocho horas (recibe dos dosis). Evoluciona bien y en las siguientes 24 horas es dado de alta. Se reporta cambio en el tratamiento profiláctico con topiramato a dosis de 50 mg/día en dos tomas; se indica continuar el manejo agudo que tenía previamente, además de evitar los factores desencadenantes.
Presentación de caso 2
Mujer de 44 años, ama de casa, con historia de migraña sin aura después del segundo embarazo hace 10 años. Presenta episodios ocasionales (un episodio bimensual) que han aumentado en frecuencia y severidad en los últimos dos años, hasta dos veces por semana. Los episodios de cefalea se instauran rápidamente y alcanzan el pico máximo de dolor en 30 minutos, pero le permiten seguir con sus actividades laborales, aunque con menor eficiencia. Como precipitantes refiere el periodo menstrual desde un día antes del inicio, el ayuno y la disminución de horas de sueño.
Consulta por presentar cefalea hemicránea y orbitaria izquierdas en los últimos 7 días, de intensidad 9/10, pulsátil, con náuseas y vómito, lo que la obliga a acudir a urgencias por falta de mejoría con el manejo usual (sumatriptán 15 gotas y acetaminofén + aspirina + cafeína una tableta cada ocho horas, además de diclofenaco intramuscular). La crisis empezó el primer día del periodo menstrual y debido a una enfermedad de su hijo solo había dormido dos horas en la última semana. Tiene diagnóstico de trastorno mixto de depresión y ansiedad, sus ciclos menstruales son regulares, pero por presentar oleadas de calor ha sido recetada con isoflavonas. No planifica. Ha padecido de insomnio de conciliación. Consume dos tazas de café al día. Acude al gimnasio tres veces a la semana.
Una resonancia magnética de cerebro con contraste, realizada dos años antes, tuvo un resultado normal. La paciente presenta antecedente de madre y tía con migraña sin aura.
El examen físico y neurológico es normal a su ingreso a urgencias. Recibe manejo con solución salina normal, onda-setron, sulfato de magnesio 500 mg intravenosos cada ocho horas, difenhidramina 10 mg intravenosos cada 12 horas y única dosis de dexametasona 8 mg intravenosa. En las siguientes 24 horas se da de alta por mejoría y se indica profilaxis con topiramato 100 mg al día repartidos en dos dosis.
DISCUSIÓN
Se presentan dos casos de ocurrencia frecuente en nuestra práctica diaria, que cumplen criterios para SE, según la ICDH-3 (tabla 1) 2. Ambos pacientes con historia de migraña sin y con aura (los dos diagnósticos en el caso 1) en el pasado que, a pesar del tratamiento de los ataques agudos mencionados, no muestra mejoría y los obliga a consultar a urgencias luego de llegar a una incapacidad total para seguir con sus actividades laborales. Con un tratamiento en urgencias consistente en hidratación y medicamentos intravenosos, los pacientes presentan una mejoría significativa que permite seguir manejo ambulatorio. En ambos casos hay una clara historia de migrañas: en el caso 2 había experimentado un aumento de la frecuencia de los ataques. Además, es de importancia la suma de los factores desencadenantes que finalmente llevaron a los episodios de SE descritos (deprivación del sueño en ambos casos, estrés laboral, descontinuación del tratamiento profiláctico en el caso 1 y periodo menstrual en el caso 2. El vómito se muestra como un síntoma que implica una mayor limitación para continuar el manejo en casa con medicaciones orales, además de que genera mayor molestia por deshidratación, como en el caso 1.
Ambos casos mostraron mejoría con el manejo en urgencias y requirieron el uso de esteroides para finalmente alcanzar 24 horas sin recidiva de la cefalea. Los dos pacientes fueron dados de alta con cambios en su manejo profiláctico (caso 1) o la indicación de su uso (caso 2), ambos con topiramato a dosis entre 50 y 100 mg.
La migraña es una enfermedad común e incapacitante. Según el Global Burden of Disease Study, publicado en Lancet Neurology en el 2019, la migraña se encuentra entre las primeras cuatro causas de enfermedad neurológica con mayor número de años de vida ajustados con discapacidad (DALYs, por sus siglas en inglés), y ocupa el segundo lugar a escala mundial 3.
La definición de SM se introdujo en 1988 en la Clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas, en el capítulo de complicaciones de la migraña. Es una condición incapacitante de la cual poco conocemos acerca de su incidencia y prevalencia. Tan solo datos referidos de estudios clínicos retrospectivos en clínicas de cefalea informan una prevalencia de entre 3 y 24 % 1,4.
La Sociedad Internacional de Cefaleas (SIC) define los criterios diagnósticos para SM (2) en el grupo de complicaciones de la migraña: el SM, el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y la crisis epiléptica disparada por una migraña con aura. Se han propuesto otras dos complicaciones, actualmente incluidas en el apéndice: el estatus de aura migrañosa y la nieve visual (visual snow).
En la tabla 1 se detallan los criterios diagnósticos de SM. Se requiere el antecedente de migraña con aura y sin aura episódica; no se define como SM a aquellos pacientes que cumplan con los criterios para cefalea por uso excesivo de medicación analgésica, caso en el cual se definirá este diagnóstico, y se añade el tipo de cefalea primaria que padece el paciente. De todas formas, se debe tener en cuenta que frecuentemente el uso excesivo de medicación analgésica puede desencadenar un SM. Otros desencadenantes de un SM son: el periodo menstrual, el aumento en la frecuencia de ataques de migraña, la suspensión del tratamiento profiláctico y, especialmente en niños y adolescentes, las enfermedades sistémicas con fiebre y debilidad general 5. La duración de un episodio de SM en poblaciones de clínicas de cefalea puede ser de entre cuatro y ocho semanas en promedio (intervalo entre tres y diez semanas) 4.
La fisiopatología del SM es desconocida y muy poco estudiada. Se ha propuesto una desregulación en la secreción de la melatonina 6. Gentile y colaboradores reportan el caso de un paciente joven con dos episodios de SM en el cual se documentó la presencia en imágenes de resonancia magnética de alteraciones focales hiperintensas que desaparecieron semanas después, una vez cedió el episodio clínico. Las lesiones localizadas en la región temporo-occipital derecha tuvieron relación con una lentificación focal en el electroencefalograma e hipometabolismo en la tomografía por emisión de positrones. Luego de un estudio extenso, se descartaron otras etiologías de tipo vascular, infeccioso e incluso enfermedad mitocondrial. Lo hallado es similar a lo descrito en un paciente con migraña hemipléjica esporádica y migraña con síntomas de tronco encefálico. Se postula la presencia de edema vasogénico y la posible implicación de los receptores de aquaporina 4 en la patogénesis 7.
Recientemente se propone incluir como un nuevo síndrome el SM episódico. Varios autores describen casos de pacientes, en su mayoría mujeres, con migraña episódica con ataques recurrentes de migraña que cumplen criterios de SM que se presentan en forma episódica, desencadenados por estrés, deprivación de sueño, menstruación y consumo de algunos alimentos. Muchos de ellos evolucionan a una forma crónica de cefalea 8,9. Por otro lado, el SM de aura es una condición muy rara, definida en el apéndice de la clasificación de la SIC, que requiere la presencia de al menos tres episodios de aura por tres días continuos 2,5.
El diagnóstico diferencial de SM es amplio e incluye tanto las cefaleas primarias como las secundarias, por lo que siempre es necesario estar atento a la presencia de signos y síntomas de alarma.
El tratamiento del SM requiere el uso de múltiples estrategias farmacológicas que actúen por diferentes mecanismos de acción. Por un lado, el reposo, y por el otro lado, las condiciones ambientales adecuadas son importantes (poca luminosidad y aislamiento del ruido), lo cual muchas veces no es fácil de obtener en los servicios de urgencias. En la tabla 2 se muestran los principios básicos del tratamiento hospitalario del SM.
Es de utilidad el uso de una combinación de medicamentos con distintos modos de acción y el tener siempre en mente lo relacionado con la seguridad de su uso. En la tabla 3 se presenta un resumen de los medicamentos disponibles, las dosis y las anotaciones de seguridad. Una sugerencia muy importante es no utilizar opioides en el tratamiento del SM ya que estos tienen un efecto poco benéfico en relación con el tiempo de estancia, poca mejoría del dolor, muchos efectos secundarios, recidiva de la cefalea, reingresos a urgencias y potencial riesgo de dependencia. Sus indicaciones serían muy escasas en aquellos pacientes que tengan contraindicaciones muy claras para el uso de los medicamentos disponibles.
Tabla 3 Medicamentos disponibles para el tratamiento del estado migrañoso
Fuente: elaboración propia.
Es relevante tener muy claras las expectativas con los pacientes en relación con el tratamiento: en aquellos con cefaleas crónicas de muchos años de evolución debe ser muy claro el objetivo de aliviar la intensificación del cuadro agudo y regresar al nivel basal de cefalea que previamente presentaban 10.
Por último, luego de un tratamiento exitoso, se debe considerar que el paciente siga un tratamiento profiláctico efectivo y seguro, pero además educar e indicar una terapia abortiva aguda de sus ataques de migraña que sea efectiva y que se use lo más temprano posible al inicio de la crisis.
