Mucosa gástrica heterotópica en esófago cervical: presentación de un caso de compromiso circunferencial con estenosis franqueable

Camilo Blanco A. MD. (1), Esperanza Teusabá T. MD. (2), Karen Russi MD. (3)

(1) Médico, Cirugía gastrointestinal y Endoscopia digestiva. Magíster en Educación. Instructor asociado. Facultad de Educación, Universidad El Bosque. Director médico, Unidad de Videoendoscopia del Restrepo Ltda. Bogotá, Colombia. Correo electrónico: camiloblancoa@gmail.com

(2) Médica patóloga, Patolab Ltda. Adscritos a la Unidad de Videoendscopia del Restrepo Ltda. Bogotá, Colombia.

(3) Médica anestesióloga, Unidad de Videoendoscopia del Restrepo Ltda. Bogotá, Colombia.

Fecha recibido:    10-11-14  Fecha aceptado:  06-04-15

Resumen

La mucosa gástrica heterotópica en esófago cervical (MGHEC) es una condición probablemente subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos y su detección es un hallazgo incidental. En los pacientes sintomáticos, las manifestaciones se asocian con cambios no neoplásicos o neoplásicos, que permiten categorizarlos en cinco tipos. A la categoría tipo III corresponde el caso presentado del paciente, con disfagia y globus faríngeo por MGHEC de compromiso circunferencial con estenosis franqueable. Al momento de esta publicación, solo se encontraron siete casos similares en la literatura mundial. La detección de MGHEC (apoyada en nuevas tecnologías de imagen como la cromoendoscopia) puede ser un indicador de calidad en el desempeño endoscópico, similar a la detección de adenomas en colonoscopia.

Palabras clave

Parches en esófago cervical, mucosa gástrica heterotópica en esófago cervical, parches en esófago, globus faríngeo, esófago cervical, diagnóstico endoscópico.

INTRODUCCIÓN

Mucosa gástrica heterotópica en el esófago cervical (MGHEC) (1, 2) es la denominación que preferimos para describir endoscópicamente la presencia de islotes color salmón de mucosa gástrica en el esófago proximal. Esta entidad, descrita por Schmidt en 1805 (3), también es conocida como islas de parches gástricos en esófago, inlet patch o cervical inlet patch (4, 5). No se tiene una comprensión cierta sobre su origen, fisiopatología y necesidad de tratamiento. Su condición congénita ha sido aceptada pero nunca probada (1, 5) y estudios recientes proponen un origen adquirido (6, 7). La prevalencia reportada en estudios endoscópicos con luz blanca es variable, del 1% al 10% en adultos (8) y del 5,9% en niños (2, 9). Con cromoendoscopia electrónica del tipo imagen de banda estrecha o narrow banding imaging (NBI), la tasa de detección de MGHEC puede aumentar al 13,8% (10), aunque se están llevando a cabo estudios para validar la superioridad de esta técnica diagnóstica.

La significancia clínica de la MGHEC no es clara, toda vez que la mayoría de pacientes no refiere síntomas asociados (11, 12); sin embargo, en algunos estudios se considera que su presencia es factor de riesgo para la aparición de síntomas en la garganta o en el esófago cervical (9, 10), tales como sensación de globus faríngeo, carraspera, disfagia o tos crónica, que en ocasiones son malinterpretados como manifestaciones extraesofágicas de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) (1).

La clasificación clinicopatológica de las 5 categorías propuesta por von Rahden y colaboradores (4) divide las manifestaciones clínicas como asociadas con cambios no neoplásicos o con cambios neoplásicos, que como se verá adelante en la tabla 1, permite la mejor comprensión de la clínica en el muy reducido número de pacientes con ciertas complicaciones generadas en la MGHEC como úlceras, estenosis, perforaciones, fístulas (1) e incluso la extremadamente rara progresión a cáncer (4, 13). A la igualmente inusual categoría III (de complicación no neoplásica –benigna– en individuo sintomático) pertenece el siguiente reporte de caso.

REPORTE DE CASO

Paciente de género femenino, de 55 años de edad, que asiste a la Unidad de Videoendoscopia del Restrepo Ltda. (Uniendoscopia.com) en Bogotá, Colombia, para realización de endoscopia digestiva alta por 6 meses, con síntomas de regurgitación persistente, eructadera, pirosis, con atoramiento en garganta para sólidos, progresivo y con empeoramiento en los últimos 3 meses. Excepto por una pérdida de peso menor de 3 kg, no hay otra sintomatología. No refiere antecedentes de relevancia y es la primera vez que se realiza endoscopia digestiva.

El examen físico, en especial de cavidad oral, faringe y cuello, no muestra alteraciones.

Bajo sedación consciente con esquema balanceado de propofol y remifentanilo, se realiza el procedimiento en el que se evidencia que en el esófago cervical, justo por debajo del cricofaríngeo, a 16 cm del reborde dental, hay presencia de anillo circunferencial completo de mucosa gástrica columnar heterotópica, que produce estenosis franqueable de 13 mm y se franquea con poca dificultad, tiene longitud de 2 cm y es blando a la toma de biopsias. Desde su borde distal, a los 18 cm hay continuidad de la mucosa escamosa normal del esófago hasta la línea "Z", a los 37 cm (figuras 1, 2 y 3).

Las biopsias tomadas al anillo columnar descrito reportan mucosa glandular columnar gástrica oxíntica con células parietales y principales (del tipo de las observadas en fondo o cuerpo gástrico) con focos de metaplasia intestinal, sin displasia (figuras 4 A y B).

La paciente ha sido manejada por su médico tratante con inhibidor de la bomba de protones (IBP), 40 mg en doble dosis diaria, por espacio de 5 meses (a la fecha de entrega de este trabajo) con mejoramiento del globus, de la regurgitación; sin desaparición del atoramiento aunque sin empeoramiento que haya requerido dilataciones. Por ahora la paciente ha descartado otras alternativas terapéuticas propuestas tales como coagulación con argón plasma o ablación con radiofrecuencia.

DISCUSIÓN

La MGHEC es una entidad de presentación común pero de publicaciones relativamente bajas frente a otros trastornos esofágicos (14). Los reportes de incidencia varían de acuerdo con los tipos de investigaciones: en estudios endoscópicos, en menos del 1% (13) al 13,5% (15); en estudios en autopsias, incidencias por encima del 70% (4, 13).

El bajo interés en la entidad podría relacionarse con el desaliento por la poca claridad respecto a los diferentes aspectos de la misma: su patogénesis, la correlación con manifestaciones clínicas, las complicaciones no neoplásicas, la progresión a transformación neoplásica, la asociación con neoplasias extraesofágicas, la mejor forma de hacer el diagnóstico endoscópico y las alternativas terapéuticas.

Respecto a su origen, se plantean tres teorías: la primera, congénita (13); la segunda, transformación de mucosa por lesión crónica con ácida, similar al Barrett (8); y la tercera, por ruptura de glándulas quísticas de retención en esófago cervical (7). La congénita, la más aceptada, plantea que por hacia la semana 24 de gestación (equivalente a un embrión de 90 mm), el epitelio columnar inicial del esófago comienza a ser reemplazo por epitelio escamoso, iniciándose así el proceso en la parte media del esófago y progresando a proximal y distal. Se considera que el esófago proximal es la última parte en lograr la estratificación escamosa, que en un momento dado puede no ser completa, y que este puede ser el motivo  de la mayor frecuencia de presentación de mucosa heterotópica en el esófago proximal (14). Sin embargo, tal como se describe y aunque es menos común, hemos encontrado heterotopía de mucosa gástrica en esófago medio y distal. La segunda teoría (irritativa) menciona que frente a la irritación y la lesión del ácido gástrico hay proliferación de células pluripotenciales remanentes que permiten la transformación metaplásica del epitelio escamoso hacia una línea columnar, tal como se observa en el esófago de Barrett (8).

El tipo histológico más común reportado en MGHEC es mucosa gástrica cardial u oxíntica (con glándulas mucosas que contienen células parietales); otros tipos histológicos como la mucosa fúndica, corporal o antral, se identifican según las glándulas gástricas presenten solo células mucosas o componente mixto de células mucosas y células parietales (14). El tipo histológico se asocia con la posibilidad de producción de ácido (7, 16, 17), y dada la proximidad de la ubicación al complejo laringofaríngeo y debido a que su mucosa es altamente sensible a la lesión ácida, se plantea esta producción como uno de los mecanismos para la generación de síntomas (14). Sin embargo, se ha reportado que la producción no ácida de moco también puede generar síntomas (4, 5).

La MGHEC puede ser colonizada por Helicobacter pylori y como lo publicaron en nuestro medio Gutiérrez y colaboradores (18), con una prevalencia tan alta como del 82%, que pudiera tener relación de la prevalencia general de la población con la infección por H. pylori. Esta infección eventualmente podría causarle los mismos cambios inflamatorios descritos en el estómago, como atrofia, metaplasia, displasia y cáncer (9, 13, 19). En la paciente reportada, el tipo histológico es el de mucosa gástrica tipo oxíntica con presencia de células parietales y principales, que corresponde a cuerpo o a fondo, con focos de metaplasia intestinal por presencia de células caliciformes, sin displasia; no se evidenció colonización por H. pylori (figura 4 A y B).

Pese a que actualmente hay pocos estudios que comparan los síntomas entre los pacientes con y sin MGHEC, algunos muestran que en quienes sí tienen la heterotopía gástrica en el esófago cervical hay un número significativamente mayor de síntomas laringofaríngeos (9, 12, 19, 20, 21), siendo los más estudiados disfagia, odinofagia, globus faríngeo, regurgitación, tos crónica, carraspera crónica y pirosis.

El alto rango de prevalencias reportadas, del 20% al 73,1% (13), puede aludir a la dificultad de comparación de estudios en cuanto a muestras pequeñas, síntomas considerados o metodologías utilizadas. De todas maneras, para la práctica clínica, se propone que los pacientes con síntomas laringofaríngeos como los mencionados, sin ninguna manifestación de ERGE y con presencia de MGHEC, deben ser asumidos como una entidad diferente a la usualmente considerada "manifestación extraesofágica" de ERGE (14).

La clasificación clinicopatológica de 5 categorías de von Rahden y colaboradores (4) (tabla 1) divide las manifestaciones clínicas de MGHEC entre neoplásicas y no neoplásicas. La gran mayoría de pacientes que presenta MGHEC es asintomática. El hallazgo de MGHEC es incidental en un examen realizado por otra sintomatología digestiva, y esa clase de pacientes corresponde a la categoría tipo I. Los pacientes con manifestaciones no neoplásicas, es decir, los tipos II y III, son aquellos con síntomas laringofaríngeos, estenosis, sangrado y en ellos se postula la producción e irritación ácida como agente causal. Las últimas manifestaciones, tipo IV y B, son las asociadas con cambios no neoplásicos o neoplásicos de MGHEC (4, 13, 14). Es de anotar que todos estos síntomas han sido reportados en población adulta y pediátrica (22), con predominio en la población adulta de los asociados con cambios neoplásicos (14).

A la categoría tipo III pertenece la paciente reportada, con manifestaciones clínicas claramente asociadas con una complicación no neoplásicas (estenosis franqueable por compromiso circunferencial de MGHEC), con histología que reporta metaplasia intestinal sin progresión aún a displasia, cuya presencia la recategorizaría como tipo IV.

La valoración rápida y con poco detenimiento en el paso del cricofaríngeo y de los 3 primeros centímetros del esófago cervical hacen que la detección endoscópica de MGHEC pueda ser deficiente y, por tanto, se podría asumir que los reportes de prevalencia tengan un subregistro (1). No obstante, la valoración detallada y cuidadosa de esta parte, ayudada con sedación consciente, especialmente al final del examen (1), permite su fácil detección dado su aspecto de parches de color salmón, diferentes a los de la mucosa columnar pálida adyacente, de superficie lisa o nodular, redondos y ovalados (figura 5A), planos, deprimidos o elevados (figura 5B), único o múltiples (figura 5C), pequeños o mayores de 2 cm (figura 5D). Algunos islotes o parches pueden encontrarse en el esófago cervical o distal (figura 5E) y pueden tener también aspecto quístico (figura 5F), o como en el caso inusual que presentamos, como una anillo circunferencial que puede producir estenosis (figuras 1, 2 y 3).

Para la práctica clínica, hay evidencia acerca de que la identificación de MGHEC es más frecuentemente realizada por endoscopistas que ponen especial atención en su búsqueda y detección (23). De allí que se propongan tres acciones de mejora para lograr una mayor detección de la probablemente subdiagnosticada MGHEC:

1. Controlar la calidad de cada endoscopista individual de manera que, en forma similar a la rata de detección de adenomas en el colon (24), el diagnóstico menor del 5% al 10% de MGHEC en todas sus endoscopias individuales deba ser considerado como un bajo desempeño endoscópico. Dicho endoscopista debería ser entrenado, en especial en los dos aspectos mencionados a continuación.

2. Enfatizar en la cuidadosa extracción del endoscopio, especialmente en la parte final de la endoscopia, cuando el efecto de la sedación está terminando (1) y la visión del sector laringofaríngeo puede dificultarse.

3. Usar rutinariamente nuevas modalidades de imágenes tales como cromoendoscopia electrónica, con la cual se ha confirmado el aumento en la diferenciación por contraste entre los islotes y la mucosa adyacente (25, 26), además de permitir identificar la desorganización del patrón vascular  por eventuales cambios neoplásicos, no visualizables con luz blanca (27).

En relación con el tratamiento, la mayoría de pacientes con MGHEC es asintomática y no requiere tratamiento. De otra parte, la progresión a enfermedad severa (categorías III a V) es extremadamente rara; se hace entonces referencia a los casos de ulceración, sangrado, fístula, laringoespasmo, perforación y adenocarcinoma y, como en el caso que nos ocupa, a estenosis franqueable o no franqueable (1).

Los síntomas laringofaríngeos persistentes y crónicos que comprometen la calidad de vida del paciente deben ser manejados. Si la histología detecta células parietales, la supresión ácida con IBP puede mejorar los síntomas (22, 28, 29), aunque no hay estudios concluyentes que así lo confirmen, especialmente en pacientes con síntomas laringofaríngeos con ERGE asociada (30).

Los tratamientos intervencionistas en pacientes sintomáticos han incluido la ablación con argón plasma (APC), con respuesta positiva y completa de los síntomas en hasta el 74%. El seguimiento a los pacientes con recaída clínica muestra mayor persistencia de MGHEC, lo que ameritaría retratamiento con APC (31-34). Sin embargo, se ha descrito estenosis postratamiento cuando se ha usado APC en casos de compromiso de la MGHEC mayor del 30% de la circunferencia del esófago (35, 36). De ahí que haya autores que no la recomienden como terapia para este tamaño de lesiones (1).

La alternativa para estos casos es la ablación con radiofrecuencia con el dispositivo Barrx HALO 90, porque la frecuencia de estenosis parece ser mucho menor que con APC (34).

El resto de esquemas de tratamiento para otro tipo de complicaciones mencionadas previamente (adenocarcinoma primario, broncoaspiración, fístula esofagotraqueal) está fuera del alcance de esta presentación.

Nuestra paciente se encuentra en categoría tipo III de MGHEC, de compromiso circunferencial y con estenosis, de presentación altamente inusual. En la tabla 2 se aprecia que en la literatura mundial, a enero de 2013, solo se habían publicado 6 casos (14). Para enero de 2014 aparece el reporte de otro caso (2).

CONCLUSIONES

La presentación de este raro caso nos permite:

- Estimular la detección de esta entidad, ya que su potencialidad de complicaciones, aunque es baja, es real.

- Proponer la detección de MGHEC como un medidor de calidad en el desempeño endoscópico, similar a la tasa de detección de pólipos del colon.

- Identificar a la MGHEC como una entidad potencialmente causante de síntomas laringofaríngeos de difícil manejo, trascendiendo así el encasillamiento del paciente en el grupo de síntomas extraesofágicos de ERGE.

- Para la paciente del caso, continuar el tratamiento médico con IBP, el seguimiento endoscópico e histopatológico de la metaplasia intestinal informada y la eventualidad del manejo con ablación con radiofrecuencia Barrx.

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