Introducción

El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) son enfermedades que se encuentran dentro del espectro de las reacciones adversas cutáneas severas. Estas son potencialmente mortales ya que causan una necrosis extensa que afecta epidermis, membranas mucosas y se acompañan de ataque afectación del estado de saluden general. Cuando afecta al 10% de la superficie epidérmica se denomina SSJ y cuando supera el 30%, se denomina NET ^1,2,3,4.

La etiología del SSJ y la NET ha sido asociada al uso de fármacos e infecciones. Sin embargo, en algunos casos, el historial médico presenta gran variedad de estos, siendo difícil determinar la causa de la reacción adversa ².

En la etapa temprana de SSJ, los síntomas clínicos son similares a los de un resfriado común. A medida que pasa el tiempo, pueden detectarse lesiones similares a ampollas en los ojos, cavidad oral, esófago, mucosa de los órganos genitales e incluso, en los órganos internos ^4,5,6.

Nazif y Ranalli afirman que los pacientes con SSJ presentan dificultades en la masticación y la deglución debido a la existencia de lesiones en tejidos blandos de la cavidad oral. Asimismo, De Man mostró por primera vez en 1979 que estos pacientes pueden presentar anomalías en el desarrollo radicular, característica que ha sido poco reportada en la literatura científica. De esa manera, por lo que el objetivo de este caso es reportar los hallazgos encontrados radiográficamente en el desarrollo de las raíces dentarias de un niño afectado por el SSJ ^7,8.

Descripción del caso

Paciente de sexo masculino de 10 años, 1 mes de edad con diagnóstico de Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) secundario a uso de sulfonamidas, con bronquiectasias y perforación corneal (marzo de 2016). En los antecedentes médicos fue verificado que el paciente estuvo en Unidad de Terapia Intensiva, por lo que es evidente la expresión de la enfermedad.

Ingresó al Instituto Nacional de Pediatría (Ciudad de México, México) en noviembre de 2019 con diagnóstico de perforación corneal paracentral inferior, atalamia y protrusión iridiana cubriendo el defecto corneal, con presencia de membrana inflamatoria peripupilar alrededor de la lesión y zona de lisis. Como parte del manejo integral del paciente, el servicio de inmunología solicitó valoración estomatológica, previo al inicio del tratamiento inmunosupresor.

Al examen físico se encuentra tipo de cara mesoprosopo, tercio medio levemente aumentado e hipoplásico y quintos asimétricos (Figura 1).

Figura 1 Foto de frente (A) Foto de perfil (B). 

Como hallazgo relevante presenta anoniquia en el pulgar derecho (Figura 2). Al examen intraoral presenta lengua depapilada, inflamación gingival generalizada, sinequia cicatrizal a nivel de frenillo de labio superior (Figura 3), acúmulo de biofilm sobre las superficies dentales, restauraciones atípicas y lesiones de caries dental, en dientes deciduos y permanentes (Figura 4). Radiográficamente presenta cese del desarrollo radicular y cierre apical de todos los órganos dentarios (Figura 5). Como parte de la atención médica y estomatologíca se solicitaron exámenes de laboratorio (biometría hemática y tiempos de coagulación), los cuales estaban dentro de los parámetros normales.

Figura 2 Anoniquia Cicatrizal de pulgar derecho. 

Figura 3 Sinequia Cicatrizal que involucra mucosa labial superior y encía adherida a nivel del diente 11 y 21. 

Figura 4 Fotografías intraorales del estado clínico inicial. Oclusal superior (A). Frontal (B). Oclusal inferior (C). 

Figura 5 Radiografía panorámica donde se observa un cese en el desarrollo radicular y cierre apical de los dientes que se encuentran en estadio segun Nolla 5 (18,24,25,28,34,35,38,44,45,48), estadio 6 (15,14) Nolla 7 (11,12,21,22,13,23,33,43). Estadio 8 (16,26,36,46, 41, 42, 31, 32). 

El plan de tratamiento (fase de inicial) incluyó profilaxis dental, restauraciones terapéuticas temporales y exodoncias de los órganos dentarios 36, 53, 64, 75, 74, 83, 84 y 85. (Figura 6). El paciente y la madre fueron instruidos con respecto a la dieta, cepillado dental y uso de pasta con fluoruro. Luego del manejo estomatologico, el paciente fue remitido al servicio de Inmunología, para iniciar su tratamiento con inmunosupresores oftalmología y neumología donde fue medicado con Hidroxicloroquina, Prednisona y terapia respiratoria con Salbutamol para seguimiento por patología de base.

Figura 6 Fotografías intraorales del estado después del tratamiento de urgencia. Oclusal superior (A). Frontal (B). Oclusal inferior (C). 

Discusión

El SSJ y Necrólisis Epidérmica Tóxica están asociados a medicamentos como alopurinol, agentes anticonvulsivos, sulfonamidas, antiinflamatorios no esteroideos, lamotrigina, y nevirapina. Otros estudios han sugerido que la penicilina también puede desencadenar el SSJ. En este caso, estuvo asociado al uso de sulfamidas especialmente Cotrimoxazol (Trimetoprima/ Sulfametoxazol), catalogado como medicamento de alto riesgo a desarrollar SSJ ^6,9.

Los primeros signos del SSJ son fiebre, malestar general y ulceraciones dolorosas en la mucosa (principalmente lesiones orales). Estas pueden progresar a lesiones cutáneas, genitales, gastrointestinales y conjuntivales, las cuales pueden afectar hasta el 90% de los pacientes con SSJ ^10,11.

En cavidad oral también se ha reportado ardor en la region edema, eritema en labios y mucosa bucal, xerostomía, lesiones ampollosas y úlceras dolorosas con fondo necrótico que afectan principalmente mucosa labial y palatina en el borde bermellón y lengua ^11,12.

Debido a las secuelas presentadas en nuestro paciente, podemos especular que durante el curso del SSJ presentó ulceraciones en mucosa labial, encía adherida, lengua y xerostomía, ya que se observó algunas secuelas, como lengua depapilada y sinequias cicatrízal de mucosa labial a mucosa masticatoria ¹³.

Un hallazgo radiográfico importante en este caso clínico el cese del desarrollo radicular en dentición permanente. Por las características presentadas, esto sucedió probablemente entre los 6 y 7 años de edad ya que según la clasificación de nolla el cese en el desarrollo radicular, coincide con el ataque agudo del SSJ. Raramente se han reportado casos con alteración en el desarrollo radicular. Inclusive, Sangwan A. et. al sugieren que el acortamiento generalizado de las raíces es bastante infrecuente. Se ha sugerido que las anomalías radiculares pueden estar asociadas a talesemia, hipotiroidismo, hipocalcemia, displasia dental, dentinogénesis imperfecta, trauma, movimientos ortodónticos y procesos infecciosos. En los casos de SSJ puede haber necrosis de las células epidérmicas, en casos más severos puede ocurrir necrosis de toda la epidermis y una destrucción de las células epiteliales que constituyen la vaina radicular epitelial de Hertwig, que determinan el número, tamaño y forma de las raíces por la subdivisión de la capa radicular en uno, dos o tres compartimentos, lo cual limita su desarrollo y produce una apoptosis, y en consecuencia una afectación en el desarrollo radicular y cierre apical ¹³.

Los pacientes que reciben terapia con esteroides tienen una respuesta alterada a la infección y cicatrización de heridas, por lo tanto, es necesario que antes del inicio de la terapia con esteroides e inmunosupresores, se realice una evaluación oral. Esta debe incluir una revisión clínica de tejidos blandos y duros, e idealmente, complementarla con un examen radiográfico con el objetivo de identificar y tratar posibles focos de infección, para prevenir su posible exacerbación y diseminación ^14,15.

Conclusión

En pacientes con SSJ es importante la relación Médico - Estomatólogo para que se instauraren protocolos de prevención y tratamiento de lesiones en cavidad oral una vez establecido el diagnosticado. Se debe tratar la sintomatología y evitar la formación de sinequias cicatrízales ya que si se llegaran a formar podrían afectar la masticación, deglución, apertura bucal y fonación. Posteriormente se debe realizar la evaluación de la longitud radicular de todos los órganos dentarios en pacientes en crecimiento ya que vez que estas pueden presentar un cese en el desarrollo. En este caso el cese en el desarrollo radicular coincidió con el ataque de SSJ.