Introducción

Los quistes de la vía biliar, también conocidos como quistes de colédoco, son una patología congénita que se presenta como la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos. Representa el 1% de las enfermedades benignas de la vía biliar y se ha estimado una incidencia que varía de 1 en 100.000 a 150.000 en poblaciones occidentales y de hasta 1 en 1000 en algunas poblaciones asiáticas^1,2, con una prevalencia mayor en mujeres³. La mayoría de los quistes de colédoco se diagnostican en niños y alrededor del 25% de los casos en adultos⁴; sin embargo, su presentación en adultos se ha ido incrementando^5,6.

La etiología del quiste de colédoco permanece incierta, aunque la hipótesis más aceptada es la propuesta por Babbitt en 1969⁷, que se fundamenta en la unión anómala del conducto pancreático y el colédoco, haciendo que se conecten a 1,5-4 cm del esfínter de Oddi, creando un “conducto común” que comunica el jugo pancreático y la bilis; la diferencia de presiones da como resultado el desarrollo de reflujo pancreatobiliar. La posterior activación de enzimas pancreáticas genera inflamación y adelgazamiento de las paredes del colédoco, lo que lleva a la dilatación del mismo; a favor de esto, se ha reportado un nivel de amilasa en la bilis mayor en los pacientes con quiste de colédoco en comparación con pacientes sanos^8,9. La teoría de Babbitt explica el 50%-80% de los casos, ya que no todos los pacientes que presentan este conducto común largo tienen quiste de colédoco; así mismo, pacientes diagnosticados con quiste de colédoco no presentan este conducto común¹⁰. Otras teorías sugieren la ausencia de células ganglionares, disfunción del esfínter de Oddi y pared débil del conducto biliar^11,12.

En 1959, Alonso-Lej¹³ clasificó los quistes de colédoco; posteriormente, Todani y colaboradores¹⁴ modificaron esta clasificación a la que es actualmente la más utilizada. Se definen cinco tipos de quiste de colédoco según el lugar y forma (Tabla 1)¹⁵. La presentación clínica difiere según el grupo etario.

Se han reportado diagnósticos prenatales por ultrasonido, a una edad gestacional promedio de 20 semanas^16,17. La triada clásica de dolor, masa en hipocondrio derecho e ictericia está presente principalmente en niños¹⁸, pero diversos estudios demuestran que su prevalencia es baja^18-20. En adultos, la presentación suele ser vaga e inespecífica, y el dolor abdominal es el síntoma más común^1,20, pero cuando los síntomas son más específicos, suelen estar relacionados con sus complicaciones (colangitis y pancreatitis)^1,8,21. Ningún parámetro de laboratorio es diagnóstico, aunque puede encontrarse hiperamilasemia, elevación de bilirrubina directa y total, aminotransferasas y fosfatasa alcalina^22,23.

El diagnóstico de quiste de la vía biliar se basa en la dilatación de la vía biliar luego de descartar otras causas (neoplasia, cálculo)²⁴. La ecografía es generalmente el primer estudio imagenológico, es muy útil en la detección de estructuras quísticas, especialmente en niños con una sensibilidad del 71%-97%^2,11,23,25, y la tomografía computarizada es útil para mostrar la continuidad del quiste con el árbol biliar, sus relaciones y presencia de malignidad²⁶; en cambio, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) ha sido reemplazada en gran medida por la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), aunque todavía es útil como herramienta para el diagnóstico de coledococele^8,27,28. La CPRM puede delinear con exactitud la patología anatómica (incluida la unión pancreatobiliar anómala) y detectar cálculos ductales y tumor; es considerada como el parámetro de referencia, además de que no conlleva los riesgos de la CPRE^29,30.

Presentación de caso clínico

Se trata de una paciente femenina de 37 años de edad, con antecedente quirúrgico de histerectomía y tres hospitalizaciones por dolor en el epigastrio con ecografía normal que se interpretó como enfermedad ácido-péptica. Actualmente consultó por dolor en el epigastrio irradiado a la región dorsolumbar tipo urente, intensidad 8/10, múltiples episodios de emesis alimentaria y biliosa, intolerancia a la vía oral y coluria. En el examen físico no se observó abdomen agudo. Los exámenes de laboratorio evidenciaron proteína C-reactiva (PCR) positiva, bilirrubina total: 3,16 mg/dL, bilirrubina directa: 2,90 mg/dL, fosfatasa alcalina: 175 U/L, alanina-aminotransferasa (ALT): 300,7 U/L, aspartato-aminotransferasa (AST): 248,2 U/L y uroanálisis con bilirrubina de 1 mg/dL sin otras alteraciones.

Se solicitó una ecografía abdominal que reportó vesícula biliar con pequeños litos en su interior; vía biliar intra- y extrahepática de calibre normal y colédoco de 4,5 mm. Debido al riesgo de coledocolitiasis se solicitó una CPRM, que mostró la vesícula de tamaño normal y sin cálculos; dilatación quística del colédoco proximal de aproximadamente 2 cm por debajo de la bifurcación de los conductos hepáticos sin extensión a la ampolla de váter, sin cálculos en el conducto colédoco, y la vía biliar intrahepática sin dilatación (Figura 1).

Figura propiedad de los autores.

Figura 1 Colangiopancreatografía por resonancia magnética (corte coronal). La flecha verde señala el quiste del colédoco.  

Se le diagnosticó quiste de colédoco y el tratamiento consistió en la resección del quiste y derivación biliodigestiva tipo hepatoyeyunoanastomosis en Y de Roux (Figura 2).

Figura propiedad de los autores.

Figura 2 Hepatoyeyunoanastomosis en Y de Roux.  

Durante la intervención quirúrgica se encontró la vesícula distendida, conducto cístico de 3 mm, dilatación quística del colédoco de 5 x 4 cm con cuello proximal a 5 mm de la bifurcación de los conductos hepáticos y cuello distal retroduodenal con paredes gruesas firmemente adherido a la vena porta (Figura 3). Se enviaron dos muestras a patología: del quiste coledociano y de la vesícula biliar (Figura 4).

Figura propiedad de los autores.

Figura 3 Estructuras anatómicas. 1. Confluencia de los conductos hepáticos. 2. Vena porta. 3. Arteria hepática derecha que sale de la arteria mesentérica superior.  

Figura propiedad de los autores.

Figura 4 Pieza patológica de quiste de colédoco.  

Resultados

La cirugía se desarrolló sin eventos adversos y el posoperatorio no tuvo complicaciones. Quince días después asistió a control con un reporte de patología que informó colecistitis aguda y quiste del colédoco sin malignidad.

Discusión

El diagnóstico de quiste de colédoco en adultos es cada vez más frecuente^1,19,24,30. En el caso presentado se realizó el diagnóstico definitivo mediante CPRM, dado que los resultados de la ecografía no eran concluyentes; sin embargo, la clínica y resultados de laboratorio eran sugestivos de colestasis, por lo cual se decidió tomar una imagen con mayor rendimiento. Aunque la ecografía es la imagen más utilizada por su bajo costo y accesibilidad, no siempre logra identificar los quistes de colédoco porque presenta una sensibilidad que varía entre un 71% y un 97%, en comparación con la CPRM, cuya tasa de detección para los quistes de colédoco es del 96% a 100%²⁹. El diagnóstico y tratamiento precoz de los quistes de colédoco es muy importante dado el alto riesgo de complicaciones en este grupo etario, como ictericia obstructiva, coledocolitiasis sintomática, pancreatitis, cirrosis biliar secundaria y colangiocarcinoma, y esta última es la más importante^1,31,32. Se ha reportado que el riesgo de malignidad es de aproximadamente 10%-30%^6,29,30; así mismo, este riesgo aumenta con la edad, pues es del 0,7% en la primera década de vida y más del 10% después de la segunda década, y se ha reportado malignidad en más de la mitad de pacientes con quiste de colédoco mayores de 60 años^1,22. Otro factor de riesgo para malignidad es el tipo de quiste; pues tiene mayor incidencia el tipo I (68%), seguido del tipo IV (21%)^6,14,33.

Debido a lo anterior, el tratamiento del quiste de colédoco consiste en la resección quirúrgica completa^6,34. En los quistes tipo I y IV se realiza resección del quiste y hepatoyeyunoanastomosis en Y de Roux^29,30, y puede ser necesaria una hepatectomía parcial en el tipo IVA. En los quistes tipo II se realiza la extirpación del quiste y podría ser necesaria una reparación bilioentérica^2,29,35. En el quiste tipo III el tratamiento es la esfinteroplastia, la esfinterotomía³⁶ o la colocación de un drenaje al duodeno¹¹. En los Todani tipo V se puede realizar una resección hepática segmentaria, trasplante hepático o vigilancia estrecha a los pacientes para evitar complicaciones^29,37,38.

Con la llegada de la cirugía mínimamente invasiva, la cirugía laparoscópica es segura y válida actualmente; en comparación con la técnica abierta, la cirugía laparoscópica requiere una menor necesidad de transfusiones y un tiempo de recuperación más corto, aunque el tiempo operatorio es más prolongado^39,40.

Conclusiones

Los quistes de la vía biliar representan un reto diagnóstico debido a la inespecificidad de los signos y síntomas. La ecografía representa una imagen costo-efectiva para el diagnóstico de quistes de la vía biliar; sin embargo, como se evidenció en el caso presentado, un resultado negativo no descarta la enfermedad, y por esta razón es fundamental la realización de CPRM, que es el parámetro de referencia para el diagnóstico de quistes del colédoco, además de descartar litiasis y neoplasias. La resección del quiste es el tratamiento de elección debido al alto riesgo de malignización.