Introducción

Los tumores apendiculares son una entidad relativamente infrecuente, con una incidencia reportada entre el 0,1 %-17 %¹. Una de las principales situaciones que ralentizan el diagnóstico de esta patología es su presentación similar al apendicitis, ya que la neoplasia llega a obstruir el orificio apendicular, lo que conlleva a una obstrucción y a un proceso inflamatorio agudo². Esto ha llevado a la preocupación de que los tumores apendiculares puedan pasar desapercibidos y su incidencia sea más alta.

La mayoría de estos casos se evidencia en apendicetomías, con hallazgos intraquirúrgicos atípicos, como plastrones apendiculares o masas de características neoplásicas no compatibles únicamente con apendicitis³. Asimismo, es menos común las neoplasias del apéndice secundarias a un compromiso metastásico. La literatura reporta que dentro de estos casos, el compromiso secundario maligno del apéndice es más común por la extensión directa de carcinoma de colon, neoplasia de origen pélvico y menos frecuente por metástasis distal⁴.

Reporte de caso

Se trata de un paciente de sexo masculino de 65 años, natural y procedente de Cartagena, Bolívar, Colombia, quien consultó por cuadro clínico de 15 días de evolución, consistente con dolor abdominal en fosa ilíaca derecha, ictericia, coluria, pérdida involuntaria de peso e hiporexia.

El paciente no tiene antecedentes patológicos relevantes, con historia quirúrgica de herniorrafía inguinal derecha, sin documentación de complicaciones, sin manejo farmacológicos previos. Al ingreso con dolor abdominal generalizado, pero con mayor concentración en la fosa ilíaca derecha, con signos de irritación peritoneal, al igual que ictericia generalizada.

En hospital de remisión requirió manejo con apendicectomía laparoscópica y derivación de vía biliar por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, con inserción de un stent biliar. Hallazgo intraquirúrgico de un plastrón apendicular, abundante líquido peritoneal cetrino, estrechez del conducto hepático común, con sospecha de compromiso neoplásico. Se trasladó al Hospital Militar Central en Bogotá, Colombia, para continuar con manejo integral. Se documentó síndrome biliar obstructivo, con recuento de bilirrubina total de 3,02 mg/dL, bilirrubina directa de 2,71 mg/dL, fosfatasa alcalina de 1006 UI/L, alanina aminotransferasa (ALT) de 149 U/L y aspartato aminotransferasa (AST) de 139 U/L. Los hallazgos de la colangiorresonancia se exponen en la Figura 1 y los de la tomografía axial computarizada (TAC) en la Figura 2. El resultado de la biopsia apendicular evidenció compromiso por adenocarcinoma moderadamente diferenciado de serosa y capa muscular (Figura 3), con inmunohistoquímica positiva para anticuerpos CK7, EMA, CEA monoclonal y CDX2 (Figura 4), que sugirió origen extraapendicular, probablemente de tracto gastrointestinal superior o hepatobiliar.

Figura 1 Colangiorresonancia 3D. Dilatación de la vía biliar intrahepática. En los conductos hepáticos derecho e izquierdo se observa transición abrupta y paso filiforme de líquido en el conducto hepático común. Vesícula biliar distendida con múltiples imágenes hipointensas, que ocupa en su interior líquido perivesicular. 

Figura 2 Apéndice cecal con medio de contraste en su luz, estriación de la grasa periapendicular y, en contacto con su vértice, masa heterogénea de contornos pobremente definidos, con áreas hipodensas y densas de 35 x 32 x 44 mm. 

Figura 3 Hallazgos microscópicos del espécimen quirúrgico. Tinción de hematoxilina y eosina, que muestra múltiples células tumorales, que infiltran la capa serosa apendicular hasta la submucosa. 

Figura 4 Inmunohistoquímica de material quirúrgico positivo para CK7. 

El paciente se llevó de nuevo a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, con evidencia de tumor de Klatskin tipo IV, que requirió de inserción de stent de 10 x 10 French (Fr) en conducto hepático derecho y stent de 12 x 10 Fr en conducto hepático izquierdo. Asimismo, se indicó cubrimiento antibiótico con piperacilina/tazobactam inicialmente por 72 horas. Sin embargo, ante la persistencia del síndrome obstructivo biliar e inicio de fiebre, se diagnosticó colangitis y requirió escalonamiento terapéutico a meropenem y derivación de vía biliar transcutánea por radiología intervencionista.

El servicio de oncología planteó inicio de quimioterapia paliativa, una vez alcanzara bilirrubinas por debajo de 3 mg/dL. Luego del primer ciclo de quimioterapia se dio egreso para continuar manejo ambulatorio.

Discusión

En este reporte se expone el caso de un paciente con una presentación inusual de un tumor apendicular debido a que inició como un dolor abdominal caracterizado típicamente como el de apendicitis inflamatoria. Sin embargo, los hallazgos intraoperatorios, y luego los anatomopatológicos, mostraron la presencia de un colangiocarcinoma metastásico a apéndice, presentación inusual en la literatura.

La mayoría de los tumores apendiculares son neoplasias epiteliales y tumores neuroendocrinos⁵, siendo menos frecuentes los tumores metastásicos, linfomas, tumores neuroectodérmicos, mesenquimales y por sarcoma de Kaposi⁶. En una revisión de la literatura, que evaluó retrospectivamente los hallazgos histopatológicos de apendicetomías, solo 7 pacientes evidenciaron compromiso metastásico, de un total de 80 698⁷, cifra muy significativa y que pone en perspectiva lo inusual de dicha presentación. De los sitios primarios de metástasis en este estudio no se reportó la vía biliar, siendo esta una presentación atípica⁸.

En un reporte de caso se denotó un colangiocarcinoma metastásico a apéndice en una paciente que también debutó con síndrome biliar obstructivo, dolor abdominal e ictericia⁹. Sin embargo, en esta paciente, el hallazgo apendicular derivó de los estudios imagenológicos practicados previamente, como una tomografía computarizada contrastada, que mostró colangiocarcinoma con invasión hepática directa, y luego un PET scan, que denotó una masa en el apéndice proximal sugestiva de malignidad, lo que contrasta con el hallazgo primario intraquirúrgico en apendicectomía en nuestro caso.

Por otro lado, en la literatura también se reportó un caso de apendicitis aguda con ulterior hallazgo de compromiso metastásico apendicular por colangiocarcinoma¹⁰, presentación clínica similar a la reportada en este caso. No obstante, los hallazgos radiológicos parecen sugerir preponderancia por extensión metastásica, por contigüidad más que por siembras distantes de células malignas¹¹, lo cual podría estar más a favor de una mayor presencia de compromiso secundario por cáncer colorrectal, que por otros más distantes, como los dependientes de vía biliar.

Es necesaria mayor información sobre la presentación clínica de estos pacientes debido a la importante limitación de evidencia de alta calidad al respecto. La heterogeneidad de la característica de los pacientes con reporte de adenocarcinoma apendicular metastásico y, sobre todo, la extrema escasez de casos reportados en la literatura, no permiten inferir distintivos que expliquen la presentación clínica, ni que permitan discernir de los factores predictores o pronósticos en esta enfermedad.

Consideramos que la fortaleza principal de este caso es la presentación inusual de un tumor apendicular metastásico de origen biliar, reportado ínfimamente en lo revisado en la literatura. Asimismo, la realización de un ejercicio diagnóstico profundo y seguimiento en un hospital de alta complejidad ofrecen información relevante sobre la necesidad e importancia de un abordaje multidisciplinario de pacientes que se presentan con este tipo de patología. Dado esto, en estudios futuros es importante evaluar la presencia de casos similares, que puedan ofrecer información sistematizada y de alta calidad sobre esta presentación clínica.