Introducción

La pseudodiverticulosis intramural del esófago (PDIE) es una enfermedad extremadamente rara, que se describió por primera vez en 1960 por Mendl y colaboradores. Desde entonces se han recopilado alrededor de 240 casos publicados en todo el mundo hasta 2014¹. La PDIE afecta principalmente a los hombres durante la sexta década de la vida².

Su etiología y patogenia aún no se conocen del todo, pero la principal hipótesis para explicar la PDIE es que existe una hipertrofia de las glándulas submucosas, con dilatación quística de los conductos excretores. Durante el curso de la enfermedad, la inflamación de las glándulas submucosas puede provocar fibrosis de la pared esofágica, con estrechamiento consecutivo de la luz. La estenosis esofágica conduce a disfagia, presente en hasta el 80% de los pacientes, así como a impactos dietéticos y a desnutrición^2-5.

El diagnóstico se establece mediante una endoscopia digestiva alta (EDA) y un examen radiológico del esófago con contraste de bario (esofagograma). El examen histológico es fundamental para diferenciar entre las estenosis benignas y las malignas. Durante la EDA es posible visualizar numerosos ostios, al medir entre 2 a 4 mm con colecciones blanquecinas en el exterior de la pared esofágica, además de la estenosis. En el esofagograma se aprecia un estrechamiento esofágico y pequeñas áreas de acumulación de contraste, correspondientes a los pseudodivertículos².

El tratamiento convencional se basa en el alivio de los síntomas. La disfagia se trata mediante dilatación endoscópica con sondas Savary-Gilliard. Cuando hay reflujo gastroesofágico y moniliasis, estos se tratan con medicamentos específicos. La mayoría de los casos de PDIE tiene una buena evolución con este esquema terapéutico³. Rara vez fue necesaria la esofagectomía⁶.

Materiales, métodos y resultados

Caso 1

Mujer de 73 años, natural y residente de la ciudad de Barretos, SP, Brasil. Fumadora con carga de 60 paquetes/año. Tenía un síntoma de disfagia intermitente progresiva durante 17 años. Durante este período realizó una dieta pastosa, incluso presentó impactación alimentaria tratada por endoscopia. Buscó asistencia médica cuando presentó disfagia por líquidos, pero el diagnóstico de PDIE tomó 1 año. Durante este período presentó una pérdida de peso de 35 kg y se sometió a una gastrostomía quirúrgica. Después del diagnóstico se consultó para dilatación con sondas Savary-Gilliard. Se inició tratamiento con sonda de 5,0 mm. Tras la segunda sesión se alcanzó el diámetro de 11 mm. En este punto comenzó a ingerir sólidos y le quitaron la sonda de gastrostomía. El tratamiento con dilataciones se prolongó durante 6 meses, para un total de 5 sesiones. También recibió fluconazol para el tratamiento de la moniliasis esofágica, presente en todas las endoscopias realizadas, además de tratamiento con omeprazol para la esofagitis por reflujo gastroesofágico (ERGE), agravada por una hernia de hiato. El paciente tuvo una excelente respuesta al tratamiento y ha permanecido asintomática durante 3 años (Tabla 1 y Figura 1).

Tabla 1 Cuadro clínico, hallazgos endoscópicos y respuesta terapéutica de los casos reportados 

Datos personales	Caso 1	Caso 2
Sexo	Femenino	Masculino
Tiempo de disfagia (años)	Sí (17 años)	Sí (10 años)
Impactación	Sí	Sí
Esofagitis por ERGE	Sí	Sí
Moniliasis	Sí	Sí
Fumador	Sí	Sí
Utiliza bebidas alcohólicas	No	Sí
Pérdida de peso (kilos)	35	No
Aumento de peso después del tratamiento	Sí	Sí
Estenosis esofágica	Sí	Sí
Tratamiento con dilatación esofágica	Sí (hasta 11 mm)	Sí (hasta 12,8 mm)
Tiempo de retorno de la disfagia	Asintomática hace 3 años	6 meses

ERGE: esofagitis por reflujo gastroesofágico. Fuente: tabla elaborada por el autor

Figura 1 Imágenes endoscópicas del PDIE del paciente del caso 1. A. Imagen de diagnóstico de PDIE por moniliasis. B. Imagen después de la dilatación endoscópica. Fuente: archivo personal. 

Caso 2

VJR, 55 años, varón, nacido en Valparaíso, SP, y residente de la ciudad de Tucuruí, PA, Brasil. Presentó disfagia durante 10 años. En este período comió solo alimentos pastosos y líquidos. Tuvo impactación de alimentos por 4 veces y requirió extracción endoscópica. Cuando buscó ayuda médica había estado bebiendo líquidos durante 3 meses. Informó de los síntomas de disfagia, pirosis y reflujo gastroesofágico moderado en el uso crónico de omeprazol. Afirma consumir bebidas alcohólicas al menos 1 vez al mes y es fumador con una carga de tabaquismo de 32 paquetes/año. La PDIE se diagnosticó hace 3 años mediante una endoscopia digestiva alta, cuando también se encontró cándida esofágica.

Inicialmente se realizaron 3 sesiones a intervalos de 1 semana. Las dilataciones comenzaron con sondas de 7,0 mm y al final de las 3 semanas llegaron a 12,8 mm, con reversión completa de la disfagia. Debido a la distancia entre el estado de Pará, donde reside el paciente, y la ciudad de São José do Rio Preto, donde se somete al tratamiento, se realizan sesiones de dilatación cada 6 meses, durante los últimos 3 años. El paciente refiere permanecer asintomático durante 5 meses y en el último mes, antes de que la endoscopia de dilatación comience a presentar disfagia por sólidos. También presenta moniliasis siempre que se realiza endoscopia digestiva. Desde el inicio del tratamiento adquirió 11 kilos (Tabla 1 y Figura 2).

Figura 2 Imagen endoscópica del PDIE del paciente del caso 2. A. Imagen de diagnóstico de PDIE por moniliasis. B. Imagen después de la dilatación endoscópica. Fuente: archivo personal. 

Discusión

La disfagia fue el síntoma principal que se presentó en los dos casos reportados en este estudio, también fue la mayor razón por la cual los individuos buscaron ayuda médica. De igual forma, más del 72 % de los pacientes en los siguientes estudios tenía disfagia como síntoma principal^1-3,5-9.

En los dos casos reportados, los pacientes tienen más de 70 años, muy parecido a los datos aportados en la mayoría de los casos en la literatura médica^1-3,6,7,9-14. Con excepción de los pacientes con virus de inmunodeficiencia humana (VIH), que presentaban el padecimiento con 35 años, sin evidencia de moniliasis⁸, y a los 45 años (Tabla 2)⁵.

En la suma de los estudios sintetizados en la Tabla 2 se demostró una mayor incidencia de PDIE en varones, pero en este caso se reportó un caso en hombre y otro en mujer^{1,3,5,7-10,13}.

La esofagitis por reflujo y la infección por hongos pueden acompañar a la PDIE. En este estudio, ambos pacientes tenían esofagitis por ERGE e infección por C. albicans. Los autores^2,6-10,12 informaron casos de esofagitis por ERGE^{1-3,8,9,12,13}, en donde se encontró infección por cándida en la biopsia de esófago (Tabla 2).

Los dos pacientes de este estudio se trataron con dilatación esofágica endoscópica y medicamentos para la esofagitis y la moniliasis por ERGE. En la literatura, 7 estudios informaron tratamiento con dilatación esofágica y medicación para patologías existentes^1-3,5-7,9.

Estudios de casos^8,10,12,13 realizaron solo tratamiento conservador con medicación para patologías existentes. De estos, solo uno¹⁰ no mostró mejoría en los pseudodivertículos durante el período de seguimiento (Tabla 2).

En los pacientes de este estudio, la mejoría de la disfagia se sintió después de la primera sesión de dilatación endoscópica. Sin embargo, en el caso 2 hubo una recurrencia de disfagia para sólidos 6 meses después de la última sesión de dilatación. Esta evolución se explica por el hecho de que este individuo vive a 2200 km del servicio de salud donde se realiza el tratamiento, por lo que no puede llevar a cabo todas las dilataciones consecutivas hasta que se establezca un diámetro esofágico satisfactorio. El paciente del caso 1 recibió 5 sesiones consecutivas durante un período de 6 meses y permanece asintomático después de 3 años de la última sesión de dilatación endoscópica (Tabla 2).

Conclusión

Los informes ejemplifican la dificultad de diagnosticar la PDIE y demuestran que la dilatación endoscópica es una opción segura y eficaz para el tratamiento de la disfagia en estos individuos.