INTRODUCCIÓN

La dermatomiositis es una enfermedad del colágeno ampliamente estudiada, caracterizada por debilidad muscular y asociada con lesiones cutáneas. Existe una mayor frecuencia de malignidad en los pacientes con dermatomiositis que en la población general. Es frecuente que la dermatomiositis sea de causa paraneoplásica y las altas tasas de detección de cáncer tras el diagnóstico de dermatomiositis hacen necesaria la investigación con respecto a la búsqueda del mismo, teniendo en cuenta el grupo etario y la clínica de cada individuo ^1-3. Adicionalmente, se ha descrito como una manifestación paraneoplásica de patología maligna gastrointestinal.

Los cánceres más frecuentemente asociados con dermatomiositis son el ovárico, pulmonar, de mama, gástrico, colorrectal, pancreático y el linfoma no hodgkiniano ^3-6.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 58 años de edad quien consultó por un cuadro de pérdida anormal de peso de 6 kg en el último semestre, asociado con hematoquecia escasa y deposiciones diarreicas ocasionales, sin antecedentes patológicos, con antecedente familiar de cáncer de colon (hermana durante la quinta década de la vida). Se realizó una colonoscopia total que demostró tres pólipos: uno en el colon ascendente de 7 mm (biopsia: adenoma velloso con displasia de bajo grado) (Figura 1), un pólipo sésil de 50 mm en ángulo hepático (biopsia: adenoma velloso con displasia de bajo grado) (Figura 2) y un pólipo de 30 mm en el recto superior (biopsia: adenoma con displasia de bajo grado) (Figura 3); el hemograma resultó normal en las 3 líneas celulares. Se llevó a polipectomía endoscópica de pólipo rectal tipo piece meal con asa caliente, cuyo estudio histopatológico reportó adenoma tubulovelloso con displasia de bajo grado.

Figura 1 Pólipo sésil del colon ascendente de 7 mm. 

Figura 2 Pólipo sésil de 50 mm en ángulo hepático del colon. 

Figura 3 Pólipo de 30 mm en recto superior. 

Un mes después, por el pólipo descrito en el ángulo hepático sin posibilidad de resección endoscópica, se realizó una hemicolectomía derecha e ileotransversostomía, con un reporte histopatológico de 2 adenomas tubulares con displasia de alto grado focal sin compromiso pedicular, bordes de resección libres de lesión y sin compromiso ganglionar. 2 meses después, en la colonoscopia total de seguimiento se encontró, además de los cambios posquirúrgicos, un pólipo sésil de 40 x 20 mm en el colon transverso inmediatamente distal a la anastomosis (biopsia: adenoma velloso con displasia de bajo grado) (Figura 4); debido a este hallazgo, se llevó a una nueva cirugía con ampliación de la colectomía, omentectomía y nueva anastomosis ileocolónica con un reporte histopatológico de adenoma tubulovelloso con displasia de alto grado y adenocarcinoma in situ inmediatamente distal a la anastomosis previa, sin signos de infiltración, bordes de resección libres, sin compromiso ganglionar ni del omento mayor. 6 meses después se realizó una nueva ileocolonoscopia con un único hallazgo de pólipo de 4 mm en el recto superior resecado con asa fría (patología: adenoma tubulovelloso con displasia de bajo grado) (Figura 5).

Figura 4 Pólipo sésil de 40 x 20 mm en colon transverso. 

Figura 5 Pólipo de 4 mm en recto superior. 

4 meses antes de la intervención quirúrgica inicial, la paciente presentó máculas cutáneas eritematosas en la cara anterior del tórax, que se hicieron más intensas, de mayor tamaño y se extendieron a la región dorsolumbar, miembros superiores y cara (Figuras 6-11). 2 meses después desarrolló debilidad muscular generalizada con caídas desde la bipedestación e incapacidad para reincorporarse, asociada con edema y dolor distal en extremidades superiores e inferiores. Se evaluaron niveles séricos de creatina-cinasa (CK) total iniciales de 2028 μmol/L y luego de la resección quirúrgica ampliada se evidenció un descenso progresivo a 1800 y 1028 μmol/L, con mejoría en los síntomas. Las biopsias de piel de la región pectoral derecha y el brazo derecho reportaron dermatitis crónica de interfase con cambios vacuolares compatibles con dermatomiositis. Con estos hallazgos y comportamientos clínicos, de laboratorio e histopatológicos se concluyó que la paciente cursaba con dermatomiositis como manifestación paraneoplásica del cáncer de colon. Los marcadores tumorales (Ca 19,9 y ACE séricos) fueron normales. La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax y abdominopélvica contrastada resultaron sin signos sugestivos de secundarismo. Actualmente, la paciente está en manejo por reumatología y dermatología, con esteroides sistémicos con resolución de los síntomas musculares y mejoría significativa de las lesiones dermatológicas (Figura 12).

Figura 6 Eritema bipalpebral y facial a nivel frontal, interciliar y en las mejillas. 

Figura 7 Placas eritematosas en la región cervical posterior, dorsal y en los hombros, que configura el signo del chal o eritema en capelina. 

Figura 8 Placas eritematosas que se extienden hasta la región lumbar. 

Figura 9 Placas eritematovioláceas en la región anterior del cuello con extensión al tórax anterior. 

Figura 10 Placas eritematovioláceas en la cara anterior del hombro y brazos. 

Figura 11 Compromiso distal de los miembros superiores dado por placas eritematovioláceas que comprometen el dorso de las manos. 

Figura 12 Mejoría de las lesiones cervicales, dorsales y lumbares. 

DISCUSIÓN

Las dermatomiositis pertenecen a un grupo heterogéneo de enfermedades del tejido conectivo llamado miopatías inflamatorias idiopáticas⁷. Esta entidad se presenta clínicamente con debilidad e inflamación musculoesquelética proximal, y manifestaciones dermatológicas. Su incidencia en Estados Unidos es de 5 a 10 por 1 millón de habitantes y tiene predilección por el sexo femenino en relación 3:1. El pico de incidencia se da entre los 40 y 60 años de edad ⁸. La asociación de dermatomiositis y malignidad fue establecida por primera vez en 1916 en un paciente con cáncer gástrico. Desde entonces, múltiples series de casos retrospectivas han encontrado la asociación entre malignidad y dermatomiositis en aproximadamente el 24 % de los casos ⁹.

La etiología de la dermatomiositis asociada con cáncer permanece desconocida, aunque se han propuesto varias hipótesis como la liberación de componentes bioactivos que generan reacciones inmunitarias en las fibras musculares y la piel ¹⁰. Se ha encontrado que las fibras musculares afectadas por patología autoinmunitaria sobreexpresan autoantígenos específicos y que esta sobreexpresión es exhibida por células tumorales y mioblastos en regeneración, lo que indica que existe similitud entre los antígenos expresados por ambos tipos de células ¹¹. Se plantea que hay una respuesta inmunitaria cruzada en contra de las células musculares en regeneración, lo que lleva a desarrollar la enfermedad ^12,13.

Los criterios diagnósticos de la dermatomiositis fueron establecidos en 1975 por Boham y Peter ¹⁴ del siguiente modo: debilidad muscular, exámenes de laboratorio con elevación del valor serológico de las enzimas musculares, hallazgos anormales en la electromiografía que indican miopatía, estudio patológico de biopsia muscular o de la piel compatible, y manifestaciones cutáneas. El diagnóstico de dermatomiositis se establece con la presencia de lesiones cutáneas características asociada con 3 o más de los demás criterios. Cuando no hay debilidad muscular, el diagnóstico se denomina dermatomiositis amiopática¹⁵, que hace parte del mismo espectro de síndrome paraneoplásico ^16,17.

Leatham y colaboradores ¹⁸ en un análisis retrospectivo de pacientes con dermatomiositis en Estados Unidos (400 casos), encontraron malignidad confirmada en el 15,8 % de los casos, de los siguientes tipos: de mama (24,5 %), hematológica (17 %), colorrectal (9,4 %) y de próstata (9,4 %). Hill y colaboradores ⁴ encontraron una asociación de cáncer con dermatomiositis en orden decreciente de frecuencia: ovario, pulmón, estómago, colorrectal, páncreas y linfoma no hodgkiniano. Sigurgeirsson y colaboradores ¹⁹ reportaron los cánceres colorrectal y pulmonar como los más frecuentes en una serie de 750 pacientes con dermatomiositis y polimiositis. Hatada y colaboradores ²⁰ en Japón encontraron que la malignidad más frecuente en dermatomiositis es gástrica (25,4 %). En todas las series, los cánceres del tracto digestivo hacen parte de las malignidades más frecuentes en pacientes con dermatomiositis. Varios estudios han reportado un riesgo incrementado de desarrollar cáncer colorrectal en personas con dermatomiositis ^4,19,21-23.

La literatura es ambigua en cuanto a la presencia de predictores clínicos o paraclínicos de malignidad en pacientes con dermatomiositis. Se ha propuesto la presencia de neumonitis intersticial, niveles séricos elevados de CK, necrosis cutánea (úlceras), poiquilodermia, velocidad de sedimentación globular (VSG) > 40 mm/h, proteína C-reactiva (PCR) elevada, hipoalbuminemia y edad > 50 años ^17,24-29.

El tratamiento de los pacientes con dermatomiositis y cáncer es similar al de los pacientes con cáncer en general; y la asociación no modifica el manejo de la dermatomiositis. Sin embargo, se ha reportado que los pacientes con dermatomiositis y malignidad tienden a tener un peor pronóstico oncológico, puesto que al momento del diagnóstico hay estadios avanzados y no siempre es posible una resolución óptima ¹⁷. El manejo quirúrgico satisfactorio usualmente conlleva a resolución de los síntomas de dermatomiositis ^30,31. Lo primordial es el diagnóstico temprano de la malignidad en el paciente con dermatomiositis para lograr mejores pronósticos.

La mayoría de casos reportados de dermatomiositis con cáncer colorrectal han sido de sexo femenino (63 %), y el adenocarcinoma es la histología más frecuente en dermatomiositis (96,3 %). En el 77,7 % de los pacientes se manifestó la dermatomiositis antes que el cáncer colorrectal con niveles elevados de CK. La mejoría inmediata de los síntomas después de la cirugía ocurre en la mitad de los pacientes, los demás mejoran en los primeros meses posquirúrgicos ^31,32,33.

En nuestro caso, los síntomas de dermatomiositis se presentaron pocos meses antes del hallazgo del carcinoma en el colon transverso. La resolución de los síntomas musculares y la significativa mejoría en las lesiones cutáneas ocurrió varias semanas después de la resección quirúrgica de la lesión.

CONCLUSIONES

No se conoce la causa exacta de la relación entre la dermatomiositis y la presencia de malignidad. Se sugiere la presencia de autoantígenos similares en las células neoplásicas, musculoesqueléticas y cutáneas. Hasta una cuarta parte de las dermatomiositis se asocian en su evolución con la presencia de cáncer. Al momento del diagnóstico de la dermatomiositis, los pacientes con malignidad asociada ya la vienen desarrollando, y esta última generalmente es de evolución lenta. Cuando se encuentran pacientes con dermatomiositis, es de primordial relevancia descartar la presencia de neoplasia maligna subyacente, idealmente en estadios tempranos para lograr intervenciones positivas en cuanto al pronóstico. Usualmente, luego del manejo satisfactorio (resección quirúrgica completa) de la lesión neoplásica, se resuelven los síntomas de dermatomiositis; en caso de recidivas tumorales o aparición de enfermedad metastásica, suelen reaparecer los síntomas de dermatomiositis.

Entre los principales sitios de origen primario potencial se encuentra el tracto digestivo y, en este nivel, las neoplasias más frecuentemente relacionadas son las gástricas y las colorrectales. No debe perderse de vista que el estudio del paciente debe enfocarse según sus factores de riesgo y la clínica asociada.