INTRODUCCIÓN

El schwannoma, también conocido como neurilemmoma, neurinoma o fibroblastoma perineural, es una neoplasia benigna de crecimiento lento de los nervios periféricos, generalmente ubicados en tejidos blandos;¹ está compuesto por células de Schwann, que es un tipo de célula glial que envuelve el axón de las neuronas formando la vaina de mielina y cuyo rol principal es guiar correctamente el crecimiento del axón.² El schwannoma fue descrito por primera vez en 1910.³ En la mayoría de los casos, el tumor inicia entre los 20 y 60 años de edad; ⁴ la tasa de incidencia mundial es de 1 a 20 casos por 1.000.000 de habitantes por año.⁴ Cerca del 25 al 48% de los casos afecta la región de la cabeza y cuello; en la cavidad oral se observa principalmente en lengua, mucosa bucal y labio.⁵

Su anatomía patológica se caracteriza por lesiones sólidas, subcutáneas y asintomáticas; ⁶ histológicamente está compuesto por prototipos de organización celular denominados Antoni A y Antoni B.² La región Antoni A es una zona hipercelular cuyas células son fusiformes con núcleos que se disponen en empalizada formando filas paralelas y dando origen a los cuerpos de Verocay.⁷ La región Antoni B es una zona hipocelular que se caracteriza por predominio de un estroma mixoide laxo con cambios degenerativos, como formación de quistes, calcificaciones, hemorragias, hialinización e infiltrado inflamatorio.⁸ Estos cambios degenerativos con poca frecuencia se malignizan en sarcomas,⁹ los cuales son invasivos y con potencial metastásico; ⁹ en caso de presentarse, pueden ser asociados a una resección incompleta de la lesión.²

Una vez realizada la escisión quirúrgica de la lesión, el diagnóstico tiene lugar en el momento en que se lleve a cabo el estudio histopatológico.⁴ De igual forma, una tomografía computarizada o una imagen de resonancia magnética pueden mostrar la extensión de la lesión.¹⁰ Las pruebas inmunohistoquímicas muestran que las células del schwannoma son positivas para la proteína S-100.³ Otros marcadores celulares asociados a tumores neuronales son: E.N.E., vimentina,glicoproteína, SMA, desmina y dimentina (leu-7).^11,12 Además, la proteína ki-67, como marcador, permite determinar la proliferación celular.¹³

Generalmente, el pronóstico de esta lesión es bueno; su transformación maligna se ha reportado en pocas ocasiones.¹⁰ El tratamiento consiste en la resección completa de la lesión preservando la función del nervio involucrado.¹⁴ En caso de confirmarse malignidad (que es muy poco frecuente),⁹ se recomienda la resección extendida y la quimioterapia.¹⁴

El presente reporte identifica un caso clínico de schwannoma localizado en el fondo del vestíbulo de la mucosa bucal derecha, cuyo diagnóstico clínico fue confirmado histopatológicamente, en una paciente que asistía a consulta odontológica de rutina en la clínica de UNICOC, sede Cali.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de género femenino de 55 años de edad, caucásica, que asiste a cita odontológica rutinaria en la clínica de UNICOC. Durante la evaluación clínica se detectó en la zona de mucosa bucal derecha una masa nodular, sésil, que invade la submucosa, circunscrita, recubierta por mucosa normal, movible y asintomática a la palpación, que medía aproximadamente 2 cm de diámetro Figura 1A, 1B y 1C). La paciente relata la presencia de la lesión hace aproximadamente 1 año, con crecimiento lento e indoloro. No hay evidencia de alteración en la permeabilidad del tejido ni de parestesia. El diagnóstico presuntivo, de acuerdo a las características clínicas, fue un fibroma.

Figura 1 A) Imagen donde se presenta la lesión tumoral en zona submucosa del vestíbulo derecho detrás del carrillo, avulsionada mediante el proceso de disección quirúrgica. La masa encapsulada se protruye durante la cirugía. B) Imagen donde se presenta el nicho quirúrgico de la lesión. C) Imagen de la masa encapsulante globulante que es presentada en mm. D) Vista microscópica a 4X perteneciente al tejido del schwannoma, donde se pueden ver las fibras de la banda de encapsulamiento. Vista microscópica a 10X perteneciente al tejido del schwannoma bajo tinción con hematoxilina y eosina, en donde se pueden observar los cuerpos de Verocay. F) Vista microscópica a 10X perteneciente al tejido del schwannoma bajo tinción con hematoxilina y eosina, en el cual el proceso de sangrado puede ser observado dentro de la masa del tumor. 

Al extraerla, la masa permitió planos de clivaje para su disección total; se fijó en formol al 10% y posteriormente se realizó estudio histopatológico e inmunohistoquímico.

Pruebas inmunohistoquímicas

Para confirmar que la neoplasia deriva de las células de Schwann, se evaluaron los siguientes marcadores: neurofilamento Tabla 1 y Figura 2A), proteína ácida fibrilar glial Tabla 1 y Figura 2B), sinaptofisina Tabla 1 y Figura 2C), Leu-7 Tabla 1 y Figura 2D), proteína S-100 Tabla 1 y Figura 2E), dimentina Tabla 1 y Figura 2F).

Tabla 1 Guía para la diferenciación diagnóstica de schwannoma (modificado desde Buric et al12) 

Marcadores	Resultado
Encapsulación	+
Formación patológica	Áreas Antoni A y Antoni B con cuerpos de Verocay
Diferenciación celular	Alta
Foco de sangrado interno	+
Necrosis tumoral	-
Proteína S-100	+
Leu-7	+
Proteína Ácida Fibrilar Glial (GFAP)	-
Sinaptofisina	-
Neurofilamento	-
Vimentina	+

Figura 2 Vista microscópica a 40X perteneciente al tejido del schwannoma A) Tinción inmunohistoquímica negativa para el neurofilamento. B) Tinción inmunohistoquímica negativa para la proteína ácida fibrilar glial. C) Tinción inmunohistoquímica negativa para sinaptofisina. D) Tinción inmunohistoquímica negativa para Leu-7. E) Tinción inmunohistoquímica positiva para la proteína S-100. F) Tinción inmunohistoquímica positiva para la vimentina. 

DISCUSIÓN

Los schwannomas son lesiones neoplásicas benignas poco frecuentes.¹⁵ En el año 2006, en 44.000 especímenes enviados a la unidad de patología de la Facultad de Odontología de Sheffield (Reino Unido), se realizó un estudio para determinar el rango de lesiones histopatológicas diagnosticadas en pacientes mayores de 17 años durante un periodo de 30 años (1973-2002), y se encontró que de los 2.452 casos de tumores benignos, 43 pertenecen a schwannomas, es decir, solo el 1,8% de prevalencia.¹⁶

En Brasil, en el 2011 se realizó un estudio para describir los perfiles clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos de los schwannomas y neurofibromas en 9.000 casos de lesiones orales durante un periodo de 38 años (1970 a 2008), y se reportaron 4 schwannomas que equivalían al 0,17% de prevalencia. Además, se reportó predilección por el género masculino (3: 1), un promedio de edad de 34,7 años y un tamaño promedio de 2,8 cm.³ En el presente reporte la lesión tumoral midió 1,8 cm en una mujer de 55 años de edad.

Generalmente, la prevalencia de schwannomas es del 25-50% en la región de cara y cuello; dentro de la localización intraoral (1-12%),⁷ se pueden ver en lengua y piso de boca, zonas de mayor frecuencia,¹⁷ seguidas por la zona de mucosa bucal y labio.⁷ Los schwannomas en labio son catalogados como poco frecuentes.¹⁸ Este caso de schwannoma intraoral fue ubicado en la mucosa bucal, que corresponde también a una ubicación con baja frecuencia.¹⁴

La determinación exacta del nervio originario puede ser imposible de establecer, y se identifica solo en un 50% de los casos con relación al nervio de origen.¹⁷ En nuestro caso, no se identificó la localización exacta, pero se presume que el sitio de origen pueden ser las ramas periféricas del nervio facial. En un estudio retrospectivo realizado en nueve casos de schwannoma de cavidad oral tratados en el servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial (España), se reportó la localización submaxilar y yugulodigástrica, donde la tumoración dependía del nervio lingual y del nervio espinal, respectivamente.¹⁸

El schwannoma de nuestro caso se detectó en zona de submucosa bucal derecha, como una lesión nodular, sésil, circunscrita, recubierta por mucosa normal, movible, sin evidencia de alteración en la permeabilidad del tejido y asintomática a la palpación, que medía aproximadamente 2 cm de diámetro.

Los hallazgos histológicos de este estudio concuerdan con los reportes de la literatura con respecto a la presencia de formaciones Antoni A y Antoni B.^15,16,19 Generalmente, el diagnóstico clínico presuntivo puede referirse a lesiones tumorales benignas tipo fibroma, lipoma o tumor de glándulas salivares.¹⁰

Las pruebas inmunohistoquímicas muestran que las células del schwannoma son positivas para la proteína S-100 Figura 2E) y para vimentina Figura 2F), lo que se asocia con el tumor benigno de nervio periférico.^3,20 La proteína S-100 se presenta de forma normal en células derivadas de la cresta neural (células de Schwann, melanocitos y células gliales).²¹ Varios miembros de la familia de la proteína S-100 son útiles como marcadores para ciertos tumores y para la diferenciación epidérmica. Se pueden encontrar en los melanomas,²² en el 50% de los tumores malignos de la vaina de nervios periféricos, en schwannomas, así como en células del estroma paraganglioma, histiocitoma y sarcomas de células claras. Además, las proteínas S-100 son marcadores para las enfermedades inflamatorias y pueden mediar la inflamación y actuar como agentes antimicrobianos.²³

Otro marcador utilizado que resultó positivo fue la vimentina Figura 2F). Este marcador se utiliza a menudo para identificar células mesenquimales. También es común encontrarla en las progresiones matastásicas.²⁴ Se ha reportado que cuando la vimentina es negativa, se pueden excluir los angioleiomiomas.^12,25

Para Leu-7 se presentó una expresión positiva Figura 2D). Esta proteína es un marcador antigénico de los linfocitos, específico para células asesinas naturales, que se expresa dentro de los tumores de vaina nerviosa benignos y malignos, así como en tumores neuroendocrinos.^26,27 Se ha reportado la expresión de Leu-7 de forma diferencial para schwannoma²⁵,Tabla 1.

La proteína fibrilar ácida de la glía fue negativa en el caso reportado Figura 2B). Esta proteína recibe el nombre de filamentos gliales o proteína gliofibrilar ácida (GFAP). Es una de las proteínas fibrosas que forman los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular, en particular de células gliales como los astrocitos.²⁸ El marcador de neurofilamento Figura 2A), que es utilizado para diferenciar otro tipo de tumores de estirpe neural, como el neuroma, también resultó negativo.²⁹

Por último, se utilizó la sinaptofisina Figura 2C). Esta es una proteína que se encuentra en las vesículas presinápticas de las neuronas y células neuroendocrinas, por lo que es un marcador útil para la identificación de neoplasias neuronales y neuroendocrinas y para tumores carcinoides.³⁰ Este marcador no mostró expresión, lo que indica que no hay problemas en la neurotransmisión de los tejidos en cuestión.

La presencia de formaciones quísticas, calcificaciones, hialinización y hemorragias es signo de cambios degenerativos que no son determinantes de malignidad.¹⁷ Al interior del tumor se identificaron vasos dilatados y congestivos. En otros sitios se observaron cavidades seudoquísticas con lagunas de contenido amorfo Figura 1D).

El pronóstico del schwannoma es en general favorable, siempre y cuando se retire por completo la lesión y se mantenga un enfoque conservador; ¹⁸ no obstante, ocasionalmente puede presentar agresividad local y hasta un 2% de malignidad, evidenciada por la presencia de metástasis a distancia.¹³ Los controles realizados a la paciente no revelaron ningún déficit neurológico, dolor ni alteración en la permeabilidad de la mucosa. Otros reportes, en los que el compromiso neurológico es evidente, utilizaron una intervención quirúrgica particular. Por ejemplo, en Finlandia se realizó una revisión de casos de neurilemomas de médula espinal en 20 pacientes en quienes la escisión quirúrgica del tumor fue parcial, para evitar dañar el nervio de origen; en este caso, durante el posquirúrgico se evidenció dolor local (46%), seguido de dolor irradiado (43%) y paraparesia (31%).³¹

CONCLUSIONES

El schwannoma es un tumor benigno de crecimiento lento, cuyo diagnóstico requiere un estudio histopatológico. Es importante considerar la evaluación clínica de los tejidos blandos en cavidad oral durante la visita odontológica rutinaria, con el fin de identificar este tipo de lesiones nodulares asintomáticas.

RECOMENDACIÓN

En la práctica habitual de la odontología, el estudio de lesiones en la cavidad oral debe acompañarse de estudios anatomopatológicos, que pueden ser complementados con marcadores inmunohistoquímicos, los cuales permiten ampliar el diagnóstico y fortalecen la formación del profesional odontológico.