Introducción

La intususcepción apendicular está definida como la invaginación del apéndice o una porción del mismo y parte de mesenterio correspondiente dentro de la luz del intestino contiguo. El primer caso reportado en la literatura fue un paciente de 7 años de edad en 1858 por McKidd¹. Es una entidad poco común y cuenta con escasos reportes en la literatura, con una incidencia del 0,01 % según un estudio de cohortes realizado por Collins, que contó con 71 000 pacientes llevados a apendicectomía en un período de 40 años^2,3. Es más frecuente en mujeres hacia la cuarta o quinta décadas de la vida. El diagnóstico de esta entidad es compleja, debido a su clínica no específica y su baja incidencia. El propósito de esta publicación es presentar un caso tratado en nuestra institución.

Reporte de caso

Se trata de una mujer de 43 años con antecedente de un tumor neuroendocrino de bajo grado a nivel del recto superior, resecado por endoscopia 3 años antes, quien se encontraba en seguimiento clínico y endoscópico. Era completamente asintomática y en la última colonoscopia total se encontró una lesión a nivel del meato apendicular de 2 cm (Figura 1). Se realizó una biopsia de la lesión con reporte de mucosa de aspecto sano sin hallazgos que sugirieran malignidad u otros cambios patológicos. Una tomografía de abdomen y pelvis, y los niveles de ácido 5-hidroxindolacético fueron normales. El examen clínico fue normal.

Figura 1 Apéndice cecal invaginado, visión de la colonoscopia en el polo cecal. 

Aunque el estudio histopatológico era no conclusivo, se decidió dar manejo quirúrgico por mínima invasión. Se inició la cirugía con una laparoscopia en la que se encontró ausencia de apéndice cecal; se practicó entonces una incisión de Rockey Davis usando un retractor de piel tipo Alexis para exponer el ciego. A la palpación y visión se confirmó una invaginación apendicular (Figura 2).

Figura 2 Ciego sin apéndice por invaginación, hallazgo quirúrgico. 

Se realizó una cecectomía con sutura mecánica lineal cortante y se envió el espécimen a patología (Figura 3). La evolución postoperatoria fue adecuada y sin complicaciones. En patología se confirmó la invaginación secundaria a focos de endometriosis (Figura 4).

Figura 3 Cecectomía con sutura mecánica. 

Figura 4 Pieza de patología que evidencia del apéndice completo invaginado y su luz. 

En controles posoperatorios se logró obtener el informe de colonoscopia de hace 3 años cuando se manejó el de tumor neuroendocrino en el recto, con un reporte del ciego y meato apendicular dentro de los límites normales, aunque sin fotodocumentación.

Discusión

La fisiopatología de esta entidad no es clara; sin embargo, está asociada con la presencia de alteraciones apendiculares, principalmente con la existencia de masa a ese nivel. Se cree que se presenta peristaltismo alterado, y se encuentra asociado con inflamación, cuerpo extraño, enfermedad de Crohn, parásitos, pólipos, hiperplasia linfoide, hematoma, linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT), adenoma, papiloma, adenocarcinoma, endometriosis y mucocele^4-7; estas 2 últimas son las causas principales en adultos, mientras que los procesos inflamatorios son los más comunes en edad pediátrica^8-10.

Dada su baja incidencia, clínica variada y poco específica, el diagnóstico de esta entidad implica un reto para el médico. Se han descrito 3 tipos de sintomatología en estos pacientes:

La mayoría de los pacientes son asintomáticas con hallazgo incidental en un estudio colonoscópico, también se puede encontrar como hallazgo intraoperatorio en una cirugía (57 %) o por parte de patología (11 %)^1,7,8,11.

En cuanto a la etiología, la causa más común de intususcepción apendicular en adultos es la endometriosis, una entidad benigna descrita por primera vez en 1860 por Von Rokitansky¹². Se define como la presencia de glándulas y estroma endometrial fuera de la cavidad uterina. La endometriosis afecta a las mujeres en un 10 % a 15 %^11,13-15. El recto y el sigmoide son los principales sitios de implantación intestinal, seguidos por colon ascendente, intestino delgado y el apéndice, que abarca del 0,08 % al 8 % de los casos (Figura 5)^8,10,12,16.

Figura 5 Focos de endometriosis comprometiendo un apéndice cecal. 

Histológicamente, se caracteriza por la presencia de glándulas y estroma tipo endometrioide, que puede estar asociado con macrófagos. Dentro de los cambios benignos atípicos se pueden encontrar nódulos pseudoxantomatosos necróticos; afección vascular, perineural y ganglionar; y cambios metaplásicos tanto en las glándulas como en el estroma. Además, puede contener cambios premalignos como endometriosis polipoide, endometriosis estromal, hiperplasia mesotelial asociado con endometriosis y endometriosis atípica con un riesgo de conversión a cáncer del 1 %¹⁵.

Dentro de los métodos diagnósticos utilizados se encuentran la tomografía de abdomen contrastada y el colon por enema, seguido de la ecografía, que tiene una gran utilidad en la población pediátrica. En la colonoscopia en adultos realizada por diferentes indicaciones se llega a describir como un pólipo pseudopediculado^17-19, o masa a nivel del meato apendicular, como fue en este caso. No se han reportado más de 200 casos en la literatura; sin embargo, es imposible conocer la incidencia de dicho hallazgo. Si se enfoca como lesión polipoide, la realización de una polipectomía puede generar el riesgo de perforación y peritonitis²⁰. Es importante pensar que puede existir esta entidad cuando se evalúen lesiones a nivel del meato apendicular. Un reporte de McSwain planteó una clasificación de la intususcepción dependiendo de la anatomía encontrada, simplificada años después por Langsman^17,21:

El tratamiento quirúrgico es el manejo estándar, teniendo en cuenta que siempre existe la probabilidad de patología maligna como causante de la invaginación. En la gran mayoría de los casos, los pacientes son llevados a cecectomía y, en algunos casos, a hemicolectomía derecha²². La endometriosis es la mayor causa descrita en los reportes de los últimos 10 años.

Este caso ilustra muy bien la patología: en los 2 años posteriores en el servicio se han realizado dos cecectomías más con invaginación apendicular secundaria a endometriosis, lo cual sugiere que la frecuencia no es tan baja como se cita en la literatura. Por esta razón, la intususcepción apendicular debe figurar como uno de los diagnósticos diferenciales de las lesiones del meato apendicular.