Introducción

Aunque la equinococosis tiene una larga historia que se remonta a la antigüedad, todavía es una zoonosis relevante hoy en día, con un considerable impacto socioeconómico, que afecta a los humanos en muchas partes del mundo¹. Es una enfermedad provocada por parásitos, específicamente los cestodos del género Echinococcus². Las dos formas más importantes, que tienen trascendencia médica y de salud pública son la equinococosis quística (hidatidosis), causada por la infección por E. granulosus, y la equinococosis alveolar, causada por E. multilocularis².

La equinococosis quística presenta una distribución mundial, con focos endémicos en todos los continentes habitados. La mayor prevalencia de esta enfermedad se ha encontrado en las zonas templadas, que incluye a los países mediterráneos, el sur y el centro de Rusia, Asia Central y China, y algunas regiones de Australia y América (especialmente Sudamérica). Como factores de riesgo para su adquisición se proponen el bajo nivel socioeconómico, la escasa educación sanitaria, vivir en áreas rurales y la relación con perros que estén en contacto con ganado o despojos de animales³. A pesar de que no tiene una alta mortalidad (2,2 %), sí presenta una elevada morbilidad, así como un impacto económico de miles de millones de dólares³.

El E. granulosus requiere de dos hospederos mamíferos para completar su ciclo de vida: un hospedero definitivo (carnívoro, especialmente el perro), donde se desarrolla la fase adulta, y un hospedero intermediario (ovinos, caprinos, cerdos, bovinos, entre otros), en donde se propaga la fase larvaria o quiste hidatídico. La infección en el hombre ocurre tras la ingestión accidental de los huevos del parásito. Estos llegan al intestino delgado, donde se produce la disolución de la cubierta de los huevos del parásito, y se liberan embriones que atraviesan la mucosa intestinal y pasan a la circulación venosa para llegar a los diferentes órganos. Con mayor frecuencia tienen localización hepática (67 %-89 %), seguida por la pulmonar (10 %-15 %); también pueden alcanzar otros órganos, como el riñón, el cerebro, el corazón, los huesos, el músculo, entre otros, aunque estas localizaciones no superan el 10 % de los casos detectados (Figura 1)^4-6.

Figura 1 Ciclo de vida de la hidatidosis. Fuente: cortesía de la Centers for Disease Control and Prevention Image Library. 

El período de incubación en el hombre es de varios años, pudiendo ser superior a 40 años. Los síntomas de la enfermedad se relacionan con la expansión del quiste y la presión sobre las estructuras adyacentes, así como por la infección, la ruptura y la diseminación del contenido quístico en las cavidades corporales vecinas. Cuando se rompen, espontáneamente o en forma secundaria a un traumatismo o cirugía, pueden originar una siembra con la formación de múltiples quistes (hidatidosis secundaria múltiple 20 %-40 %), infecciones bacterianas secundarias, reacciones anafilácticas, entre otros^4,5.

Presentación del caso

Paciente masculino de 21 años, procedente de área rural, quien ingresa al servicio de urgencias refiriendo cuadro de 2 años de evolución que consiste en dolor abdominal difuso, descrito como sordo, mal definido de predominio en el hipocondrio izquierdo, asociado ocasionalmente con episodios febriles y náuseas, que en algunas oportunidades llega a la emesis de características alimentarias y biliar. Refiere períodos de remisión parcial de los síntomas.

Tiene como antecedente de importancia, y en relación con el tiempo de aparición de los síntomas, apendicetomía de 14 meses previos al ingreso, con ulterior drenaje de absceso abdominal, que requirió manejo mediante laparotomía.

A su ingreso a urgencias estaba hemodinámicamente estable. Al examen físico abdominal, como hallazgo relevante se encontró doloroso a la palpación profunda en epigastrio e hipocondrio izquierdo, con sensación de masa durante la palpación a este nivel. Se toman paraclínicos de hiperbilirrubinemia leve a expensas de la directa, leve leucocitosis y proteína C reactiva (PCR) positiva, hipoalbuminemia, trastorno hidroelectrolítico, dado por hipopotasemia e hipocloremia, y marcadores tumorales normales (Tabla 1).

Se le realizó una tomografía de abdomen y pelvis simple y contrastada, donde se documentó hepatoesplenomegalia leve, quistes simples intrahepáticos y esplénicos de distribución difusa, quistes mesentéricos, también en forma difusa, dilatación de asas intestinales con importante distensión del duodeno (Figura 2). Se valoró en junta quirúrgica de Cirugía General, donde se consideró que, por hallazgos en estudios imagenológicos, con etiología no clara, se debía descartar colecciones residuales de procedimientos quirúrgicos previos y se debía llevar a laparotomía exploratoria, con resección de quistes para realizar y estudio patológico para definir la etiología y conducta final.

Figura 2 Tomografía abdominal y pélvica simple y contrastada. Corte axial que muestra numerosas lesiones redondeadas de contenido líquido, encapsuladas y distribuidas en la raíz del mesenterio, hígado, bazo y peritoneo. 

Durante el procedimiento quirúrgico se evidencia líquido peritoneal de moderada cantidad, con múltiples lesiones peritoneales de aspecto quístico de 2 a 3 cm, los de menor tamaño, y hasta de 7 cm, el de mayor tamaño, localizado en la raíz del mesenterio, y que desplaza el colon derecho y el duodeno, lo que explica los episodios de emesis alimentaria (Figura 3).

Figura 3 Hallazgos intraoperatorios. Múltiples lesiones de aspecto quístico en el peritoneo y raíz del mesenterio. 

Seguimiento y resultados

El reporte de la patología de estas lesiones correspondió a lesiones quísticas hidatídicas (equinococosis), con documentación macroscópica (Figura 4) y estudio de microscopia mediante coloración de H&E, donde se evidencian numerosos escólex en el interior de la cavidad quística (Figura 5). El paciente presentó buena evolución clínica luego de la cirugía. Se efectúa inicio de tratamiento intrahospitalario con albendazol 400 mg cada 12 horas, durante ciclos de 3 meses, hasta completar 3 ciclos con controles de laboratorios mediante hemogramas, tomográficos y clínicos cada 3 meses. El paciente se encuentra en controles periódicos, con buena evolución clínica.

Figura 4 Hallazgos macroscópicos. Lesiones de aspecto quísticos de cubierta blanquecina. 

Figura 5 Hallazgos microscópicos. Lesiones quísticas con imágenes en su interior, que corresponden a escólex. 

Discusión

El diagnóstico de la infección por E. Granulosus se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos, la serología y las técnicas de imagen. De los criterios clínicos de diagnóstico se debe cumplir con al menos uno, estos son reacción anafiláctica debido a la ruptura del quiste; masa quística sintomática, diagnosticada mediante técnicas de imagen; quiste diagnosticado de forma incidental mediante técnicas de imagen en un paciente asintomático. El diagnóstico de certeza se determina por la lesión característica diagnosticada mediante las técnicas de imagen, una serología positiva, el examen microscópico del fluido o muestra histológica compatible, así como por los hallazgos quirúrgicos macroscópicamente compatible³.

En el caso clínico presentado se comprueba lo descrito previamente, ya que el paciente cumplía con el segundo criterio clínico y se comprobó el diagnóstico a través de imágenes, hallazgo quirúrgico, y estudios macro y microscópicos. Se consideró que la diseminación peritoneal se debió a la reintervención de la complicación de la apendicetomía (absceso), que permitió la ruptura de uno de los quistes, con la consecuencia manifiesta en este caso clínico.

Existen diferentes técnicas de imagen para el diagnóstico, siendo la ecografía abdominal, la de elección en lesiones quísticas de localización abdominal³, utilizando la clasificación de la Organización Mundial de la Salud y la International Working Group (OMS/IWG)⁷. Esta clasificación permite evaluar la actividad de las lesiones quísticas hidatídicas según la actividad y el número de lóculos, lo que permite valorar la respuesta al tratamiento quimioterapéutico, para poder comparar diferentes tipos de manejo y evaluar su respuesta⁸. El primer grupo clínico corresponde a los tipos de quistes CE 1 y 2. Estos indican que son activos por su fertilidad, con protoescólex viables. El segundo grupo es el CE tipo 3, que son lesiones quísticas que se encuentran en una etapa de transición, donde la integridad del quiste se ha comprometido por la respuesta del huésped al tratamiento. El tercer grupo clínico comprende los tipos CE 4 y 5, quistes inactivos, que normalmente pierden su fertilidad y son estados finales degenerativos⁸. La tomografía computarizada y la resonancia magnética son técnicas de elección en lesiones subdiafragmáticas y en las múltiples, en presencia de quistes complicados con fístulas o abscesos, quistes de localización extraabdominal y como forma de valoración prequirúrgica^3,9.

En la actualidad no existe unificación de criterios en cuanto al mejor tratamiento de la equinococosis quística, ni siquiera en lo referente a la necesidad de tratar o no la infección. El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales:

Se han descrito diversas técnicas para el tratamiento curativo de los quistes hidatídicos: aspiración con aguja percutánea, inyección de solución salina hipertónica y reaspiración del contenido, resección de la cúpula saliente con aspiración-exéresis de su contenido, quistoperiquistectomía y resección hepática¹⁰. En general, los cirujanos de áreas no endémicas prefieren técnicas radicales, mientras que los de áreas endémicas utilizan técnicas más conservadoras¹⁰. En el caso de los pacientes sintomáticos o con quistes hidatídicos complicados (absceso, rotura a cavidad abdominal, apertura a la vía biliar, tránsito toracoabdominal), el tratamiento de elección debe ser la cirugía, ya sea convencional o laparoscópica. Se sugiere quimioprofilaxis preoperatoria con albendazol 10 mg/kg/día durante al menos 15 días, y continuar el uso de albendazol en todos los casos durante 3 ciclos en el posoperatorio^11,12.

La mortalidad posoperatoria media es del 2,2 %, aproximadamente 6,5 % de los casos recidiva tras una intervención, lo que conlleva a prolongados períodos de recuperación². Para el caso que describimos, el diagnóstico se realizó durante el intraoperatorio, en el que se efectuó resección radical de la mayoría de los quistes, dada la complejidad de esta patología, por su diseminación múltiple a nivel de órganos y de la cavidad peritoneal.

Independientemente del tratamiento realizado, el seguimiento de los pacientes con esta patología es especialmente importante. Se realizan revisiones durante los 2 primeros años de manera semestral, con pruebas de imagen de control y determinación serológica. Se recomienda continuar el seguimiento durante largos períodos, dado que se documentan recurrencias de la enfermedad hasta 10 años después de haberse aplicado un tratamiento aparentemente exitoso³. El resultado de la infección varía según la etapa de la enfermedad, y se describe que aproximadamente el 15 % de los pacientes se lleva a cirugía después de 10 a 12 años de realizado el diagnóstico inicial; entre estos, el 75 % puede permanecer asintomático.

Conclusión

La equinococosis abdominal diseminada, aunque es una patología rara en nuestro medio y en la literatura mundial, siempre se debe sospechar cuando los hallazgos clínicos, imagenológicos y serológicos lo sugieran. Es importante identificar esta patología para iniciar un manejo médico oportuno y ulterior tratamiento quirúrgico, con fines de resección total de las lesiones quísticas, si es técnicamente posible. Finalmente, el paciente debe permanecer en un seguimiento y control estricto para lograr erradicar la enfermedad de manera adecuada, mediante tratamiento médico en ciclos prolongados con albendazol.