Introducción

La alucinosis peduncular en un síndrome clínico raro, caracterizado por un estado en el que los individuos presentan sueños vividos y de los que se tiene plena conciencia, es decir, es un estado de "soñar despierto" ^1-3. En las descripciones iniciales realizadas por Jean L' Hermitte ^4,5, seguido por Van Bogaert ^6,7, se atribuyó a patologías vasculares en el mesencèfalo rostral y en el tálamo, aunque en realidad cualquier entidad que compromete la vía retino genículo calcarina y sus conexiones con el núcleo dorsal del rafe y el núcleo pedúnculo pontino tegmental pueden ser responsables ⁸; se incluyen entre otras: infecciones, lesiones ocupantes de espacio, traumas y hasta enfermedades desmielinizantes ^9-13. Su localización tambièn abarca distintas estructuras en el sistema nervioso central.

Descripción del caso

Una mujer de 27 años, diestra, que en el 2021 consulta por visión de calaveras, arañas y serpientes, así como escuchar voces que le daban órdenes, siempre con conciencia de que todo esto no era real. En el 2019 presentó la misma sintomatología y recibió corticoterapia con metil prednisolona 1 gramo cada día por 3 días y dimetilfumarato. No cuenta con otros antecedentes relevantes.

El examen de ingreso no tenía déficit en su esfera mental, sin déficit cognoscitivo, motor, sensitivo, cerebeloso o de la marcha, los reflejos son simétricos y no había reflejos patológicos; no había movimientos anormales, ni signos meníngeos.

Las resonancias magnéticas cerebral, cervical y torácica muestran más de 20 lesiones con aspecto desmielinizante supratentoriales, una de ellas ubicadas en el tegmento pontino (figura 1), otras lesiones en el tallo cerebral, en el pedúnculo cerebeloso izquierdo, medular cervical y torácico. Captaban contraste en centro semioval izquierdo, mesencèfalo y región cervical medular C5, C6, T6, T7 Y T12) (figura 2).

Nota. A. Eco spin T2 axial donde se evidencia lesión hiperintensa en pedúnculo cerebral izquierdo mesencefálica; B. Eco spin T1 axial contrastada con misma lesión hipo intensa sin realce al medio de contraste; C. Eco FLAIR axial representa lesión isointensa al tejido cerebral; D. Eco FLAIR sagital con lesiones en cuerpo calloso hiperintensa sugestivas de dedos de Dawson; E. Eco spin T1 sagital contrastado con lesión hipointensa mesencefálica descrita.

Fuente: elaboración propia, tomada de la historia clínica.

Figura 1 Resonancia magnética cerebral. 

Nota. A. Secuencia STIR sagital con evidencia de lesión desmielinizante en el cordón posterolateral izquierdo a la altura de C3; B. Axial T2 de lesión de A; C. lesión desmielinizante en cordón posteroalteral derecho a la altura de C6; D. Axial T2 DE lesión de C; E. Secuencia T1 con CT se observó refuerzo de la lesión ubicada en C6.

Fuente: elaboración propia, tomada de la historia clínica.

Figura 2 Resonancia magnética de columna cervical 

Se realizaron bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo (LCR) positivas con patrón 2 y anticuerpos antiacuaporina 4 IgG negativos. Las pruebas neuropsicológicas se encontraban dentro de parámetros normales.

En el contexto actual, en el que hay presencia de alta carga lesional, lesiones activas con compromiso en fosa posterior, atrofia cerebral, presencia de lesiones en medula espinal y asociado a la presencia de bandas oligoclonales positivas, se clasifican como criterios de mal pronóstico y se inicia cambio de terapia modificadora de enfermedad (TMD) de dime-tilfumarato a ocrelizumab.

Se inicia nuevo pulso de esteroides con metilprednisolona 1 gramo al día por 5 días, con remisión completa de la sintomatología.

Discusión

La alucinosis peduncular es una rara presentación de alucinaciones vívidas durante la vigilia, donde el paciente aprecia lo irreal de la percepción y la critica como tal ^2,3,4,14,15.

Inicialmente descrito solo en manifestaciones clínicas en 1922 por Lhermitte ^4,5, luego por Bogaert ^6,7, que describe un caso similar en el que se confirma compromiso mesencefálico mediante autopsia en correlación clínico patológica (CCP). En 1936, Morsier sugiere que el síndrome alucinatorio puede ser anatómicamente diverso, ^4,16 y en 1987 Geller et al. documentan y confirman por primera vez mediante imagen de resonancia la presencia de un infarto tegmental y peduncular ¹⁷.

En la actualidad se cuenta con más de 100 casos descritos en la literatura, ^10,18,19, y todos son un reto diagnóstico, particularmente cuando no se encuentran otros signos neurológicos objetivos sugestivos de compromiso en tallo cerebral ¹⁶.

En cuanto a sus manifestaciones clínicas, con frecuencia se presenta en adultos sobre la quinta década de la vida ¹⁵, si bien se han descrito casos entre los 8 y los 87 años ¹⁶. El inicio es abrupto y sus manifestaciones predominan de manera vespertina ^4,20. Muchos casos alteran el ciclo sueño-vigilia y se pueden acompañar de otros síntomas que ayudan en su localización topográfica como alteración en los movimientos oculares, variación del nivel de conciencia y desordenes de la coordinación ^16,20-22.

Cada episodio individual puede durar de minutos a horas ²⁰. No obstante, la duración hasta su remisión se ha descrito entre 1 y 2 semanas y en algunos casos incluso años para su remisión completa ^{15,16,20,23,24}.

Las características alucinatorias son imágenes liliputienses, de animales pequeños (zoopsias), o de personas extrañas, así como sonidos diferentes como animales o voces de personas ^18,25. Las imágenes pueden cambiar de un episodio a otro ²⁶ o presentarse en combinación: visual-acústica o visual-táctil (alucinaciones somestésicas) ²¹.

Clásicamente se ha descrito un compromiso de localización en el mesencéfalo rostral o en el tálamo, ^18,21,23,24, aunque la historia ha documentado que no hay exclusividad en ello y otros territorios afectados también han generado dicha sintomatología (mesodiencéfalo o hipotálamo medio). Un estudio en 23 pacientes ^10,27 identificó específicamente el tegmento rostral dorsal y el tálamo paramediano como las áreas mayormente comprometidas. Otras lesiones también pueden ser responsables de estas manifestaciones: afección de vías directas del procesamiento visual ¹⁶, aferencias al núcleo geniculado lateral ¹⁸, el sistema reticular ascendente ^24,27 o núcleos basales ¹⁸, es decir, lo que corresponde a la vía pontino genículo occipital ^8,28.

La fisiopatología alude a compromiso funcional y estructural en las vías serotoninérgicas y colinérgicas, con actividad inhibitoria, que discurre desde el mesencéfalo hasta el tálamo ^10,27,29. Las lesiones del núcleo del rafé dorsal, núcleo pedúnculo pontino tegmental producen una alteración en la transmisión de información del tálamo a la corteza occipital (se describe un fenómeno de liberación), lo que da lugar a las alucinaciones ^17,19,26 (figura 3). Debido a la contigüidad de las vías reticulares ascendentes y los núcleos descritos previamente, estas lesiones también pueden producir trastornos del comportamiento del sueño REM, hipersomnolencia diurna, insomnio o fragmentación del sueño ^4,19,29-31.

Nota. Se representa la vía ret¡nogen¡culocalcar¡na que t¡ene proyecc¡ones seroton¡nérg¡cas y col¡nérg¡cas moduladoras que v¡enen desde el mesencèfalo y se conectan con el núcleo talám¡co ret¡cular y los cuerpos gen¡culados laterales dorsal; el daño en estas vías produce un fenómeno de l¡berac¡ón exc¡tator¡a med¡ada por glutamato en la corteza occipital, se postula es la causa de las aluc¡nac¡ones.

Fuente: elaboración propia.

Figura 3 Fisiopatología de la alucinosis peduncular 

En cuanto a su etiología, los primeros reportes de caso en que se describe reflejan eventos vasculares y lesiones tumorales (glioma, craneofaringioma, meduloblastoma, malformaciones cavernosas, meningioma en la región pineal, fosa posterior y metástasis) ^30,32, y con el paso del tiempo múltiples causas como trauma, procedimientos quirúrgicos, infecciones, vasoespasmo, enfermedades desmielinizantes, epilepsia occipital, y mielinolisis osmótica ^{4,10,12,17,20,31,33-39}, así como más recientemente se ha descrito hasta en el 18,9 % de los pacientes con alucinaciones en recuperación de COVID-19 ³⁹.

La alucinosis peduncular es autolimitada en la mayoría de las situaciones, por lo que solo ante la persistencia sintomatológica se prescribe terapia farmacológica. Algunas descripciones de caso han demostrado eficacia con el uso de agentes antipsicóticos como primera línea de manejo (olanzapina o quetiapina) ^19,24,28,40, benzodiacepinas (clonazepam), terapia serotoninérgica (citalopram), e incluso altas dosis de melatonina como terapia coadyuvante ^18,28,41.

En este caso, se trata de una paciente que fue diagnosticada con esclerosis múltiple luego de completar estudios imagenológicos y paraclínicos, sus únicas manifestaciones al debut correspondieron a síntomas visuales y auditivos, e incluso la segunda vez que presentó síntomas, estos nuevamente correspondían a alucinosis visuales y auditivas para los que requirió terapia. Su caso se resolvió con el tratamiento inmunomodulador con esteroide, lo que fortalece el diagnóstico de una enfermedad desmielinizante, entendiendo el proceso fisiopatológico de base en la esclerosis múltiple en el que el esteroide reduce el proceso inflamatorio de estas placas desmienlinizantes ubicadas en el tallo.

Conclusión

La alucinosis peduncular es una entidad que debe sospecharse en todo paciente con alucinaciones visuales, en ocasiones auditivos autodiscriminados con cambios en el ciclo sueño-vigilia. Su localización siempre es ponto mesencefálica, pero con diversas etiologías, y se describe incluso en el curso o inicio de la enfermedad en esclerosis múltiple. El manejo reportado es diverso, con benzodiacepinas, inhibidores de recaptación de serotonina, o de acuerdo a la causa, tal como se reporta en el caso anterior.