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Introducción
La hipertrofia del esfínter pilórico (EHP) es una condición que se caracteriza por la obstrucción del vaciamiento gástrico fisiológico que condiciona episodios eméticos no biliosos, es de resolución quirúrgica y se describe la piloromiotomía como el procedimiento quirúrgico de elección1.
La edad de presentación es entre las 2 y 12 semanas de edad, con pico de incidencia a la quinta semana de edad (se ha observado relación entre el aumento progresivo de la alimentación enteral y la anomalía pilórica existente), esta varía de 2 a 4 por 1000 nacidos vivos según variaciones geográficas2. De manera global se puede considerar una presentación de 0,1-0,2 %3, con mayor prevalencia en recién nacidos hombres con una relación 4-6:14. La EHP se describió por primera vez en 1888 por Hirschsprung en dos casos post mortem5. La evidencia actual apunta a un riesgo de recurrencia familiar6. El objetivo del presente manuscrito es realizar la caracterización de los pacientes con hipertrofia congénita del píloro (HCP) atendidos en el Hospital Regional de la Orinoquía en Colombia.
Metodología
Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en los pacientes menores de edad que consultaron al Hospital Regional de la Orinoquía entre el 01 de enero del 2010 al 31 de diciembre del 2020 y que presentaron diagnóstico de HCP, estos se identificaron mediante el código CIE 10: Q400.
Se incluyeron aquellos pacientes con diagnóstico confirmado de HCP que fueron diagnosticados y tratados en el hospital. Se excluyeron los pacientes que fueron remitidos a otra institución sin diagnóstico confirmado, niños con historia clínica incompleta y aquellos que tenían codificación (CIE 10) de la patología sin presentar diagnóstico en la historia clínica. No se calculó un tamaño de muestra, puesto que se decidió incluir a todos los pacientes que cumplieran con los criterios de selección previamente mencionados.
La revisión de historias clínicas y recolección de datos se realizó entre el 01 de enero y el 15 de abril del 2021, mediante una ficha de recolección de datos en un formato Google Forms. Las variables que se tuvieron en cuenta fueron las siguientes: sexo, edad, peso, talla, Apgar al nacer, edad gestacional, antecedentes maternos (número de gestaciones, consumo de tabaco, alcohol o sustancias psicoactivas en el embarazo, patologías presentadas en el embarazo, medicamentos tomados en el embarazo) antecedente familiar de hipertrofia pilórica, síntomas presentados, paraclínicos (ionograma, gases arteriales, hemograma, bilirrubina total, bilirrubina directa, fosfatasa alcalina, transaminasas, creatinina), ecografía abdominal (medidas del píloro de alto, ancho y largo), tratamiento, complicaciones y muerte.
La base de datos fue registrada en Excel versión 2013 y se analizó en el paquete estadístico SPSS versión 21. El análisis univariado se realizó por medio de un estadístico descriptivo a la población seleccionada, determinando frecuencias absolutas y relativas en las variables categóricas, en el caso de las variables cuantitativas se calcularon medidas de tendencia central (media, mediana) y medidas de dispersión (desviación estándar y rango intercuartil) según la distribución de la variable.
Resultados
Selección de participantes
Se realizó una búsqueda en el sistema registrado del hospital, de la cual se obtuvo una lista de 74 pacientes que tenían CIE 10 de HCP. Durante la revisión se descartaron 56 pacientes: 5 pacientes que fueron remitidos a otra institución, 9 niños tenían historial incompleto y en 42 pacientes se descartó la patología mediante exámenes diagnósticos. En total se incluyeron 18 pacientes que cumplían con los criterios de selección.
Caracterización sociodemográfica
El promedio de edad de los participantes fue de 24,33 días de edad. El 88,9 % eran varones, el peso promedio fue de 3927 gramos al nacer (tan solo 2 presentaban sobrepeso al nacer) y la estatura promedio fue de 52 centímetros (cm). Ninguna de las gestantes tenía antecedente de consumo de alcohol, tabaco o sustancias psicoactivas, las características de la población se describen en la Tabla 1.
Tabla 1 Características de la población
| Variables | Frecuencia n | Porcentaje % |
|---|---|---|
| Sexo | ||
| Femenino | 2 | 11,1 |
| Masculino | 16 | 88,9 |
| Número de gestación | ||
| 1 | 12 | 66,7 |
| 2 | 1 | 5,6 |
| 3 | 1 | 5,6 |
| 4 | 2 | 11,1 |
| 6 | 2 | 11,1 |
| Abortos | ||
| 1 | 4 | 22,2 |
| Patologías maternas | ||
| Diabetes mellitus | 1 | 5,6 |
| Infección vaginal | 4 | 22,4 |
| Toxoplasmosis tratada | 1 | 5,6 |
| Hipotiroidismo | 1 | 5,6 |
| Infección urinaria | 1 | 5,6 |
Caracterización clínica
Los síntomas se presentaron antes de los primeros 30 días de vida, ninguno presentó alteraciones hidroelectrolíticas (sodio, potasio y cloro normal). Las manifestaciones clínicas más relevantes se muestran en la Tabla 2.
Tabla 2 Manifestaciones clínicas
| Manifestación clínica | Frecuencia (n) | Porcentaje (%) |
|---|---|---|
| Vómitos postprandiales | 18 | 100,0 |
| Avidez de alimentación | 8 | 44,4 |
| Deshidratación leve | 7 | 38,9 |
| Pérdida de peso | 6 | 33,3 |
| Ictericia | 5 | 27,8 |
| Fiebre | 3 | 16,7 |
| Oliva pilórica | 1 | 5,6 |
A 9 pacientes se les realizó radiografía de abdomen, en 8 de ellos la radiografía mostraba distensión de la cámara gástrica con escaso gas distal y en 1 de los pacientes estaba normal. El diagnóstico se realizó mediante las medidas del píloro tomadas por ecografía abdominal. A la totalidad de los pacientes se les realizó piloromiotomía, de los cuales uno solo de ellos requirió de reintervención quirúrgica. Ninguno de los pacientes atendidos en la institución falleció.
Discusión
La causa exacta de EHP permanece incierta. Se ha descrito la vía del óxido nítrico, dado que la enzima óxido nítrico sintetasa (ONS) produce óxido nítrico, la cual contribuye a la relajación fisiológica del esfínter pilórico. Se ha postulado que la deficiencia de ONS en el músculo pilórico se puede asociar con espasmos y subsecuente hipertrofia del músculo7; también se han discutido etiologías infecciosas, como hormonas enterales responsables, sin embargo, aún no existe evidencia determinante sobre esta8,9.
Genéticamente se describen relaciones con la asociación familiar10,11, debido a loci genéticos relacionados con EHP en los cromosomas 2, 3, 5, 7, 11 y 1212,13. Un metaanálisis que contó con 18 104 753 pacientes mostró una relación significativa con factores de riesgo maternos como el tabaquismo (RR 1.75), etnia africana, parto por cesárea14 y el uso de antibióticos (macrólidos) y prostaglandinas durante la gestación y en las primeras semanas de vida15,17. Los factores de riesgo relacionados con el recién nacido son; sexo masculino (RR 2,71), alimentación con biberón (RR 1,68) y ser hijo primogénito. Otros como la multiparidad, parto pretérmino y pequeño para la edad gestacional parecen no poseer una relación causal directa con EHP18-20.
Las manifestaciones clínicas en el recién nacido incluyen irritabilidad, inquietud y llanto intenso asociado a vómito en proyectil, no bilioso y característicamente posprandial. Estos episodios pueden resultar en deshidratación, hipoglucemia e hipocalcemia con alcalosis metabólica21. Otras patologías como la alergia a la proteína de la leche de vaca, anormalidades intestinales rotacionales, enfermedad por reflujo gastroesofágico, entre otras, pueden ser consideradas como diagnóstico diferencial de la EHP21,23. Existen hallazgos al examen físico que pueden orientar a que el cuadro clínico del paciente corresponde con EHP en donde se encontrará un paciente con signos de deshidratación (fontanelas deprimidas, mucosas secas, llanto sin lágrimas, etc), asociados a la palpación en la región abdominal de una masa ovoide, móvil, de 1 a 2 cm de diámetro que corresponde a la oliva pilórica, este hallazgo se ha reportado con un valor predictivo positivo de hasta 99 %23,24.
La ultrasonografía de abdomen puede alcanzar valores de sensibilidad y especificidad del 100 % en manos de un experto. Entre los parámetros a tener en cuenta se usan el diámetro pilórico (> 3 mm) y la longitud del canal pilórico (> 15 mm), por lo cual es el método de elección en la confirmación diagnóstica de la EHP25,26.
Es de especial importancia no olvidar la estabilización inicial del paciente; la corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas (solución salina asociada a dextrosa y cloruro de potasio), posicionamiento de sonda nasogástrica y reposición de pérdidas en una relación 1:1 con soluciones cristaloides22-24.
Existen diferentes abordajes descritos para la realización de la piloromiotomía como manejo quirúrgico definitivo, entre los que se encuentra el tradicional (cuadrante superior derecho), el abordaje circumbilical y la piloromiotomía intracavitaria27-30. Una revisión sistemática de 502 pacientes (4 estudios controlados randomizados) demostró una superioridad del abordaje laparoscópico sobre el abierto al ser menos invasivo, y teniendo en cuenta el reinicio de la alimentación completa enteral más temprano que con el abordaje abierto31-38. En la Tabla 3 se resumen los hallazgos comparativos del abordaje laparoscópico sobre el convencional.
Tabla 3 Comparación en resultados de abordaje tradicional versus laparoscópico. Tomada, traducida y adaptada de Jobson et al.22
| Primer autor | Año de publicación | Ciudad de origen | Escenario | Cegamiento | Tamaño de la muestra total | Hallazgos clave |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Greason33 | 1997 | USA | Unicéntrico | Ninguno | 20 | Menor tiempo de tolerancia a las comidas totales con abordaje laparoscópico. |
| St Peter34 | 2006 | USA | Unicéntrico | Ninguno | 200 | Menos analgesia requerida y menor número de eventos eméticos después del abordaje laparoscópico |
| Leclair35 | 2007 | Francia | Unicéntrico | Doble ciego | 102 | Reducción del dolor con abordaje laparoscópico |
| Hall36 | 2009 | Internacional | Multicéntrico | Doble ciego | 180 | Disminución en el periodo de tolerancia a comidas completas y disminución de estadía hospitalaria con el abordaje laparoscópico.; Menor requerimiento de analgesia postoperatorio con el abordaje laparoscópico; mayor satisfacción de los padres con la cicatriz con abordaje laparoscópico |
| Siddiqui37 | 2012 | USA | Unicéntrico | Parcialmente | 98 | Mejor término cosmético con abordaje laparoscópico. |
El manejo postoperatorio se fundamenta en la monitorización, una adecuada analgesia y la reintroducción de la alimentación enteral39; la cual se considera aceptable cualquier momento entre el despertar de la anestesia y las 18 horas siguientes, esto sin tener impacto en la estadía hospitalaria39,40. El procedimiento como tal presenta una baja morbilidad y mortalidad. Las complicaciones que más se relacionan son la piloromiotomía incompleta, perforación de la mucosa y la infección del sitio operatorio, observándose una mayor frecuencia de complicaciones en los recién nacidos pretérminos.
La hipertrofia congénita del píloro es una entidad patológica poco común en la cual múltiples factores prenatales se pueden ver involucrados en su aparición. El síntoma clínico cardinal es la emesis postprandial que pueden presentar los pacientes y el método diagnóstico por excelencia es el estudio ecográfico el cual permite la planeación del tratamiento quirúrgico, disminuyendo los efectos adversos de la radiación. A pesar de su complejidad, esta entidad patológica tiene un buen pronóstico a corto y largo plazo.
Conclusiones
En nuestra población la EHP se presentó típicamente antes del primer mes de vida, con mayor afectación en varones, las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron; vómitos postprandiales, avidez de alimentación, y deshidratación leve. El diagnóstico se confirmó por medio de la ecografía abdominal. Todo lo anterior, se presenta en concordancia con lo expuesto en la literatura.
Es de recalcar que en nuestro estudio ningún paciente presentó alteraciones hidroelectrolíticas, lo que puede estar relacionado con la identificación temprana de esta entidad y entrenamiento de signos de alarma a la población sanitaria y materna.
Es importante, desde el punto de vista de la prevención primaria, una adecuada puericultura y educación sobre signos de alarma tanto a personal sanitario como en cursos de maternidad, así como lo es la estimulación de la lactancia materna exclusiva durante los primeros meses de vida y la promoción de estilos de vida saludables para evitar el hábito tabáquico y demás factores de riesgo mencionados.
Se demuestra entonces que la EHP es una patología con relevancia en nuestra población que requiere una identificación y manejo temprano para evitar comorbilidades de los recién nacidos.
