Introducción

La enteropatía hipertensiva portal (EHP) es una enfermedad poco común definida como la presencia de cambios patológicos y anormalidades en la mucosa del intestino delgado de pacientes con hipertensión portal (HP)¹. Series de casos indican una prevalencia de aproximadamente 40%-96,8% de pacientes con cirrosis hepática e HP². Con base en estos estudios, se determinaron algunos factores de riesgo, tales como la presencia de várices esofágicas grandes, gastropatía y colopatía hipertensiva portal, puntaje Child-Pugh (B o C), historia de ligadura o escleroterapia de várices, valor de la elastografía y hallazgos tomográficos de hipertensión portal, en especial las derivaciones portosistémicas³. La literatura disponible se enfoca casi exclusivamente en casos de EHP en pacientes cirróticos. Se presenta el caso de un varón de 35 años con HP no cirrótica por trombosis portal crónica, con hemorragia digestiva y hallazgos sugerentes de EHP en la videocápsula endoscópica.

Descripción del caso

Se trata de un paciente varón de 35 años con antecedente de trombosis venosa portal con signos de cavernomatosis diagnosticada por angiotomografía ocurrida desde la infancia por onfalitis, esplenectomizado a los 21 años por hiperesplenismo, con estudios para trombofilias negativos y elastografía hepática (FibroScan) de 5,2 kPa. Presentó varios episodios previos de hemorragia digestiva alta varicosa desde los 12 años tratados con ligadura con bandas elásticas y escleroterapia, y fue usuario de anticoagulación con warfarina por trombosis (última dosis dos días antes del ingreso). El paciente fue admitido en el departamento de emergencia por presentar hematoquecia y debilidad generalizada. Ingresó hemodinámicamente estable y en el tacto rectal resultó positivo para hematoquecia. Los exámenes de sangre revelaron anemia leve con hemoglobina de 12,6 g/dL normocítica y normocrómica, plaquetas de 217 (x 103/μL), leucocitos de 14,1 (x 103/μL) e INR de 1,78. El resto del perfil bioquímico y hepático estuvieron dentro de los rangos normales. La ecografía abdominal mostró dilatación de la vena porta con múltiples venas colaterales, sin signos de cirrosis y ausencia de líquido libre.

Se inició el tratamiento con octreotida y se realizó una endoscopia alta en la que se evidenció gastropatía hipertensiva portal moderada y várices esofágicas pequeñas sin signos de sangrado reciente. Debido a la presencia de sangrado digestivo, se decidió realizar una colonoscopia, en la cual no había signos de sangrado reciente ni restos hemáticos, solo se encontró eritema leve en varias partes del colon, que podía ser compatible con colopatía hipertensiva portal, pero no justificaba la hematoquecia evidenciada previamente. Se realizó un estudio con videocápsula endoscópica (VCE) y se logró evidenciar en el duodeno, yeyuno e íleon múltiples puntos rojos (Yano Yamamoto tipo 1a) (Figura 1), lesión similar a angiodisplasia (Yano Yamamoto tipo 1b) de 2-4 mm de longitud sin signos de sangrado activo en el íleon proximal (Figura 2) y áreas de hiperemia de 2-3 mm entre el yeyuno distal y el íleon proximal (Figura 3).

Figura 1 Lesiones vasculares: puntos rojos en el yeyuno distal (Yano-Yamamoto tipo 1a). Imágenes propiedad de los autores. 

Figura 2 Lesión vascular: lesión similar a angiodisplasia en el íleon proximal (Yano Yamamoto tipo 1b). Imagen propiedad de los autores. 

Figura 3 Lesiones no vasculares: áreas de hiperemia de la mucosa entre el yeyuno distal y el íleon proximal. Imágenes propiedad de los autores. 

El paciente culminó cinco días de octreotida en dosis inicial de 50 μg en bolo y luego 50 μg/hora, y luego del diagnóstico el paciente fue dado de alta con carvedilol 12,5 mg/día y no presentó otro episodio de hemorragia gastrointestinal durante un año de seguimiento.

Discusión

Los hallazgos de la EHP usualmente se clasifican como vasculares: puntos rojos, telangiectasias, lesiones similares a angiodisplasias y várices y no vasculares o anormalidades inflamatorias como edema, hiperemia, granularidad y friabilidad^4,5. Las lesiones vasculares son más prevalentes que las no vasculares⁶; en las series de casos disponibles, las angiectasias están presentes en 24.3-67%, puntos rojos en 16.6-62.2%, lesiones inflamatorias en 5,6%-41,9%, menos frecuentemente várices en 6,2%-16,1% y sangrado activo en 5,5%-17,8% de pacientes con EHP⁷. Otras lesiones raras que se pueden encontrar son protuberancias pedunculadas o sésiles, únicas o múltiples que imitan pólipos^2,6. Las lesiones vasculares (angiectasias, puntos rojos y várices) usualmente son las que causan hemorragia gastrointestinal manifiesta², mientras que las lesiones no vasculares o inflamatorias son más inespecíficas y aparentemente tienen bajo riesgo de sangrado. Ambos tipos de hallazgos endoscópicos pueden estar presentes en otras patologías como enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celiaca, malformaciones arteriovenosas, enteritis actínica, telangiectasia hereditaria familiar y poliposis adenomatosa familiar.

A pesar de que nos podemos apoyar de la histopatología de las lesiones no vasculares, las técnicas de imagen como tomografía computarizada³ y elastografía transitoria pueden ayudar a determinar la probabilidad de HP, así como su gravedad⁸. El diagnóstico se debe realizar siempre con un alto índice de sospecha en conjunto con las características clínicas y endoscópicas. En nuestro caso, los hallazgos de hiperemia de mucosa, múltiples puntos rojos y lesiones similares a angiodisplasias en el contexto de un paciente con HP y otros factores de riesgo hicieron el diagnóstico de EHP.

En la actualidad no hay guías clínicas para el manejo de la EHP sintomática. Se ha descrito la utilidad de la enteroscopia con balón (coagulación con argón plasma, hemoclipaje, escleroterapia), la radiología intervencionista (derivación portosistémica intrahepática transyugular o embolización percutánea) y la cirugía. También estudios pequeños han reportado la utilidad de los bloqueantes β no selectivos, somatostatina y talidomida en esta entidad^6,9. En el último consenso Baveno VII, con respecto al uso de bloqueantes β en pacientes con sangrado relacionado a hipertensión portal por trombosis portal con cavernomatosis, se mencionó que no hay suficiente evidencia para su uso en profilaxis primaria o secundaria, por lo que se recomienda seguir las indicaciones para los pacientes con cirrosis¹⁰. Nuestro paciente fue manejado con octreotida inicialmente, luego con bloqueantes β no selectivos y no tuvo evidencia de hemorragia gastrointestinal durante un año de seguimiento. Este reporte de caso es particular en comparación con la mayoría de las publicaciones que incluyen pacientes cirróticos^1,3,7 debido a la HP no cirrótica secundaria a trombosis portal con factores de riesgo para desarrollar EHP.

Conclusión

La enteropatía hipertensiva portal es una condición infrecuente y probablemente subdiagnosticada, la cual debe sospecharse en pacientes con hipertensión portal, ya sean cirróticos o no, que presenten hemorragia gastrointestinal o anemia, con el fin de no retrasar el uso de la videocápsula endoscópica. El manejo no está estandarizado, pero el uso de octreotida y bloqueantes β no selectivos podría ser una opción.