Introducción

La adenomiomatosis de la vesícula biliar en pediatría es una patología infrecuente, benigna y adquirida, de etiología desconocida¹ caracterizada principalmente por una proliferación epitelial localizada o difusa con invaginación de la mucosa a través de una capa muscular hipertrofiada, lo que forma divertículos intramurales o trayectos sinusales² llamados senos de Rokitansky-Aschoff¹. Existen muchos aspectos que aún no se conocen de esta entidad, como su patogenia, factores asociados y las indicaciones de la cirugía, especialmente en la población pediátrica². En adultos se evidencia hasta en el 5% de las colecistectomías y en pediatría se han descrito muy pocos casos³.

Presentación del caso

Se trata de una paciente de 15 años (peso: 42,5 kg, talla: 141 cm, índice de masa corporal [IMC]: 21,4 kg/m²) con diagnóstico de ingreso a la institución de escoliosis congénita, hemivértebra a nivel de T11-12 con compresión medular secundaria y vértebras en mariposa a nivel de T5-L3, quien fue hospitalizada para la resección de hemivértebra la T11-12 e instrumentación de T5-L3 en dos tiempos quirúrgicos. Después del segundo tiempo quirúrgico, la paciente presentó náuseas, dolor y distensión abdominal, con evacuaciones diarreicas sin moco ni sangre, además de disminución de los ruidos intestinales.

Se realizó una ecografía abdominal con hallazgos ecográficos de una vesícula con engrosamiento focal de sus paredes, asociado a líquido perivesicular, ascitis y páncreas con engrosamiento focal de la cola con un diámetro de hasta 22 mm (Figura 1). Laboratorios con elevación de aspartato-aminotransferasa (AST) 235 U/L y alanina-aminotransferasa (ALT) 93 U/L, amilasa sérica: 104 U/L, γ-glutamil transpeptidasa (GGT) 96 U/L, lipasa 813,4 U/L y proteína C-reactiva (PCR) 84,5 mg/dL, por lo cual se inició el manejo de pancreatitis aguda.

Fuente: historia clínica del paciente.

Figura 1 Ecografía de abdomen total. La imagen indica un engrosamiento focal de las paredes en la porción del cuerpo y cuello con líquido perivesicular. Páncreas con engrosamiento focal de la bolsa con un diámetro de hasta 22 mm.  

La paciente inicialmente no mejora con el tratamiento administrado, continuando con dolor abdominal intenso y deterioro clínico, por lo cual se decide realizar tomografía de abdomen contrastada con evidencia cambios de patología vesicular correspondientes a adenomiomatosis, con líquido perivesicular asociado e íleo intestinal (Figura 2). Ante el deterioro imagenológico a nivel vesicular, se consideró que la paciente reunía las condiciones para ser llevada a cirugía laparoscópica, en la que se encontró una vesícula de paredes gruesas con presencia de material purulento (piocolecisto) con la vesícula adherida al duodeno.

Fuente: historia clínica del paciente.

Figura 2 Tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen contrastado. La flecha indica persistencia de hallazgos compatibles con adenomiomatosis vesicular, un discreto aumento del diámetro anteroposterior de la cola y grasa peripancreática conservada con aumento perivesicular.  

Posteriormente, en el examen histopatológico se encontró la pared de la vesícula biliar con amplias áreas necróticas en la mucosa e infiltrados inflamatorios polimorfonucleares graves transmurales, con senos de Rokitansky-Aschoff e hipertrofia muscular, con material necrótico en la luz. No hubo complicaciones posoperatorias, la paciente evolucionó hacia la mejoría y fue dada de alta de la institución.

Discusión

La adenomiomatosis vesicular se ha descrito con una variedad de nombres, y este es término el utilizado actualmente; y fue descrito por primera vez por Jutras y colaboradores en 1960³. Corresponde a una patología anatomoclínica, cuyo diagnóstico preciso es muy difícil⁴, y como enfermedad de la vesícula biliar, relativamente muy rara en niños, que implica colecistitis y colelitiasis^3,5. Hasta el momento, es una afección sumamente infrecuente, de la cual no se conoce su patogenia ni las indicaciones para cirugía, especialmente en la población pediátrica. En adultos se observa en el 5% de las muestras obtenidas durante la colecistectomía^3,6. Hasta el 2020 se han descrito solo diez casos de esta enfermedad en niños³.

Corresponde a una entidad que se caracteriza por la proliferación epitelial, asociada a hipertrofia de la capa muscular con la formación de trayectos fistulosos, conocidos como senos de Rokitansky-Aschoff^3,6. Estos adenomiomas son neoformaciones benignas leiomiomatosas caracterizadas por la proliferación del epitelio superficial, con invaginaciones en el espesor de la capa muscular⁴. Es más común en mujeres que en hombres, con una relación 3:1, lo que concuerda con nuestra paciente, que es una adolescente^1,7.

Puede presentar cambios a nivel del epitelio metaplásico (metaplasia intestinal, pilórica), inflamatorio y con fibrosis. Estos hallazgos no son considerados como una posible lesión premaligna; sin embargo, la displasia y carcinoma in situ o invasivo pueden formarse en el epitelio de la adenomiomatosis, lo que lleva progresivamente a carcinoma, que estaría asociado a la presencia de litiasis, inflamación crónica y cambios metaplásicos más que a la misma adenomiomatosis, lo que corresponde a la reconocida asociación entre litiasis y cáncer vesicular⁸.

Esta entidad puede afectar la vesícula biliar de acuerdo con cuatro patrones principales: localizado, segmentario, anular y difuso⁵, sin comprometer a la serosa¹. El primero de estos es el patrón más común, caracterizado por un engrosamiento focal, que suele afectar más frecuentemente a la región del fondo vesicular⁵; además de que puede presentarse un nódulo umbilicado en el fondo, llamado adenomioma⁹; así como la adenomiomatosis difusa se presenta con una afectación típica en el cuerpo vesicular relacionada con un engrosamiento circunferencial total de la pared con forma de “reloj de arena”. En nuestra paciente, el ultrasonido evidenció un engrosamiento concéntrico de sus paredes de hasta 5 mm hacia el cuello vesicular.

Acerca de las manifestaciones clínicas, cuando se presentan síntomas, suelen simular una colelitiasis por dolor tipo cólico o derivarse de la obstrucción de la vía biliar principal; en otros casos pueden simular una pancreatitis aguda⁴. En nuestro caso hubo una elevación de lipasa hasta 1408 U/L y amilasa 307 U/L, y presentó mejoría posterior a la colecistectomía. En general, en la población pediátrica se ha evidenciado que el síntoma principal es el dolor abdominal agudo, inespecífico y recurrente, con emesis y fiebre en algunos casos³. De estos síntomas descritos, el dolor abdominal agudo e inespecífico y las náuseas fueron los síntomas presentados en nuestra paciente.

En múltiples casos, el diagnóstico de la adenomiomatosis de la vesícula se realiza de forma incidental por una ecografía o tomografía abdominal, indicada para estudiar otras entidades³. Los hallazgos más comunes que se describen son el engrosamiento focal o difuso de la pared vesical; presencia de divertículos pequeños intramurales, que pueden contener bilis, en espacios quísticos pequeños, múltiples y anecoicos; también como focos ecogénicos intramurales, cuando contienen colecciones de colesterol o barro biliar, que se asocian o no a sombra acústica, o artefactos de reverberación o de centelleo en la ecografía Doppler color¹. En comparación con nuestro caso, se evidenció un engrosamiento focal de la pared vesicular y de la cola del páncreas asociada a líquido perivesicular como hallazgos imagenológicos.

En otros estudios como la resonancia magnética los senos de Rokitansky-Aschoff crean el signo del “collar de perlas” que son espacios de forma redonda, múltiples, con secuencias hiperintensas en secuencia T2, hallazgo que tiene un 92% de especificidad para adenomiomatosis vesicular¹⁰. En la mayoría de los pacientes, la ecografía y la resonancia magnética son pruebas suficientes para su diagnóstico, la confirmación definitiva se obtiene mediante un análisis histopatológico de la pieza anatómica, en el cual generalmente se describe a la vesícula dividida en múltiples segmentos por septos de epitelio columnar, tejido conectivo y fibras de músculo liso¹¹. También presenta invaginación de la mucosa que se extiende a través del tejido fibromuscular subepitelial, senos de Rokitansky-Aschoff y, en algunos casos, asociados a la hiperplasia del músculo liso. La presencia de tejido muscular liso confirma el origen congénito. Los senos de Rokitansky-Aschoff pueden contener en su interior bilis espesa, moco y cálculos, que llevan a presentar cambios inflamatorios, fibróticos y metaplásicos (metaplasia intestinal, de glándulas pilóricas)¹. Pueden aparecer en la ecografía como estructuras quísticas intramurales deficientes en eco; si contienen lodos, se vuelven ecogénicos, y llegan a producir artefactos de sombra ecográfica distal o de anillo hacia abajo (“cola de cometa”)^2,12. Estos por sí mismos no se consideran anormales, pero generalmente se encuentran asociados a adenomiomatosis y colecistitis¹.

En los pacientes asintomáticos no está indicada la realización de tratamiento quirúrgico, mientras que en los casos sintomáticos sí se valora la realización de la colecistectomía, preferiblemente por vía laparoscópica¹¹. Según lo reportado actualmente en la literatura, no se han descrito en la población pediátrica casos de carcinoma con adenomiomatosis vesicular en niños; sin embargo, en los pacientes con síntomas es una opción recurrir a la colecistectomía, aunque aún no se conoce con claridad cuál es el mejor momento para la realización de la misma³.

Finalmente, la adenomiomatosis de la vesícula biliar es una entidad infrecuente, más aún en pediatría, lo que resulta fundamental para su diagnóstico la identificación de los senos de Rokitansky-Aschoff, y la ecografía es la ayuda diagnóstica de elección¹³. Estos métodos imagenológicos sumados a la experticia del médico llevan a la detección de cada vez más casos, razón por la cual el reporte y diagnóstico de esta entidad podrían estar cada vez más en ascenso. La patogenia de la adenomiomatosis no se comprende completamente, aunque esta se asocia con cálculos en la vesícula biliar y enfermedades inflamatorias crónicas⁴.