Introducción

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una enfermedad infecciosa fúngica endémica en Sudamérica con mayor prevalencia en Brasil, Venezuela, Colombia y Argentina^1-3, es causada por dos clases de hongos que habitan en el suelo en forma micelial: Paracoccidioides brasiliensis y Paracoccidioides lutzii^4,5. Al ser inspirados, ingresan a los alveolos pulmonares cuya temperatura corporal permite la conversión a levadura, lo que favorece su reproducción de tipo asexual y genera infección aguda de la enfermedad, principalmente en niños, o infección crónica, principalmente en los adultos⁶, que, en ocasiones, progresa a su forma secular y causa fibrosis pulmonar^7,8. Dado que existen pocos reportes en la literatura de afectación esofágica por PCM, nuestro objetivo es traer el caso de un agricultor que debuta con síndrome constitucional asociado con disfagia, con hallazgos por biopsia de lesiones evidenciadas en la endoscopia de vías digestivas altas (EVDA), las cuales fueron compatibles con PCM y confirmaron compromiso esofágico y pulmonar por los hallazgos de la tomografía de tórax.

Presentación del caso

Se trata de un paciente masculino de 57 años, colombiano, agricultor, sin antecedentes patológicos, que presentó un cuadro clínico de dos meses de evolución caracterizado inicialmente por sensación de cuerpo extraño retroesternal; posteriormente, disfagia progresiva de sólidos a líquidos, con regurgitación 20 minutos después de la ingesta de estos, sin náuseas y sin arcadas, y en la última semana del cuadro clínico se acompañaba de sialorrea.

Al ingreso, en revisión por sistemas, refirió tos no productiva ocasional sin disnea y pérdida de peso de 10 kg en el último mes; se encontró al paciente estable, sin respuesta inflamatoria sistémica, signos vitales sin alteraciones, con índice de masa corporal (IMC) de 17 kg/m² y signos de deshidratación grado I. Se sospecha inicialmente de síndrome constitucional secundario a neoplasia de origen gastrointestinal, por lo que fue llevado a EVDA (Figura 1), se tomaron biopsias y se solicitaron estudios de extensión como tomografía de tórax (Figura 2A) con hallazgo de lesiones en el árbol de gemación y obstrucción esofágica a nivel del esófago en el tercio medio y distal (Figura 2B). Se descartó una infección por tuberculosis con 3 baciloscopias seriadas y cultivos negativos, enzimoinmunoanálisis de adsorción (ELISA) para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) negativo y hemograma dentro de los límites normales. El estudio histopatológico (Figura 3) de la biopsia esofágica evidenció una enfermedad granulomatosa crónica no necrotizante secundaria a infección micótica; la coloración de plata metenamina confirmó la presencia de levaduras extracelulares, con gemación de base angosta y formación de estructuras similares al “timón de barco” compatibles con PCM. Fue llevado a dilatación con balón a nivel esofágico y colocación de stent, y se inició un tratamiento con itraconazol en cápsulas de 100 mg cada 24 horas al día por 6 meses con el que presentó mejoría de disfagia y síntomas respiratorios; sin embargo, no se cuenta con un registro de seguimiento imagenológico postratamiento.

Figura 1 Hallazgos endoscópicos, obstrucción por estenosis esofágica y membranas endoluminales blanquecinas sin ulceraciones ni sangrado. 

Figura 2 A. Tomografía de tórax de alta resolución en el que se evidencia compromiso parenquimatoso intersticial generalizado con hiperdensidades en el árbol en gemación. B. Tomografía de tórax de corte sagital que evidencia obstrucción esofágica a nivel del esófago en el tercio medio y distal. 

Figura 3 A. Biopsia esofágica, hematoxilina/eosina 40x. B. Biopsia esofágica, coloración de plata metenamina, 40x. Microfotografías cortesía de la Dra. Isabel Bolívar, patóloga, FOSCAL. 

Discusión

La PCM es una enfermedad sistémica, endémica de América del sur, especialmente en Santander, Colombia, con mayor afectación en edades de 30-50 años, en hombres, y según la profesión, agricultores, cuya infección primaria es pulmonar con previa aspiración del hongo en forma micelial, en la que la afectación sistémica dependerá de la respuesta inmune del hospedador, y existen tres presentaciones de la enfermedad: aguda, subaguda (la cual genera sintomatología aproximadamente después de 45 días de la exposición) y la crónica (la cual es más frecuente en adultos y se caracteriza por la reactivación de la infección primaria que pudo ser adquirida hace meses o hasta años, y sus síntomas dependen del órgano afectado). La presentación diseminada, especialmente la esofágica, es rara en personas inmunocompetentes; en estos pacientes las mucosas con mayor afectación se encuentran tanto en la cavidad bucal como en la cavidad laríngea; a pesar de esto, existen pocos reportes en la literatura^9-12. Su diagnóstico comprende desde estudios histológicos y cultivos para hongos hasta la medición de anticuerpos^6,13-16.

En el presente caso se tienen en cuenta varios factores de riesgo para contraer el agente infeccioso, tales como el área geográfica donde reside o labora y el sexo del paciente. Su grupo etario lo predispone a debutar con enfermedad crónica reactivada; además de la cronicidad de evolución clínica, presenta síndrome constitucional evidenciado por la pérdida involuntaria de peso; afectación pulmonar, manifestada por tos sin expectoración y disnea ocasional, los cuales pueden explicarse por el compromiso del parénquima pulmonar (Figura 2) y afectación esofágica, definidos por disfagia progresiva, que a su vez se demuestra por los hallazgos imagenológicos en los que se aprecia compromiso endoluminal y estenosis del mismo (Figuras 1 y 2B). El tratamiento consta de los azoles, destacando el itraconazol, el cual tiene mejor tolerancia, absorción y menos efectos adversos, y este fue el que se le administró al paciente con una posterior mejoría del cuadro clínico; también se pueden indicar las sulfonamidas y la anfotericina B, última para casos graves¹⁷. Estudios han demostrado que la presencia de comorbilidades y fibrosis pulmonar se asocia con alta morbimortalidad por la exacerbación de la enfermedad de base y complicaciones intrínsecas de la infección, razón por la cual el pronóstico del paciente es bueno ya que hay ausencia de antecedentes patológicos y no hay evidencia de fibrosis pulmonar en los exámenes de extensión solicitados^18,19.

Conclusión

De lo anterior se concluye que para la aproximación diagnóstica de la PCM se debe tener en cuenta el área geográfica, el sexo, la ocupación y el tiempo de evolución de los signos y síntomas del cuadro clínico presentados por el paciente, apoyados en exámenes de extensión imagenológicos (que en nuestro caso fueron la tomografía de tórax y EVDA junto con un estudio histológico de biopsia) y en el manejo farmacológico antifúngico, el cual consta de azoles, y el itraconazol es una excelente opción por su tolerancia, absorción y disminución de efectos adversos medicamentosos; las sulfonamidas y la anfotericina B también son útiles para mejorar la evolución clínica del paciente. Se debe tener en cuenta esta entidad dentro de los diagnósticos diferenciales en personas con la misma sintomatología presentada, cuyo pronóstico final dependerá del grado de fibrosis pulmonar y de antecedentes patológicos asociados.