Neoplasia mucinosa papilar de la vía biliar: reporte de caso

Martín A. Gómez Z. MD. (1), Javier Riveros V. MD. (2), William Otero R. MD. (3)

(1) Profesor Asociado. Unidad de Gastroenterología. Departamento de Medicina Interna. Universidad Nacional de Colombia. Hospital El Tunal. UGEC: Unidad de Gastroenterología y Ecoendoscopia. Bogotá, Colombia.

(2) Gastroenterólogo. Universidad Nacional de Colombia. Hospital El Tunal. Bogotá, Colombia.

(3) Jefe, Unidad de Gastroenterología. Universidad Nacional de Colombia. Clínica Fundadores. Bogotá, Colombia.

Fecha recibido: 10-11-14   Fecha aceptado: 21-07-15

Resumen

La neoplasia mucinosa papilar es una enfermedad muy rara que usualmente se describe como ubicada en la vía pancreática. Presentamos un caso de una mujer con esta enfermedad aunque localizada en la vía biliar, lo cual es aún más infrecuente y constituye el primer caso descrito en Colombia. Hacemos una revisión de la literatura y una descripción de los exámenes que se usaron para llegar al diagnóstico, que incluyeron la utilidad de una nueva herramienta como es el Spyglass.

Palabras clave

Colestasis, neoplasia mucinosa, colangioscopia.

La neoplasia mucinosa papilar de la vía biliar (NMPVB) es una patología muy rara (este es el primer caso reportado en Colombia y uno de los pocos casos encontrados en el mundo). Se asocia con sobreproducción de moco y mucobilia, y se incluyó dentro del espectro de las neoplasias biliares con hepatolitiasis. Inicialmente fue descrita como una variante de la neoplasia mucinosa papilar del páncreas (NMPP) por su gran similitud histológica (1): la NMPVB tiende a darse predominantemente en mujeres como nuestra paciente, clínicamente presenta un patrón colestásico por hiperproducción de moco en la vía biliar y una elevación en marcadores tumorales como el antígeno carcinoembrionario (ACE) y el antígeno carbohidrato (CA) 19-9 (2); por otra parte, la NMPP es más frecuente en hombres, solo presentan hipersecreción de mucina en el 66% de los casos, no se asocia con colestasis ni con elevación de bilirrubinas, y usualmente los marcadores tumorales son normales (3).

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina de 58 años de edad, colecistectomizada, que consulta por cuadro compatible con coledocolitiasis. Se llevó a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) extra institucional, la cual reportó extracción de cálculos, pero la paciente persistió con síntomas obstructivos y pérdida de peso, por esto se le realizaron marcadores tumorales (ACE y CA19-9 elevados), tomografía axial computarizada (TAC) y espectroscopia de resonancia magnética nuclear (C-RNM) sin aclarar la causa del cuadro, por lo que es remitida a nuestra institución. Dada la marcada obstrucción biliar, se decidió realizar una ecoendoscopia que señaló imágenes isoecoicas en la vía biliar, que no dejaban sombra acústica, compatibles con moco (figura 1), así que se lleva nuevamente a CPRE encontrando dilatación del colédoco (figura 2) y abundante moco sin cálculos que obstruyeran la vía biliar (figura 3). Como el diagnóstico aún no era claro, se llevó a coledocoscopia con Spyglass encontrando abundante moco (figura 4) en la vía biliar e irregularidad segmentaria de la pared del colédoco por múltiples papilas, por lo cual se tomó biopsia dirigida que confirmó el diagnóstico de NMPVB y se programó para quimioterapia, dada la multifocalidad de la lesión, con excelente evolución.

DISCUSIÓN

Este trabajo presenta una causa rara de colestasis que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la obstrucción biliar diferente a la litiasis, la cual es la causa más frecuente. Además muestra cómo técnicas modernas, como la ecoendoscopia, permitieron sospechar la causa de la obstrucción al sugerir la presencia de moco, y el Spyglass permitió confirmar la enfermedad al lograr una visualización directa de la pared del colédoco y observar las papilas productoras de moco, lo que permitió la toma dirigida de la biopsia.

La NMPVB se define como un tumor epitelial biliar que se caracteriza por la formación de papilas dentro del ducto biliar y la producción de moco, y se puede desarrollar en cualquier lugar a lo largo del árbol biliar, incluyendo los conductos biliares intra y extrahepáticos (4, 5). La hipersecreción de mucina lleva a la obstrucción y consecuentemente, a la dilatación de la vía biliar. Microscópicamente, la NMPVB se compone de papilas con vasos finos y células epiteliales neoplásicas que muestran un espectro de atipia citoarquitectónica que va desde la displasia de bajo grado hasta el carcinoma invasivo (6, 7); debido a estas características, la NMPVB se considera como una lesión premaligna que puede llevar a un colangiocarcinoma invasivo (8). En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) (9), la NMPVB se clasifica en: NMP intraepitelial de grado bajo o intermedio, NMP con alto grado de neoplasia intraepitelial, y NMP con un carcinoma invasivo asociado. Esta clasificación es similar a la de NMP del páncreas, ya que se asume que tienen una secuencia similar en su formación (10).

Las manifestaciones clínicas más comunes son el dolor abdominal intermitente, la colangitis aguda e ictericia (4, 11), pero con cierta frecuencia (29,5%) los pacientes no tienen síntomas (12-14). Alrededor del 30% de ellos tienen una historia previa o la existencia concomitante de cálculos biliares, como se muestra en los informes de los países del Lejano Oriente y como pasó en nuestra paciente (15), aunque no es así en los países occidentales (12). La localización del tumor varía: algunos informes muestran que la mayoría de NMPVB se encuentra en el conducto biliar intrahepático (15, 16), mientras que otro mostró que la ubicación más común es el hilio hepático (12).

En cuanto a las herramientas diagnósticas además de la CPRE, como se ve en este reporte, la colangioscopia peroral por el sistema Spyglass puede tener un rol fundamental dado que permite mirar la vía biliar directamente, evaluar la extensión del tumor a lo largo del epitelio biliar y tomar inmediatamente la biopsia con una pinza que puede sacar muestra de las papilas para proporcionar información precisa y elegir así el tratamiento adecuado (17).

En conclusión, no todo paciente que presente síndrome obstructivo biliar tiene cálculos, se debe sospechar de NMPVB, ya que es una lesión premaligna que, si se detecta y se trata a tiempo, es una enfermedad curable; al contrario del colangiocarcinoma, el cual puede evolucionar si no se trata a tiempo.

REFERENCIAS

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2. Minagawa N, Sato N, Mori Y. A comparison between intraductal papillary neoplasms of the biliary tract (BTIPMNs) and intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas (P-IPMNs) reveals distinct clinical manifestations and outcomes. EJSO. 2013;39:554-8.         [ Links ]

3. Kim BS, Joo SH, Lim SJ, et al. Intrahepatic Biliary Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm With Gallbladder Agenesis: Case Report. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2013;23:e61-4.         [ Links ]

4. Barton JG, Barrett DA, Maricevich MA, et al. Intraductal papillary mucinous neoplasm of the biliary tract: A real disease? HPB. 2009;11:684-91.         [ Links ]

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10. Zen Y, Fujii T, Itatsu K, et al. Biliary cystic tumors with bile duct communication: A cystic variant of intraductal papillary neoplasm of the bile duct. Modern Pathol. 2006;19(9):1243-54.         [ Links ]

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