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INTRODUCCIÓN
El desprendimiento de retina (DR) es la separación entre el neuroepitelio y el epitelio pigmentario de la retina que, por diferentes mecanismos, llevará a la disminución de la agudeza visual, visión de fotopsias, miodesopsias y, dependiendo de la causa subyacente y de la instauración de un manejo temprano o tardío, producirá secuelas visuales permanentes en diferente medida 1-3. Su incidencia en la población general es baja, entre 0,03-0,01 %, y de esta estadística el 3,2-6,6 % es aportado por los menores de 18 años 1-3.
En los niños esta condición tiende a ser más dramática por varias razones: dificultades para expresar sus síntomas, dependencia de sus cuidadores para recibir atención oftalmológica, manifestaciones menos específicas como leucocoria, tropiezos o dificultad de los niños para desenvolverse en ambientes desconocidos, llevándolos a recibir una atención tardía. Además, en los niños es mayor el riesgo de ambliopía y vitreorretinopatía proliferativa muy agresiva que obstaculiza más su recuperación 4,5.
Al ser el DR en niños una entidad de baja incidencia, en la literatura se encuentran pocas series de casos publicadas al respecto y de estas la mayoría se refiere a un tipo de DR específico, con pocos estudios que analicen las causas de todos los DR. Recientemente, fue publicado en Alemania el resultado de las características clínicas y el desenlace de una cohorte de 87 pacientes menores de 18 años con DR, en los cuales se encontró como principal causa el trauma ocular (40 %), seguido de anomalías oculares congénitas o del desarrollo (37 %), cirugía ocular previa (27 %) y miopía (23 %), pero se excluyeron los pacientes con retinopatía de la prematuridad 5.
Actualmente, se desconocen las características de esta condición en los niños de nuestro medio; sin embargo, cada vez más se encuentran diferencias significativas entre los DR de los adultos y los niños en otros entornos, particularmente en cuanto a sus causas y desenlaces, lo que hace necesaria su evaluación por separado para mejorar su comprensión y enfoque 1,2,5. El objetivo de este estudio fue determinar las causas del DR en menores de 18 años en el Hospital San Vicente Fundación desde junio de 2012 hasta febrero de 2017, describir sus principales características y el resultado visual final.
METODOLOGÍA
Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de historias clínicas de pacientes con diagnósticos de DR en menores de 18 años que ingresaron al Hospital San Vicente Fundación de la ciudad de Medellín entre junio de 2012 y febrero de 2017. Se identificaron variables demográficas (edad y género), bilateralidad, causas del desprendimiento de retina, tipo de DR y la agudeza visual final.
Se encontraron 55 pacientes con diagnóstico de DR, sus historias clínicas fueron revisadas por un investigador quien determinó si cumplían con los criterios de inclusión: diagnóstico de DR confirmado por examen oftalmológico o ecográfico y ser menor de 18 años. Se excluyeron cuatro pacientes: dos que presentaron lesiones predisponentes para el DR sin desprendimiento de retina y dos que informaron antecedentes de DR que no se logró documentar en la historia clínica. Los pacientes incluidos fueron ingresados a una base de datos donde se registró la edad al momento del diagnóstico, sexo, causa del DR, tipo de DR y la agudeza visual final. Esta última se documentó solo en 50 ojos correspondientes a 41 pacientes, el resto de los pacientes abandonaron el proceso de seguimiento.
La información se ingresó y analizó en el paquete estadístico SPSS, versión 19. Las variables cualitativas se describen según su número absoluto y relativo. Las variables continuas se describen con medianas y rango intercuartil (RIC) El estudio contó con el aval del Comité de investigación del Hospital San Vicente Fundación.
RESULTADOS
Se incluyeron 51 pacientes menores de 18 años con diagnóstico de DR confirmado, 28 hombres (54,9 %) y 23 mujeres, para un total de 64 ojos con desprendimiento de retina, de los cuales 13 pacientes tenían compromiso bilateral. La mediana en la edad de la población fue de 3 años (RIC: 4 meses - 7 años), la edad mínima fue de 1 mes y la máxima 13 años, la mayoría de los DR ocurrieron en menores de 1 año (39,1 %) (Tabla 1).
Tabla 1 Variables demográficas de pacientes con DR < 18 años, Hospital San Vicente Fundación 2012-2017
| Variables | Pacientes (n) | Pacientes (%) | Ojos (n) | Ojos (%) |
|---|---|---|---|---|
| Género | ||||
| Hombre | 28 | 54 | 38 | 59,4 |
| Mujeres | 23 | 45 | 26 | 40,6 |
| Edad (años) | ||||
| 0 | 16 | 30,8 | 25 | 39,1 |
| 1 | 1 | 1,9 | 1 | 1,6 |
| 2 | 3 | 5,8 | 3 | 4,7 |
| 3 | 5 | 9,6 | 6 | 9,4 |
| 4 | 4 | 7,7 | 4 | 6,3 |
| 5 | 4 | 7,7 | 4 | 6,3 |
| 6 | 3 | 5,8 | 3 | 4,7 |
| 7 | 2 | 3,8 | 3 | 4,7 |
| 8 | 1 | 1,9 | 1 | 1,6 |
| 9 | 5 | 9,6 | 5 | 7,8 |
| 10 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| 11 | 2 | 3,8 | 3 | 4,7 |
| 12 | 4 | 7,7 | 4 | 6,3 |
| 13 | 2 | 3,8 | 2 | 3,1 |
| 14-18 | 0 | 0 | 0 | 0 |
Fuente: elaboración propia.
Se logró conocer la causa del DR de 49 pacientes. Las principales causas se establecieron como retinopatía de la prematuridad (ROP) en 12 pacientes (18 ojos), trauma ocular en 11 pacientes (8 traumas abiertos y 3 traumas cerrados), manifestación inicial de retinoblastoma en 5 pacientes (5 ojos), toxoplasmosis congénita en 4 pacientes (6 ojos) y toxocariasis en 4 pacientes (4 ojos). En 2 pacientes (2 ojos) no se encontró la causa del DR (Tabla 2).
Tabla 2 Causas de DR en pacientes < 18 años, Hospital San Vicente Fundación 2012-2017
| Causas | Pacientes (n) | Pacientes (%) | Ojos (n) | Ojos (%) |
|---|---|---|---|---|
| Retinopatía de la prematuridad | 12 | 23,5 | 18 | 28,1 |
| Trauma Ocular Abierto Cerrado | 11 8 3 | 21,6 | 11 8 3 | 17,2 |
| Retinoblastoma | 5 | 9,8 | 5 | 7,8 |
| Toxoplasmosis congénita | 4 | 7,8 | 6 | 9,4 |
| Toxocara | 4 | 7,8 | 4 | 6,3 |
| Miopía degenerativa | 3 | 5,9 | 5 | 7,8 |
| Persistencia de la vasculatura fetal | 3 | 5,9 | 4 | 6,3 |
| Enfermedad de Coats | 2 | 3,9 | 2 | 3,1 |
| Síndrome de Vogt Koyanagi Harada (VKH) | 1 | 2 | 2 | 3,1 |
| Degeneraciones periféricas de la retina | 1 | 2 | 1 | 1,6 |
| Síndrome de Marfan | 1 | 2 | 1 | 1,6 |
| Síndrome de Stickler | 1 | 2 | 1 | 1,6 |
| Vitreorretinopatía hereditaria | 1 | 2 | 2 | 3,1 |
| Desconocida | 2 | 3,9 | 2 | 3,1 |
| Total | 51 | 100 | 64 | 100 |
Fuente: elaboración propia.
Los pacientes con DR secundario a ROP provenían de otras ciudades: Turbo, Valledupar, Bucaramanga y de otras instituciones de Medellín, ninguno había nacido ni había recibido sus cuidados neonatales en el Hospital San Vicente Fundación. Según los registros clínicos, los DR se clasificaron como traccional, regmatógeno (DR producido como consecuencia de un agujero o desgarro en la retina), seroso (DR por acumulación de líquido debajo de la retina) o desconocido. 20 ojos tenían DR traccional (31,3 %), 12 ojos DR regmatógeno (18,8 %), 13 ojos DR seroso (20,3 %) y 19 ojos DR de tipo desconocido (29,7 %).
En 50 ojos correspondientes a 41 pacientes se logró determinar la agudeza visual final, 5 ojos requirieron enucleación por diagnóstico final de retinoblastoma del grupo E (estadio más grave de retinoblastoma intraocular), 21 ojos no tenían percepción luminosa, 11 ojos con percepción de luz, 2 ojos percibían movimientos de manos, 3 ojos lograban contar dedos, el resto de ojos se registraron en notación Snellen: 1 ojo 20/800, 1 ojo 20/400, 3 ojos 20/200, 1 ojo 20/40, 1 ojo 20/30 y 1 ojo 20/25, para un total de 47 ojos (94 %) con agudeza visual final igual o peor a 20/200, y 3 ojos (6 %) con agudeza visual mejor corregida de 20/40 o mejor 6.
DISCUSIÓN
El DR es raro en niños, sus causas son diferentes a las de los adultos y sus desenlaces anatómicos y visuales más devastadores 1-3. Nuestro estudio evaluó de manera retrospectiva y por un periodo de 5 años las características de los niños menores de 18 años con DR. Se incluyeron 51 pacientes, de los cuales la proporción de hombres (54,9 %) y mujeres (45 %) fue similar, con un ligero predominio del sexo masculino. En otros estudios se reporta un predominio masculino, probablemente porque la principal causa del desprendimiento de retina encontrada por ellos fue el trauma 1,2,5,7-9. La causa principal del desprendimiento de retina en nuestros pacientes fue la retinopatía de la prematuridad (23,5 %), seguida por el trauma (21,6 %). Estos hallazgos no coinciden con lo reportado en la literatura que indica como principales causas las anomalías en el desarrollo y el trauma, esta diferencia se debe a que nosotros incluimos la retinopatía de la prematuridad y en los otros estudios esta entidad no ha sido tenida en cuenta 5.
En nuestro estudio la mayor proporción de estos traumas fueron abiertos, mientras que en la literatura mundial se reporta con más frecuencia el trauma cerrado 1,4,5. La tercera causa en nuestro grupo fue la manifestación inicial de retinoblastoma (9,8 %), no se encontraron otros artículos que reportaran esta patología como una causa importante de DR en niños. El retinoblastoma usualmente se manifiesta por otros signos como leucocoria o estrabismo y al fondo del ojo suele encontrarse una masa blanca, vascularizada; sin embargo, los retinoblastomas de tipo exofítico o difusos pueden manifestarse por desprendimiento de retina, lo cual dificulta y retrasa el diagnóstico 6,10,11. Los cinco pacientes de nuestro estudio con retinoblastoma como causa del DR ya tenían una enfermedad avanzada al momento del diagnóstico (tumor grupo E) y todos requirieron enucleación. Por lo anterior, un desprendimiento de retina unilateral en un niño lactante, prescolar o escolar debe alertar y hacer sospechar la presencia de retinoblastoma 6. La cuarta causa fue la toxoplasmosis congénita, que cada vez es menos reportada en la literatura por medidas adoptadas durante la gestación para prevenir la infección y realizar un manejo que permita limitar la enfermedad congénita. Es probable que en el futuro esta disminución también se vea reflejada en las estadísticas de nuestro país 4. La mayor proporción de ojos afectados (25 %) se presentó en niños menores de 1 año de edad y su principal causa fue DR traccional secundario a retinopatía de la prematuridad, seguido por los pacientes prescolares y escolares en quienes predominaron los traumas oculares, manifestación inicial de retinoblastoma e infecciones parasitarias. La menor incidencia se presentó en los pacientes preadolescentes y adolescentes donde las causas más importantes fueron la miopía degenerativa y las enfermedades hereditarias. Encontramos mayor incidencia de DR en niños menores con una mediana de edad de 3 años, a diferencia de otros estudios donde la mediana se ha encontrado en 10 a 12 años, como ya hemos mencionado esta diferencia se debe a que los otros estudios excluyeron la retinopatía de la prematuridad 1,8,9,12. En nuestro estudio el tipo de DR encontrado en mayor proporción fue traccional (31,3 %) a diferencia de lo que se encuentra en los adultos donde el tipo más frecuente es el regmatógeno, esto se correlaciona con las diferencias en la etiología de cada grupo etario 3. Se determinó la agudeza visual final en 50 ojos de 41 pacientes. Cinco ojos (10 %), que correspondían a ojos con retinoblastoma avanzado, fueron enucleados y 42 ojos quedaron con agudeza visual igual o peor a 20/200, resultando en un mal desenlace para la mayoría de los ojos (94 %). El mal pronóstico de la mayoría de los ojos está acorde con el pobre desenlace conocido en los niños con desprendimiento de retina debido a vitreorretinopatía proliferativa, diagnóstico tardío, etiologías relacionadas con el desarrollo y enfermedades congénitas 1,4,5. Solo 3 ojos terminaron con agudeza visual corregida de 20/40 o mejor, de éstos, 2 ojos tenían síndrome de VKH y un ojo trauma cerrado (Tabla 3).
Tabla 3 Agudeza visual final
| Agudeza visual final | Ojos (n) | Ojos (%) | ||
|---|---|---|---|---|
| Enucleados | 5 | 10 | ||
| No percepción luminosa | 21 | 42 | ||
| Percepción luminosa | 11 | 22 | ||
| Movimiento de manos | 2 | 4 | ||
| Cuenta dedos | 3 | 6 | ||
| 20/800 (snellen) | 1,6 logMAR | 1 | 2 | |
| 20/400 (snellen) | 1,3 logMAR | 1 | 2 | |
| 20/200 (snellen) | 1 logMAR | 3 | 6 | |
| 20/40 (snellen) | 0,3 logMAR | 1 | 2 | |
| 20/30 (snellen) | 0,18 logMAR | 1 | 2 | |
| 20/25 (snellen) | 0,1 logMAR | 1 | 2 | |
| Total | 50 | 100 | ||
Fuente: elaboración propia.
En los últimos años se ha avanzado mucho en los programas de tamización, prevención y manejo de la retinopatía de la prematuridad, por lo que con una adecuada implementación de estos programas el riesgo de desarrollar desprendimiento de retina es mínimo. Una vez se ha producido el desprendimiento de retina en la ROP, sin embargo, aún con cirugía los resultados visuales son pobres 13-15. Por tratarse de un estudio retrospectivo no fue posible estandarizar un mayor número de variables que nos permitieran obtener más información. Se sugiere para futuras investigaciones realizar análisis prospectivos donde se incluyan todas las causas del desprendimiento de retina, las características de su manejo y el desenlace en los niños. No disponemos de otros estudios locales con un objetivo similar que nos permita comparar los resultados. En nuestro estudio el retinoblastoma fue la tercera causa del desprendimiento de retina con el peor desenlace. Es necesario que el médico general y el médico rural estén entrenados para realizar el examen de fondo de ojo en los niños, ya que, por nuestro sistema de salud, son ellos los primeros a quienes tienen acceso los pacientes. Deben estar capacitados para sospechar y hacer un diagnóstico temprano de retinoblastoma. Si el retinoblastoma es detectado en un estadio inicial, con los tratamientos que tenemos disponibles en la actualidad es posible conservar la vida, el globo ocular y, en muchos casos, la visión 6,16. Como conclusión, en nuestro medio, las causas del desprendimiento de retina en niños son diferentes a las reportadas en la literatura mundial, por lo que es fundamental ser conscientes de esto para sospecharlas y tratarlas. Infortunadamente, también encontramos que la gran mayoría de ojos con DR quedaron ciegos o con baja visión, aunque las principales causas del DR eran prevenibles. Este panorama se puede modificar mejorando los cuidados neonatales de los prematuros, principalmente el manejo del oxígeno, implementando medidas que permitan prevenir el trauma ocular en niños, entrenando a los profesionales de la salud para lograr un diagnóstico temprano de retinoblastoma, ampliando la cobertura de agua potable para prevenir la infección por quistes del toxoplasma y desparasitando las mascotas 3,4,6,17.
