Introducción

El síndrome de Budd-Chiari se define como la condición en la que el flujo venoso hepático se encuentra obstruido a cualquier nivel, desde las venas hepáticas hasta el sitio de unión con la vena cava inferior y la aurícula derecha ¹. Este, a su vez, puede dividirse en primario y secundario: primario, si la afectación es vascular intraluminal, generalmente por trombosis; o secundario, debido a una compresión extrínseca del lecho venoso descrito. Se acepta que la obstrucción secundaria a cirugía, como el trasplante o la resección hepáticos, la cirugía cardíaca, la compresión extrínseca o la invasión tumoral deben ser consideradas como causas secundarias ². Su epidemiologia a nivel mundial es muy variable. Mientras que en países europeos como Dinamarca se evidencia una incidencia del 0,5 por cada millón de habitantes-año ³, en Japón, la prevalencia alcanza a ser del 2,4 por millón de habitantes, con aproximadamente 20 nuevos casos cada año ⁴. Sus factores de riesgo se encuentran establecidos, dentro de los cuales cabe resaltar los síndromes mieloproliferativos, el síndrome antifosfolípido, la hemoglobinuria paroxística nocturna, la hiperhomocisteinemia, la mutación del factor V Leiden y el gen de la protrombina (G20210A), las deficiencias de las proteínas C y S, el embarazo, el puerperio, la pobreza y la historia familiar ². Particularmente, el embarazo es un estado fisiológico hipercoagulable en preparación para el parto, lo cual aumenta el riesgo de eventos tromboembólicos durante esta etapa y el posparto, con una incidencia que es 7-10 veces mayor cuando se compara con controles de la misma edad ^5,6. De igual manera, existe evidencia clínica de que el riesgo de eventos trombóticos va más allá del parto, en el puerperio, con una incidencia mucho mayor que los controles no embarazadas ⁷. La prevalencia reportada en la literatura del síndrome de Budd-Chiari relacionado con el embrazo y el puerperio es muy variable ⁸. En este artículo reportamos el caso de un síndrome de Budd-Chiari posparto, a través del cual resaltamos la importancia de tener en cuenta el embarazo y el puerperio como un factor de riesgo en este grupo de pacientes.

Descripción del caso clínico

Se trata de una paciente de 14 años, de raza negra, procedente del área urbana de Quibdó, Chocó, quien tiene historia de parto vértice espontáneo a término sin complicaciones y anticoncepción posparto con acetato de medroxiprogesterona de depósito, sin otros antecedentes médicos relevantes. En el segundo mes posparto inicia cuadro de dolor abdominal generalizado, aumento del perímetro abdominal e ictericia, sin embargo, no consultó hasta un mes después del inicio de los síntomas, cuando presentó un episodio de hematemesis. Al examen físico, como hallazgos relevantes, se evidenciaron ictericia en escleras, ascitis y hepatomegalia palpable a 4 centímetros del borde costal derecho. Se iniciaron estudios, y la endoscopia digestiva mostró una gastropatía hipertensiva y várices esofágicas grado II, las cuales se ligaron endoscópicamente. Requirió paracentesis evacuante en dos oportunidades (5000 y 7000 mL, respectivamente), y el líquido ascítico con gradiente de albúmina elevado. El estudio Doppler de circulación hepática mostró ausencia de flujo a nivel de las venas suprahepáticas y la tomografía de abdomen mostró cambios de hipertensión portal (circulación colateral y ascitis), con trombosis extensa de las venas suprahepáticas y hepatomegalia con efecto compresivo a nivel de la vena cava (Figura 1), lo que confirmaba el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari subagudo posparto. Los estudios de laboratorio se describen en la Tabla 1. El puntaje de Rotterdam (índice de pronóstico en Budd-Chiari) fue de 1,16, lo que la ubicó en riesgo intermedio. Se ampliaron los estudios en busca de una trombofilia que explicara la etiología del cuadro clínico, pero ninguno de estos fueron positivos. Esto confirmó la relación causal del puerperio como estado hipercoagulable y el síndrome de Budd-Chiari, y se consideró probable que el uso de medroxiprogesterona potenciara la condición trombótica.

Figura 1 Tomografía de abdomen y pelvis. A. Fase sin contraste, hepatomegalia. B. Fase contrastada, ausencia de flujo en vena suprahepáticas. C. Fase contrastada, compresión de la vena cava inferior. D. Fase contrastada, ascitis. 

Tabla 1 Resultados de laboratorio 

Ac: anticuerpo; Ac-VHC: anticuerpos contra el virus de hepatitis C; AgsHB: antígeno de superficie virus de hepatitis B; ALT: alanina aminotransferasa; ANA: anticuerpos antinucleares; AST: aspartato aminotransferasa; DRVVT: Prueba de Russell; GGT: gamma glutamil transpeptidasa; IgA: inmunoglobulina A; IgG: inmunoglobulina G; IgM: inmunoglobulina M; INR: International Normalized Ratio; NR: no reactivo; PT: tiempo de protombina; PTT: tiempo de tromboplastina parcial.

La paciente se llevó a hemodinamia hepática y cavografía, en donde se encontró una oclusión crónica total del tracto hepático de salida con derivación del flujo por una colateral y un gradiente de presión venosa hepática (GPVH) de 22 mm Hg sin posibilidad de manejo con stent, por lo que se colocó una derivación portosistémica transyugular intrahepática (transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS) Viatorr de 10 x 70 mm, que requirió, además, una extensión proximal con stent autoexpansible de 10 x 60 mm. El control angiográfico reveló desaparición de las várices, y el GPVH pos-TIPS fue de 8 mm Hg (Figura 2). Después del procedimiento, la paciente inicia una mejoría clínica progresiva, con mejoría del dolor abdominal, control de la ascitis con terapia diurética y sin necesidad de una nueva paracentesis; además, presenta descenso de las aminotransferasas y de la bilirrubina. Es dada de alta e inicialmente se le prescribe anticoagulación con heparinas de bajo peso molecular. En dos controles ambulatorios posteriores que ha tenido la paciente se encontró clínicamente bien, sin ascitis, con resolución de la hepatomegalia, perfil hepático normal y permeabilidad del TIPS en 2 estudios Doppler de seguimiento.

Figura 2 Implante de TIPS. A. Obstrucción completa de las venas suprahepáticas con derivación del flujo por colaterales. B. Permeabilidad de la vena porta y sus ramas, presencia de várices esofágicas. C. Dilatación con balón del trayecto de la TIPS. D. TIPS Viatorr de 10 x 70 mm con extensión proximal con stent autoexpansible de 10 x 60 mm, desaparición de várices esofágicas. 

Discusión

El período posparto se encuentra asociado con un incremento del riesgo de presentar eventos trombóticos ⁹. A pesar de que la definición de puerperio se encuentra actualmente en 6 semanas posterior al alumbramiento, se han presentado estudios que indican que existe un riesgo elevado de presentar manifestaciones asociadas a la trombosis durante el período de posparto, inclusive hasta las 12 semanas después del mismo ⁹. Diferentes estudios reportan complicaciones trombóticas como infarto de miocardio, accidente cerebrovascular y tromboembolismo venoso durante el puerperio ^10,11,12; sin embargo, los reportes de síndrome de Budd-Chiari relacionados con el embarazo y el puerperio son muy variables ⁸. Una revisión sistemática reciente que reunió 120 pacientes con síndrome de Budd-Chiari relacionados con el embarazo encontró una prevalencia de este síndrome de 6,8 % ⁶. Esto ubica al embarazo como estado hipercoagulable, con una prevalencia similar a otros factores de riesgo conocidos como la mutación del factor V Leiden, el gen de la protrombina G20210A y otras trombofilias. Por lo tanto, cuando se está evaluando la etiología en un caso de Budd-Chiari, se debe considerar al embarazo como un factor de riesgo.

La revisión sistemática descrita reúne pacientes de 20 países, predominantemente de Asia y Europa ⁶. Aunque el reporte de este caso es importante, la información acerca de la prevalencia real de los factores de riesgo para Budd-Chiari en Colombia requiere un estudio colaborativo de los centros de referencia donde evaluamos a los pacientes con patologías vasculares hepáticas. Existen, incluso, diferencias culturales en cuanto al manejo del puerperio. En la India, por ejemplo, donde hay reportes de prevalencia de Budd-Chiari relacionado con el embarazo tan altos como 13,1 %, esto parece no solo estar relacionado con el estado hipercoagulable puerperal, sino también con períodos de reposo posparto entre 30 y 40 días, con acceso limitado a una buena hidratación ¹³. Una creencia similar existe todavía en Colombia, sobre todo en áreas rurales.

La forma clínica de presentación más común de Budd-Chiari asociado con el embarazo es aguda y por trombosis de las venas suprahepáticas con obstrucción al tracto de salida ¹⁴. Esta fue la presentación del caso que estamos reportando, aunque advertimos que, por dificultades sociales, la paciente consultó de manera tardía.

La mejor comprensión de la enfermedad y el desarrollo de nuevos tratamientos ha permitido modificar la historia natural del paciente con síndrome de Budd-Chiari. El algoritmo de tratamiento paso a paso validado en diferentes cohortes ^15,16 propone, de acuerdo con la situación de cada paciente en particular y los hallazgos en la hemodinamia hepática, ir desde el manejo inicial con anticoagulación, la angioplastia o un stent con trombólisis a la colocación de una TIPS o a la realización de un trasplante de hígado en el caso de una falla hepática aguda, insuficiencia hepática crónica o cuando el puntaje de Rotterdam es adverso. En el caso que reportamos, los hallazgos en hemodinamia de una trombosis crónica, con oclusión completa del tracto de salida, indicaron la colocación de una TIPS; y gracias a la disponibilidad de este dispositivo, se logró la descomprensión del tracto de salida hepático y la recuperación clínica descrita en la presentación del caso clínico.

Finalmente, con este caso queremos resaltar que se debe considerar al embarazo y al puerperio como estados hipercoagulables y factores de riesgo para eventos vasculares hepáticos en este grupo de población específico.