Presentación del caso

Mujer de 69 años con antecedente de cáncer de mama en remisión y migraña sin aura episódica de baja frecuencia, que consulta al servicio de urgencias por cuadro de 24 horas de evolución de episodios de cefalea que describe como: "Es como si me estuvieran cortando con un cuchillo en el lado izquierdo de la cabeza". Afirma que estos episodios tienen pocos segundos de duración, ocurren cada 20 minutos aproximadamente y no se acompañan de síntomas autonómicos trigeminales. En el examen físico no se encontró ninguna focalización neurológica. Dado sus antecedentes y la forma de presentación de la cefalea, se realizó una angiorresonancia de encéfalo contrastada que no demostró alteraciones. Los estudios sistémicos también estaban dentro de la normalidad. Su neurólogo tratante, acuciosamente hace diagnóstico de una cefalea punzante primaria e inicia el manejo respectivo con posterior mejoría de la paciente.

Cefalea primaria asociada a la tos (CPT)

La tercera edición de la Clasificación Internacional de Trastornos de Cefalea (ICHD-3, por sus siglas en inglés) reúne las cefaleas precipitadas por la maniobra de valsalva que no tienen relación con el ejercicio y no se asocian a un trastorno intracraneal ¹. Por lo tanto, dentro de este grupo se clasifican todas los dolores de cabeza disparados por el aumento de la presión intrabdominal, como lo son la tos, los estornudos o la contracción muscular sostenida no asociada al ejercicio ². Este síndrome representa el 1 % de todas las cefaleas vistas en servicios de neurología ^1,2. Dada su baja prevalencia, la descripción de la CPT se basa en su gran mayoría en reportes y series de casos.

En las diferentes series reportadas en la literatura, la CPT se ha dividido en primaria y causas sintomáticas o secundarias. Estas últimas tienen una prevalencia del 10 % al 70 %, dependiendo del grupo estudiado ^2-6. Las principales causas secundarias publicadas son la malformación de Arnold Chiari tipo I, tumores de la fosa posterior, estenosis de los senos venosos, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, hipotensión de líquido cefalorraquídeo e hipertensión intracraneana ^2-6. Por lo tanto, a todos los pacientes que se presentan por primera vez al servicio de urgencias por episodios de cefalea inducidos por valsalva, se les debe realizar estudios complementarios tales como angiorresonancia cerebral contrastada con secuencias para circulación arterial, venosa y de fosa posterior. Según los resultados, se define la necesidad de llevar a cabo una punción lumbar para evaluar la presión intracraneana, si no existe contraindicación ^2,4-6. El tratamiento de estas formas sintomáticas dependerá entonces de la causa que lo precipite.

El tratamiento de CPT primaria se basa en la educación al paciente acerca de las características y el pronóstico benigno de esta patología. En la gran mayoría de los casos, la cefalea es de corta duración e infrecuente. No obstante, en aquellos con alta frecuencia de episodios o con afectación de su calidad de vida, se ha propuesto manejo a largo plazo con esquemas terapéuticos que disminuyen la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR), entre los cuales cabe destacar ^2,6:

Cefalea punzante primaria (CPP)

También conocida como cefalea en picahielos, oftalmodinia periódica o síndrome de aguja en el ojo ^1,6. Se caracteriza por episodios cortos, de segundos de duración, de dolor intenso en la región periorbitaria o temporal de forma unilateral o bilateral ^1,6-9. La duración de los episodios es variable, pero en el 80 % duran entre 1 y 3 segundos ¹. Suelen tener una frecuencia baja de presentación, pero pueden repetirse varias veces en el día y también cambiar de localización ⁷. Por definición, estos episodios no se acompañan de síntomas autonómicos craneales ^7-9. En estudios poblacionales se ha encontrado que del 2 % al 35 % de las personas estudiadas ha tenido alguna vez una cefalea punzante ⁷. Igualmente, se ha encontrado que el 73 °% de las CPP están asociadas a otra cefalea, sobre todo a migraña ⁷.

En la aproximación de los pacientes que se presentan al servicio de urgencias con una cefalea punzante, se debe considerar la posibilidad de una causa secundaria ⁹. Este síndrome de cefalea se ha asociado a encefalitis, vasculitis (como arteritis de células gigantes), esclerosis múltiple, neoplasias intracerebrales, síndrome de hipertensión intracraneana idiopática y estenosis de senos venosos ⁹. La ICHD-3 recomienda que se debe estudiar a todos los pacientes con cefalea punzante con síntomas que estén estrictamente limitados a una localización en el cráneo ¹. Otras banderas rojas descritas en la literatura son el inicio tardío, especialmente en mayores de 50 años, la presencia de signos o síntomas sistémicos, la elevación de reactantes de fase aguda, hallazgos neurológicos focales o signos de hipertensión intracraneana ⁹. De esta forma, se recomienda hacer neuroimagen, en lo posible resonancia magnética de encéfalo a este tipo de pacientes y, adicionalmente, estudios de enfermedades autoinmunes sistémicas de acuerdo con la clínica del paciente ⁹.

En lo que respecta al tratamiento, dado que la CPP se caracteriza por episodios de tan corta duración, su manejo se basa en tratamientos preventivos más que de rescate. Si bien no está en los criterios de clasificación, la CPP es una cefalea respondedora a indometacina, por lo que se debería utilizar en todos los pacientes que no tengan contraindicación a dosis de 50 a 150 mg al día, vigilando la posibilidad de enfermedad péptica ulcerosa, insuficiencia renal, pancreatitis o anemia aplásica ⁷. No obstante, aproximadamente un 35 % de los pacientes no responderán a dicha medicación ⁷. Se ha reportado también con variable grado de efectividad respuesta a inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 como el etoricoxib (60 mg al día) o celecoxib (100 mg dos veces al día) como manejo preventivo. Igualmente, ha habido beneficio con el uso de gabapentina (400 mg dos veces al día) y aplicación de toxina botulínica en los sitios de dolor (cinco unidades por punto de aplicación) ^6-9. Finalmente, ha habido algunos pacientes que han respondido a melatonina a dosis de 3 a 21 mg cada noche ⁸.

Cefalea asociada al estímulo frío (CAEF)

En este grupo se incluyen las cefaleas precipitadas por ingestión o inhalación de sustancias frías y la exposición ambiental al frío externo ^1,6,10. Es por ello que también se le puede conocer como la "cefalea del helado" o "cerebro congelado" ¹⁰. La CAEF se caracteriza por ser un dolor punzante o pulsátil bilateral en región frontal o temporal en relación con la exposición a frío externo o el contacto o inhalación de sustancias frías que tengan contacto con el paladar o la pared posterior de la faringe ¹⁰. Usualmente es una cefalea de corta duración que debe cesar con rapidez una vez se retire el estímulo. Para el contacto por ingestión o inhalación, la cefalea debe ceder en los primeros 10 minutos después del retiro del estímulo. Por su parte, en caso de que el frío tenga un origen externo o ambiental, debe resolverse en los 30 minutos posteriores a la suspensión de la exposición ^1,10.

La aproximación de los pacientes con CAEF se basa en el interrogatorio y el examen físico. No se requieren estudios avanzados y el tratamiento se basa en evitar el estímulo que lo causa ¹⁰.

Síndrome de la cabeza explosiva (SCE)

Si bien el SCE no es como tal una forma de cefalea, sí es una queja de síntomas en la cabeza que puede generar preocupación tanto a los pacientes como a los médicos que se enfrentan a esta entidad. La Academia Americana de Medicina del Sueño lo considera una parasomnia caracterizada por episodios súbitos de sensación de ruido en la cabeza o de explosión que ocurren en la transición de la vigilia al sueño o durante el sueño y que generan un despertar en la persona que la padece ^11,12. En ocasiones puede asociarse con otros síntomas como disnea, palpitaciones o taquicardia, o síntomas visuales como fotopsias ¹¹. La principal comorbilidad de los pacientes con esta afección son cefaleas primarias como migraña y CPP ¹¹. Lo fundamental e s que no debe referirse dolor de cabeza, y si lo hay, debe ser de corta duración y no debe ser la queja principal ^11,12. El conocimiento acerca del SCE es pobre, sin embargo, hasta ahora no se ha encontrado una asociación con enfermedad orgánica, por lo que el pilar del tratamiento es demostrarle al paciente que tiene un buen pronóstico y que no se han reportado secuelas a largo plazo ¹². Hay reportes de casos de manejo efectivo con nifedipino, flunarizina, topiramato y amitriptilina ¹².

Cefalea hípnica (CH)

La CH es un síndrome de cefalea que tiene un comportamiento único. Se describe como episodios de dolor de cabeza que ocurren únicamente durante el sueño, que llevan al despertar del paciente y que permanece un tiempo después de estar en vigilia ¹³. La forma más común de presentación es como una cefalea punzante o tipo quemazón, aunque también se ha descrito dolor sordo o pulsátil ¹⁴ . En general, afecta pacientes mayores de 60 años. Los episodios deben presentarse siempre durante el sueño y suelen ocurrir entre 2 y 4 de la mañana. Es común que los pacientes busquen llevar a cabo actividades complejas como leer o ver televisión, pero no al punto de la inquietud motora descrita en pacientes con cefalea en racimos ^13-15. En los pacientes que se presenten con cefalea nocturna, se debe descartar siempre cefalea secundaria. En la CH es prioritario descartar lesiones estructurales con neuroimagen avanzada, y de acuerdo con la clínica, síndrome de apnea obstructiva del sueño e hipertensión arterial nocturna ¹⁴. El tratamiento se basa en una aproximación preventiva, donde solo dos medicamentos han demostrado efectividad: el carbonato de litio (150 a 600 mg al día) y la cafeína (una copa de café al día) ¹⁵. En lo que respecta al tratamiento de rescate, solo se ha descrito la cafeína como método para menguar el dolor ¹⁵ y en algunos apartes, el uso de triptanes con efectividad variable ¹⁴. El uso de antinflamatorios, dipirona, acetaminofén, opioides y oxígeno suplementario no ha demostrado efecto benéfico, no deberían utilizarse de rutina ¹⁵.