Introducción

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una vasculitis de vasos pequeños y medianos con predilección por las vías respiratorias y los riñones. Provoca necrosis fibrinoide que conduce a disfunción orgánica. La afectación gastrointestinal (GI) se observa solo en 5 % a 10 % de los casos y es un factor de mal pronóstico¹. Tanto el intestino delgado como el colon pueden verse afectados y provocar complicaciones potencialmente mortales.

Presentación del caso

Se trata de un paciente masculino de 64 años con antecedente de enfermedad renal crónica (ERC) diagnosticada hace dos meses, con tasa de filtración glomerular (TFG) de 46,6 mL/min/1,73 m², quien consultó por un cuadro clínico de 15 días consistente en astenia, adinamia, oliguria subjetiva, edema de miembros superiores e inferiores, hiporexia y melenas. En el examen físico de ingreso se encontraba con presión arterial (PA) de 113/73 mm Hg, frecuencia cardíaca (FC) de 88 latidos por minuto (lpm), en la auscultación, ruidos respiratorios disminuidos en las bases pulmonares con roncus bilaterales, extremidades con edema grado II en miembros inferiores y tacto rectal positivo para melenas.

Los exámenes de laboratorio de ingreso mostraron anemia normocítica normocrómica (hemoglobina [Hb]: 7,7 g/dL, volumen corpuscular medio [VCM] de 80,7 fL, hemoglobina corpuscular media [HCM] de 25,8 pg), velocidad de sedimentación globular (VSG) de 15 mm/h, creatinina sérica de 3,5 mg/dL y proteinuria en rango no nefrótico (1,05 g/24 horas). En el uroanálisis se encontraron nitritos negativos, proteínas negativas, sangre 300 mg/dl de hemoglobina, hematíes 28 por campo, leucocitos 10 por campo, células escamosas escasas y bacterias escasas.

Dado el cuadro clínico del paciente y la agudización de su ERC, se decidió tomar una ecografía de vías urinarias en la que se encontró un aumento de la ecogenicidad del parénquima renal derecho e izquierdo compatible con cambios por nefropatía aguda bilateral, por lo que se decidió tomar una biopsia renal más anticuerpos antimieloperoxidasa (antiMPO) y antiproteinasa 3 (antiPR3), que resulta compatible con glomerulonefritis rápidamente progresiva formadora de medias lunas, positiva para antiMPO. Dado lo anterior, se consideró que cursaba con vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasmáticos (ANCA) MPO (poliangitis microscópica), por lo se inició el tratamiento con esteroides. Durante su estancia hospitalaria presentó como complicación la persistencia de melenas con anemización, con requerimiento de transfusión de 2 unidades de glóbulos rojos empaquetados (UGRE), por lo que se sospechó de hemorragia gastrointestinal y se realizó una endoscopia de vías digestivas altas y bajas, sin hallazgos relevantes. Sin embargo, ante la persistencia de sangrado manifiesto de origen en el intestino delgado, se realizó una videocápsula endoscópica en la que se evidenció, a nivel del duodeno distal y del yeyuno proximal, múltiples úlceras profundas cubiertas por fibrina, transversales, con compromiso circunferencial, predominantemente sobre los pliegues, con focos de sangrado activo escaso, mucosa con congestión y edema grave, sin signos de necrosis (Figura 1). Dados los hallazgos previamente descritos, se consideró que el paciente cursaba con vasculitis entérica. Debido a su estado clínico y su alto riesgo quirúrgico y complicaciones asociadas, se decidió continuar el manejo sistémico con el fin de lograr el control de su enfermedad y de su manifestación gastrointestinal.

Figura 1 Se observan múltiples úlceras profundas, recubiertas por fibrina, con compromiso circunferencial y con focos de sangrado activo escaso. Mucosa con congestión y edema grave, sin signos de necrosis. 

Durante la estancia hospitalaria presentó una evolución tórpida debido a la persistencia de compromiso multisistémico dado por la afectación renal, pulmonar, neurológica y gastrointestinal, por lo que fue necesario el manejo en la unidad de cuidado intensivo (UCI), donde se iniciaron pulsos de esteroide sistémico y hemodiálisis. La paciente no respondió al manejo multidisciplinario y falleció a los 28 días del ingreso.

Discusión

Las vasculitis sistémicas pueden llegar a afectar los vasos sanguíneos de todos los tamaños, lo que provoca necrosis e inflamación. La extensión y el curso clínico de la enfermedad dependen del tamaño y la ubicación del vaso afectado. Las manifestaciones intestinales son raras y pueden ser indistinguibles de las de isquemia mesentérica causada por émbolos o trombosis².

Las presentaciones clínicas pueden ser locales o difusas en el tracto gastrointestinal, lo que resulta en íleo paralítico inespecífico, isquemia mesentérica, edema y hemorragia submucosos o perforación o estenosis intestinal; además, pueden llegar a presentar anemia e hipoproteinemia, dolor abdominal y úlceras³.

Los hallazgos radiológicos en varios tipos de vasculitis a menudo se superponen, por lo que se debe considerar la posibilidad de este proceso patológico siempre que ocurra isquemia mesentérica en pacientes jóvenes, se observe en sitios inusuales, tenga una tendencia a involucrar concomitantemente tanto el intestino delgado como el grueso y sea asociado con manifestaciones clínicas sistémicas.

Actualmente se ha hecho uso de la cápsula endoscópica para explorar la totalidad del intestino delgado; además, es de gran utilidad en el manejo del sangrado digestivo oscuro tanto oculto como manifiesto y debe realizarse en todo paciente con este diagnóstico, luego de que la endoscopia digestiva alta y la colonoscopia con ileonoscopia, realizadas por un examinador experto, no encuentren la causa del sangrado.

En este caso se presenta a una paciente con diagnóstico de vasculitis sistémica asociada con ANCA MPO (poliangitis microscópica) confirmada con biopsia renal. El conocimiento de sus signos y síntomas sistémicos puede sugerir que el hallazgo encontrado en la cápsula endoscópica a nivel del duodeno distal y del yeyuno proximal en primera instancia puede ser compatible con vasculitis entérica.

Las causas comunes de hemorragia dependiente del intestino delgado (HID) son lesiones vasculares, ulceración secundaria a enfermedad de Crohn (EC), fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), divertículo de Meckel, síndrome de Zollinger-Ellison, vasculitis, tumores del intestino delgado (tumores del estroma gastrointestinal [GIST], tumor neuroendocrino, adenocarcinoma o linfoma de intestino delgado), fístula aortoentérica o divertículos yeyunales)⁴. Se ha informado que la sensibilidad diagnóstica de la cápsula endoscópica para el diagnóstico de la fuente de hemorragia en la HID oscila entre el 38 % y el 93 %⁵. En términos de identificación de lesiones de intestino delgado en pacientes con HID, la cápsula endoscópica es superior a la enteroscopia de empuje^2,6, las series de intestino delgado^7,8, la enteroclisis⁹ y la tomografía axial computarizada (TAC)¹⁰.

Las úlceras del intestino delgado son otra anomalía común detectada por cápsula endoscópica. Aunque la mayoría de las úlceras del intestino delgado detectadas por cápsula endoscópica se deben a EC o enteropatía por los AINE, hay otras causas que incluyen infección, isquemia, traumatismo o vasculitis¹¹.

La GPA es una vasculitis de vasos medianos y pequeños, que afecta el tracto respiratorio y el riñón. La inflamación granulomatosa necrotizante caracteriza el cuadro clínico. Del 5 % al 10 % de los casos tienen afectación gastrointestinal¹. El espectro clínico es muy variable y la vasculitis puede ser sistémica o localizada. La afectación del tracto gastrointestinal es a menudo parte de un proceso inflamatorio sistémico y es una manifestación bien reconocida de vasculitis de vasos de pequeño y mediano tamaño. Los pacientes con compromiso gastrointestinal suelen presentar dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea o hemorragia gastrointestinal. Cuando están presentes, las complicaciones gastrointestinales afectan negativamente el pronóstico y son indicadores de la gravedad de la enfermedad¹².

Aunque la GPA ocurre con la misma frecuencia en hombres y mujeres, las manifestaciones gastrointestinales se observan con más frecuencia en los hombres. La variedad de lesiones incluye úlceras, edema submucoso, hemorragia, íleo paralítico, isquemia mesentérica, obstrucción intestinal y perforación intestinal¹³.

El proceso inflamatorio activo localizado en el tracto gastrointestinal en el curso de GPA es una complicación rara; sin embargo, ocurre y causa una grave amenaza para la vida de los pacientes. El diagnóstico diferencial debe cubrir otras enfermedades inflamatorias, especialmente la EC. Las vasculitis que más frecuentemente afectan los vasos mesentéricos incluyen el lupus eritematoso sistémico (LES), la arteritis de Takayasu, la poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegner y la enfermedad de Kawasaki. Su adecuado reconocimiento influencia de forma significativa el pronóstico, pues el inicio rápido de la terapia con esteroides puede cambiar el curso de la enfermedad¹⁴. También deben tenerse en cuenta los efectos secundarios del tratamiento inmunosupresor como causa de complicaciones intestinales. Las estrategias terapéuticas ampliamente aceptadas para el tratamiento de la GPA son eficaces en el tratamiento de pacientes con afectación gastrointestinal en el curso de la enfermedad, aunque algunas complicaciones requieren intervención quirúrgica¹³.