Introducción

La acalasia es una enfermedad con baja incidencia y prevalencia, con una incidencia anual de 1-5 casos por 100 000 individuos y una prevalencia de 7-32 casos por 100 000 individuos a nivel mundial¹. Es una entidad poco frecuente que se caracteriza por presentar disfagia para sólidos y líquidos en un 90% de los pacientes, regurgitación de comida no digerida en el 75%, dolor torácico en el 50% y pirosis en el 40%². Como consecuencia de esta sintomatología, los pacientes podrían presentar pérdida de peso, bronquitis y neumonías a repetición³.

El patrón de oro para el diagnóstico de acalasia es la manometría esofágica de alta resolución (MEAR), en la que se evidencia una relajación incompleta de la unión esofagogástrica (UEG) con ausencia de peristaltismo organizado⁴. De acuerdo con la clasificación de Chicago 4.0, se han descrito 3 subtipos de acalasia, que se caracterizan por falla de la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI), y diferentes patrones de contracción esofágica⁵: la acalasia tipo I (anteriormente clásica) presenta un integral de presión de relajación (IRP) anormal y el 100% de degluciones fallidas (integral de contractibilidad distal [DCI] < 100 mm Hg/s/cm). La acalasia tipo II, o acalasia con compresión esofágica, presenta el IRP anormal, el 100% de degluciones fallidas y presurización panesofágica al menos en el 20% de las degluciones. La acalasia de tipo III, o espástica, presenta el IRP anormal, el 100% de degluciones fallidas y contracciones prematuras o espásticas en el esófago distal al menos en el 20% de las degluciones^6,7.

Existe información limitada sobre las características clínicas de los subtipos de la acalasia^8-10 y en Colombia se sospecha que la frecuencia de la sintomatología podría ser distinta considerando la relativamente alta prevalencia de enfermedad de Chagas en Colombia.

El objetivo de este estudio es describir las características clínicas, los hallazgos manométricos y el tratamiento de los pacientes según el subtipo de acalasia, a partir de una cohorte de pacientes evaluados en un hospital de referencia para acalasia en Colombia.

Métodos

Estudio descriptivo observacional basado en una cohorte retrospectiva que incluyó los pacientes con diagnóstico manométrico de acalasia manejados en la unidad de fisiología y gastroenterología del Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá, Colombia, durante el período comprendido entre enero de 2016 y diciembre de 2020.

Con base en los hallazgos de la MEAR, la clasificación de Chicago 3.0 describe cuatro grandes grupos de anormalidades motoras esofágicas: acalasia, obstrucción de la salida en la unión esofagogástrica, alteraciones mayores y alteraciones menores⁵. En este estudio se incluyeron los pacientes mayores de 18 años que cumplieron los criterios manométricos de acalasia según dicho protocolo⁵. Se excluyeron los pacientes a quienes les hubieran realizado intervenciones quirúrgicas, dilataciones o tratamiento con toxina botulínica previamente. El estudio fue aprobado por el comité de investigaciones y ética institucional del Hospital Universitario San Ignacio (MI 032-2021). Los datos demográficos y la información de los síntomas se tomaron de un formato que se diligencia sistemáticamente antes de ingresar a la realización del procedimiento.

La manometría de alta resolución se realizó con el equipo Medtronic®, Given Imaging (Medtronic, Los Ángeles, California, Estados Unidos), el mismo modelo utilizado en el desarrollo de la clasificación de Chicago 3.0 y 4.0. Se obtuvieron las siguientes métricas: tipo de unión gastroesofágica (UEG), presión del esfínter esofágico superior (EES), presión del esfínter esofágico inferior (EEI), integral de presión de relajación (IRP), integral de contractibilidad distal (DCI), latencia distal (DL) y la presencia del aclaramiento completo o incompleto del bolo. La interpretación de la MEAR fue realizada por un fellow en entrenamiento y un profesor certificado en manometría esofágica siguiendo los criterios de Chicago versión 3.0⁵.

Para definir el IRP se promediaron los primeros 4 segundos de la relajación deglutoria máxima en la ventana de 10 segundos, que inicia con la relajación del EES, contigua o no contigua, referenciada con respecto a la presión gástrica. La panpresurización con la presencia de contorno isobárico es ≥ 30% mm Hg. Se definieron las contracciones espásticas/prematuras como aquellas que se presentan en un intervalo entre la relajación del EES y el punto de desaceleración contráctil menor de 4,5 segundos asociado a un DCI ≥ 450 mm Hg. Se calculó el DCI multiplicando la amplitud, duración y longitud de la contracción esofágica distal ≥ 20 mm Hg. Se definió el aclaramiento incompleto del bolo como la presencia de contenido ácido y del bolo que ocurre con peristaltismo anormal y salivación deteriorada^6,7.

De acuerdo con la clasificación de Chicago 3.0⁵ se definieron los tipos de acalasia de la siguiente manera: acalasia tipo I, como IRP ≥ 15 mm Hg en posición supina (primaria) y 100% de contracciones peristálticas fallidas sin presurización esofágica; acalasia tipo II, como IRP ≥ 15 mm Hg en posición supina (primaria) y 100% de contracciones peristálticas fallidas con panpresurización esofágica en ≥ 20% de los tragos; acalasia tipo III, como IRP ≥ 15 mm Hg en posición supina (primaria) y 100% de contracciones peristálticas fallidas con presencia de contracciones espásticas/prematuras en ≥ 20% de los tragos.

Adicionalmente, se revisaron los reportes de esfigmogramas a partir de la historia clínica electrónica. Para todas ellas se determinó el tiempo de vaciamiento esofágico, la terminación con el signo de “pico de pájaro” en el esófago distal, estenosis de EEI y diámetro esofágico (diámetro de la luz ≥ 30 mm)⁴.

La evaluación de la respuesta al tratamiento se hizo para cada una de las técnicas utilizadas : dilatación esofágica (Rigiflex^TM, Boston Scientific, Massachussetts, Estados Unidos), miotomía de Heller y POEM (miotomía endoscópica peroral)⁴. La gravedad de los síntomas de disfagia se analizó antes y después del tratamiento utilizando la escala de Eckardt^11,12.

Las variables cualitativas se describen mediante frecuencias absolutas y relativas. Se considera que las variables cuantitativas como mediana y rango intercuartílico (RIC) no tenían una distribución normal. Se evaluó el supuesto de normalidad mediante la prueba de Kolmogórov-Smirnov bajo un nivel de significancia de 5%. La comparación entre la escala Eckardt antes y después del tratamiento se hizo con una prueba t pareada. El análisis estadístico se realizó mediante el programa estadístico Stata (Stata Statistical Software: Release 16. College Station, TX: StataCorp LLC).

Resultados

Se incluyeron a 87 pacientes. Las características demográficas, clínicas y manométricas según el tipo de acalasia se muestran en la Tabla 1. La mayoría de los pacientes tenían diagnóstico de acalasia tipo II (78,1%), seguido por tipo I (16%), y tipo III (5,7%). La mediana de edad de afectación fue de 51 años, con una mayor proporción de mujeres (56,4%). Todos presentaron disfagia, la cual fue un síntoma aislado en el 31% de los casos. Otros síntomas asociados a disfagia fueron dolor de tórax (40,2%) y regurgitación o pirosis (5,6%). En cuanto a los hallazgos manométricos, la presión del EES y del EEI fueron similares en todos los tipos de acalasia. La mediana de IRP fue de 24 (RIC: 19-33), y el aclaramiento del bolo estuvo incompleto en todos los pacientes evaluados.

En la Tabla 2 se presentan los hallazgos del esofagograma, en los casos en que la imagen estaba disponible. En la acalasia tipo I no se encontró dilatación esofágica, mientras que en la acalasia tipo II, el 81,8% de los pacientes tuvo este hallazgo. El signo de pico de pájaro estuvo en 68,3% de los pacientes.

Se realizó la evaluación de la respuesta al tratamiento en 35 pacientes. La opción terapéutica realizada y la respuesta sintomática al tratamiento instaurado se muestran en la Tabla 3. Para todos los tipos de acalasia, la miotomía de Heller fue la intervención más utilizada y en todos los pacientes los síntomas mejoraron de forma significativa, independientemente del tratamiento utilizado. La mediana de Eckardt pretratamiento fue de 5 (RIC: 5-6) y postratamiento fue de 1 (RIC: 1-2). Los cambios fueron similares tanto en los pacientes con acalasia tipo 1 (Eckardt promedio 5,8 ± 2,0 frente a 1,4 ± 0,5; p = 0,009) como en los pacientes con acalasia tipo 2 (Eckardt promedio 5,7 ± 1,4 frente a 1,6 ± 0,8; p < 0,001).

Discusión

La acalasia es un trastorno motor esofágico primario de etiología desconocida que se caracteriza por la degeneración del plexo mientérico, lo que da como resultado una relajación deficiente de la unión esofagogástrica (UEG), junto con la pérdida de la peristalsis organizada en el cuerpo esofágico. La forma más común de acalasia es idiopática y se observada principalmente de forma esporádica. Este trastorno también puede ser secundario a una infección crónica por Trypanosoma cruzi, considerada endémica en América Latina; pero la acalasia secundaria a enfermedad de Chagas en Colombia se ha reportado con una baja frecuencia del 13,1% de los casos¹³.

La mayoría de nuestros pacientes fueron mujeres (56%), hallazgo que difiere levemente de la población mundial, en la que ocurre por igual entre hombres y mujeres⁴; la edad de afectación promedio fue de 51 años, lo cual se relaciona con otros grupos poblacionales, que tienen promedios de 20 a 60 años⁴, y fue similar para los diferentes subtipos de acalasia, diferente a lo reportado en estudios árabes y franceses, cuyos pacientes con subtipo I tienden a ser más jóvenes¹⁴.

El síntoma más frecuente fue la disfagia, seguido de dolor torácico y de síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), hallazgos similares a los publicados en la literatura^4,15. Los subtipos de acalasia por MEAR presentaron síntomas clínicos similares, hallazgo que ya se había descrito en una cohorte de 108 pacientes en Norteamérica¹⁶. Adicionalmente, encontramos que la dilatación esofágica fue mucho más prevalente en la acalasia tipo II, aspecto que ya se había reportado en esta misma población.

Es conocido que la gravedad de los síntomas se puede evaluar por la puntuación de Eckardt, la cual permite valorar y predecir la respuesta al tratamiento; una puntuación ≥ 9 puntos predice una miotomía endoscópica peroral fallida con una sensibilidad del 87,5% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 47,3%-99,7%) y especificidad del 73,8% (IC 95%: 64,4%-81,9%). La puntuación de 0-1 corresponde a estadio 0, de 2-3 a estadio I, de 4-6 a estadio II y mayor de 6 a estadio III^11,12. En el presente estudio se encontró que los síntomas mejoraron de forma significativa después de la intervención tanto en las acalasias de tipo I como en las de tipo II, independientemente del tipo de intervención terapéutica, hallazgos concordantes con los datos publicados por otros autores^4,17-19. Algunos autores han reportado que la tasa de éxito con la dilatación neumática puede ser significativamente más alta en el subtipo II, comparada con los otros subtipos, y la miotomía de Heller laparoscópica podría ser el mejor tratamiento en el subtipo III^20,21; sin embargo, se requerirán nuevos estudios para confirmar estos hallazgos.

Nuestro estudio es el más grande en pacientes con acalasia en Colombia; sin embargo, se reconoce que el tamaño de la muestra es relativamente pequeño para hacer comparaciones o evaluaciones formales de hipótesis, incluida la evaluación de la respuesta al tratamiento.

A pesar de las limitaciones, nuestros datos son muy parecidos a los reportados en la literatura y sugieren que la acalasia en Colombia se comporta de forma similar a lo encontrado en otras partes del mundo. Se requerirán nuevos estudios multicéntricos con mayor tamaño para una evaluación diferencial de la respuesta al tratamiento según el tipo de acalasia y el tipo de tratamiento utilizado.