Introducción

El síndrome de arteria mesentérica superior (SAMS) ha recibido distintos nombres, síndrome de Wilkie, síndrome del compás aortomesentérico, síndrome de yeso, síndrome de íleo duodenal crónico y síndrome de oclusión duodenal aortomesentérico. Se define como la compresión de la tercera porción del duodeno entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior (AMS) cuando existe un ángulo menor de 25°^1-9. Es una causa rara de obstrucción intestinal, con una incidencia estimada del 0,1 % al 0,3 %^1,2. La aorta abdominal y la AMS forman un ángulo que normalmente se encuentra entre 38° y 65°; dado que el duodeno y la vena renal izquierda se sitúan dentro del ángulo mesentérico, se pueden presentar los dos tipos de compresión. Los factores predisponentes se asocian con la disminución de la almohadilla de grasa mesentérica entre la aorta y la arteria mesentérica superior, lo que reduce el ángulo y la distancia entre las dos. Dichas condiciones, tanto congénitas como adquiridas, se relacionan con pérdida de peso significativa, incluidas situaciones de hipermetabolismo (traumatismos y quemaduras), condiciones dietéticas (anorexia nerviosa y enfermedades de malabsorción) y condiciones que causan caquexia (sida, cáncer, paraplejia)^1-13.

Con frecuencia existe un retraso en el diagnóstico, debido a que el cuadro clínico es variable. Las manifestaciones clínicas más típicas son el reporte de dolor epigástrico posprandial, náuseas, vómito y saciedad temprana en presencia de pérdida de peso^1-11. Cuando coexisten el SAMS y el síndrome de cascanueces pueden aparecer hematuria, principalmente microscópica, y proteinuria cuando la estenosis de la vena renal izquierda es significativa, lo que desarrolla hipertensión venosa^10-14. No existen criterios clínicos diagnósticos validados en la actualidad, por lo que los estudios de imagen pueden confirman la sospecha^5-10. Se ha planteado el tratamiento conservador como primera línea, en el que el soporte nutricional busca recuperar la almohadilla mesentérica. Con frecuencia, el fracaso en la terapia determina la necesidad de una intervención quirúrgica, con informes en la literatura de altas tasas de éxito^1-13.

Presentación del caso

Se trata de un hombre de 25 años, procedente de Estados Unidos, donde consultó repetidamente por un cuadro clínico de 1 año de evolución de dolor y distensión abdominal posprandiales, náuseas, vómito y distensión, sumados a una pérdida de 30 kg de peso. En varios ingresos a hospitalización por obstrucción intestinal, que respondieron al manejo médico, se le realizaron laboratorios para descartar enfermedades infecciosas, autoinmunes, hematológicas y neoplásicas; estudios de endoscopia alta y baja, videocápsula endoscópica, escanografía abdominal, resonancia magnética (RM) abdominal y laparoscopia diagnóstica sin obtener hallazgos significativos sobre una posible etiología. Como parte de su tratamiento, se le indicó un soporte nutricional y tratamiento farmacológico, sin obtener mejoría en sus síntomas.

Consultó a nuestro servicio ambulatorio de gastroenterología en la ciudad de Cali, Valle del Cauca, en marzo de 2020; mencionó en la anamnesis un antecedente de gastroenteritis infecciosa 1 año antes en un viaje a San Andrés, con posterior pérdida de peso. Al ingreso se pudo evidenciar la caquexia secundaria a la pérdida de peso, sin alteración en el estado hemodinámico. Se le realizaron nuevos estudios endoscópicos que no mostraron alteraciones evidentes. Mientras se encontraba en la sala de recuperación de endoscopia requirió ser trasladado al servicio de urgencias por desarrollar dolor abdominal agudo y desaturación. Dentro de los exámenes realizados, la enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, y en la reconstrucción sagital se observó disminución del ángulo aortomesentérico, con compresión de la tercera porción del duodeno y compresión de la vena renal izquierda (Figura 1). En la radiografía de vías digestivas altas hubo paso filiforme del medio de contraste, en la tercera porción del duodeno hacia distal (Figura 2).

Figura 1 TAC de abdomen. A. La reconstrucción en el plano sagital muestra una disminución significativa en el ángulo aortomesentérico, 12,786° con una longitud aortomesentérica reducida 5,334 mm (flecha negra). B. La reconstrucción en el plano axial muestra la compresión de la vena renal izquierda con una relación del diámetro anteroposterior de la vena comprimida sobre el de la vena comprimida aumentada (6,927 mm/2,179 mm = 1,179) (flecha blanca). 

Figura 2 Serie gastroduodenal. Las imágenes radiográficas muestran dilatación proximal del duodeno (A), con marcada compresión en la línea media de la tercera porción del duodeno (B). 

Luego de confirmar la impresión diagnóstica, se inició el suplemento nutricional enteral con pobre respuesta, persistiendo con náuseas, vómito, dolor abdominal, distensión y plenitud precoz, e tolerancia a la vía oral. Debido a la ausencia de mejoría, el paciente fue intervenido quirúrgicamente y se realizó una duodenoyeyunostomía transmesocólica a 40 cm del ángulo de Treitz, en la que se tomaron muestras de ganglios retroperitoneales de gran tamaño encontrados en el procedimiento, las cuales en un estudio patológico posterior mostraron linfadenitis reactiva e hiperplasia folicular isquiosinusal.

La recuperación posoperatoria inicialmente fue tórpida, con edema de la anastomosis duodenoyeyunal, que se resolvió con un avance endoscópico de una sonda enteral, distal a la anastomosis. De esta forma, el paciente tuvo una remisión paulatina de los síntomas, incremento de 3 kg y tolerancia progresiva a la vía oral en el primer mes, lo que permitió el retiro de la sonda nasoyeyunal. El paciente pudo retornar a Estados Unidos y 9 meses después no tiene síntomas gastrointestinales, se encuentra en buenas condiciones de salud y reporta una ganancia total de 12 kg de peso.

Discusión

El SAMS fue descrito por primera vez por Boerneus en 1752, por medio de hallazgos en una necropsia¹¹. Hacia 1842 se consideró como causa de obstrucción duodenal por Carl Freiherr von Rokitansky debido a la compresión aortomesentérica¹. Acerca de su etiología, Soutclern asoció la lordosis con la ocurrencia de estasis duodenal, Kundrat aseveró que la obstrucción incompleta del duodeno se debía a la compresión de la raíz del mesenterio y en 1900 Robinson encontró en estudios post mortem que los vasos mesentéricos causaban la compresión del duodeno, con dilatación de su porción proximal^1,11. Siguió siendo una enfermedad desconocida hasta 1927, cuando Wilkie reportó una serie de 75 casos y en adelante llevaría su nombre¹.

Hasta el momento se conoce como una enfermedad infrecuente y la bibliografía corresponde a reporte de casos. Se ha informado manifestándose de diferentes maneras; sin embargo, lo más común es que el paciente se presente con síntomas gastrointestinales crónicos, dolor abdominal, náuseas, eructos, vómitos voluminosos de contenido bilioso o con digestión parcial, malestar posprandial y saciedad precoz^1-13, tal como lo mostró en el tiempo nuestro paciente. También requirió manejo para múltiples episodios de obstrucción intestinal subaguda y pérdida de peso, característicos de la enfermedad en lo referido en la literatura^2,6,8. Se ha reportado que el SAMS puede asociarse a compresión de la vena renal izquierda y, en esos casos, cuando muestran síntomas el más común es la hematuria, que no se encontró en nuestro paciente^10-14.

En la primera mitad del siglo XX no existían claros criterios diagnósticos y las indicaciones de tratamiento eran limitadas, de modo que los resultados finales no eran los deseados. En la década de 1960, en busca de especificar el sitio de obstrucción, se comenzó a emplear la arteriografía en combinación con una serie gastroduodenal contrastada¹⁰. Fue hasta la década del 2000 cuando los estudios de casos comenzaron a definir el diagnóstico por imagen en pacientes con cuadro clínico sugestivo^1-10. La tomografía de abdomen se considera actualmente como el estándar de oro para el diagnóstico de SAMS, con una sensibilidad y especificidad cercanas al 100 %^4-8.

Se sabe que la AMS forma un ángulo de aproximadamente 45° con la aorta abdominal y la tercera porción del duodeno^2,9. Existe el acuerdo en los últimos reportes de que los factores que reducen bruscamente el ángulo aortomesentérico a menos de 25° pueden generar pinzamiento de la tercera porción del duodeno, y este es el primer criterio diagnóstico imagenológico^1,2,6-8. Otros hallazgos son una distancia aortomesentérica superior menor o igual a 8 mm, que el duodeno esté fijado por el ligamento de Treitz o que se encuentre una variante anatómica de la AMS⁶. La enterotomografía del caso que reportamos muestra un ángulo de 12,8° con una distancia de 5,33 mm cumpliendo con dichos criterios (Figura 1).

El tratamiento conservador es la opción de manejo inicial, con movilización y posicionamiento en decúbito lateral izquierdo o en decúbito prono luego de las comidas para controlar los síntomas posprandiales, la corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas y el suplemento nutricional por vía parenteral enfocado en recuperar la almohadilla de grasa aortomesentérica¹. Se ha visto en los reportes previos que la probabilidad de mejoría con la terapia no quirúrgica disminuye ostensiblemente luego de la segunda semana sin respuesta^1-13. El paciente recibió manejo médico para sus síntomas durante el último año y los episodios de obstrucción intestinal subaguda sin obtener un alivio total y duradero.

La primera cirugía exitosa para el síndrome de Wilkie fue realizada por Stavely en el Hospital Johns Hopkins en 1908¹¹. Desde entonces se ha recurrido a varios tipos de procedimientos, que incluyen división del ligamento de Treitz (operación de Strong), gastroyeyunostomía, gastrectomía subtotal y gastroyeyunostomía Billroth II, duodenoyeyunostomía y reposicionamiento anterior del duodeno¹. El método de elección en la actualidad es la duodenoyeyunostomía, que en nuestro caso resultó en una resolución completa de los síntomas y recuperación progresiva del peso^1-13. En los últimos 10 años se ha avanzado en la técnica quirúrgica y existen reportes exitosos de duodenoyeyunostomías laparoscópicas de corta duración sin complicaciones^12,13.

Con respecto a la compresión de la vena renal izquierda, se puede considerar la transposición de la vena renal izquierda en casos de compromiso de función renal, proteinuria ortostática, varicocele o hematuria persistente, o no respuesta a la terapia conservadora. En casos asintomáticos como el de nuestro paciente, la primera línea de tratamiento es la terapia conservadora.

Conclusión

El síndrome de Wilkie es una enfermedad de baja frecuencia, que debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes con pérdida de peso y obstrucción intestinal subaguda que se presenta con dolor abdominal, náuseas, eructos y vómitos voluminosos. El diagnóstico por imagen confirma la sospecha clínica, y la tomografía abdominal es el estándar de oro. Inicialmente, se puede plantear una terapia conservadora, pero la mayoría de los casos necesitará una terapia quirúrgica con duodenoyeyunostomía laparoscópica, con la que se logran tasas de recuperación incluso mayores del 80 %.