^a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Militar Central de Bogotá.
^b Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Clínica San Rafael.

* Correspondencia: martibv@hotmail.com. Dirección postal: Tr. 3 #49-00, Bogotá, D.C., Colombia.

La atresia de coanas constituye la malformación congénita nasal más frecuente, su presentación es variable, puede ser unilateral o bilateral y con características de membranosa, ósea o mixta. Su sintomatología, de acuerdo a si es unilateral o bilateral, puede variar desde rinorrea persistente hasta dificultad respiratoria marcada, existiendo métodos diagnósticos que van desde muy sencillos y realizables en el consultorio o en la sala de neonatos, hasta otros más complejos como la escanografia y la endoscopia nasal que permiten visualizar directamente las características de la placa atrésica y las alteraciones nasales asociadas. El tratamiento se puede realizar por diferentes abordajes o vías, de acuerdo a la experiencia del cirujano y a las características de cada caso en particular.

Palabras clave: atresia, coanas, dificultad respiratoria, alteraciones nasales.

Abstract

Key words: atresia, choanas, rhinorrhea, nasal alteration, respiratory difficulty.

Introducción

La atresia de coanas es una anomalía nasal congénita que debe ser sospechada y reconocida no solo por otorrinolaringólogos, sino también por neonatólogos y pediatras, pues aunque sus manifestaciones clínicas no siempre ameritan intervención quirúrgica inmediata, si puede llegar a ocasionar alteraciones respiratorias de diferente intensidad, que se deben resolver quirúrgicamente. Constituye una de las alteraciones del desarrollo nasal que se observa con más frecuencia y cuando se presenta de forma bilateral, caso poco frecuente, puede causar muerte por asfixia (1,2).

Reporte de caso

Neonato de 48 horas de nacido remitido al Hospital Militar Central de Bogotá, D.C., desde una ciudad intermedia, por haber presentado un cuadro de dificultad respiratoria inmediata que requirió de intubación orotraqueal. Se le encontró, además de la dificultad respiratoria, una duplicación nasal que se pensó podía corresponder a una asociación tipo CHARGE, pero que posteriormente fue descartada. Por medio de escanografía de senos paranasales se le diagnosticó la presencia de placa atrésica ósea derecha y desviación septal asociada izquierda, con duplicación de vestíbulo nasal izquierdo, constituido por fondo de saco ciego (Figura 1).

Se le permeabilizó la fosa nasal derecha por abordaje trasnasal vía endoscópica y colocación de molde a través de la placa atrésica. Por desinserción accidental de "stent" se presentó reestenosis, que requirió de nueva permeabilización dos semanas después (Figura 2).

Se le realizaron múltiples curaciones e irrigaciones nasales durante su estadía en el hospital y se lo dio de alta quince días después de la cirugía. Al mes de operado asistió a un control postoperatorio, encontrándose coana permeable y "stent" en posición.

Discusión

Como la respiración del recién nacido es en su mayoría nasal obligada, en los neonatos con obstrucción bilateral el esfuerzo de inspiración empuja la lengua hacia el paladar, llevando a obstrucción de la vía aérea oral, que durante el llanto se alivia de manera momentánea. Sin embargo, en algunos casos la respiración oral se constituye en la única vía de oxigenación y, en recién nacidos con atresia bilateral, se encuentra como una prueba de supervivencia.

La atresia se define como la ausencia de permeabilidad de la cavidad nasal (1), con una incidencia de uno en cinco mil nacimientos, siendo mas frecuente en el género femenino en una relación de dos a uno respecto del género masculino y sin que se observe ninguna preferencia racial. Además, la atresia unilateral es más común que la bilateral, siendo el lado derecho el más frecuentemente afectado (2).

Se considera que en el 90% de los casos la consistencia de estas atresias es ósea y solo en el 10% es de tipo membranoso (3), lo que convierte su manejo definitivo en un verdadero reto. Otro aspecto importante en el estudio de esta patología es su asociación, en porcentajes que oscilan entre el 50% y 55%, con anomalías congénitas como la asociación tipo CHARGE que comprende:

C: coloboma del iris; H: cardiopatía; A: atresia de coanas; R: retardo en el crecimiento; G: alteraciones genitourinarias y E: sordera o defectos óticos

En la asociación tipo CHARGE (4,5) la atresia de coanas se presenta en el 100% de los casos, siendo el hallazgo más constante de esta alteración no cromosómica. También está presente en otros síndromes cromosómicos como característica asociada, entre el 5% y 6% de los casos (6).

Existen múltiples teorías que intentan explicar el desarrollo de la atresia y su diferencia con la estenosis o atresia incompleta (1). Entre ellas están:

1. Persistencia de la membrana nasobucal de Hochstetter por falla en su ruptura, siendo esta la teoría más aceptada.

2. Persistencia de la membrana bucofaríngea del intestino anterior.

3. Persistencia de tejido mesodérmico en forma de adherencias en la región coanal.

4. Alteración en la migración de células mesodérmicas durante el desarrollo embrionario secundario a factores locales.

5. Crecimiento alterado (hacia medial) de los procesos vertical y horizontal del palatino.

Para comprender mejor la fisiopatología (3) de esta entidad es importante conocer la embriología y el desarrollo nasal, teniendo en cuenta que la arquitectura nasal empieza a estructurarse desde la cuarta semana, hasta más o menos la semana doceava y basándose en la teoría de flujo mesodérmico, en donde el proceso de migración de las crestas neurales hacia medial se inicia a la novena semana de gestación, llevando filamentos de colágeno y ácido hialurónico hacia los procesos faciales. Cuando el flujo celular de las crestas neurales es alterado, ya sea en cantidad o en posición, los eventos posteriores de adelgazamiento de membranas y la separación hacia posterior de las estructuras nasales y bucales primitivas se alteran, provocando el crecimiento de los procesos palatinos laterales hacia medial y el de los procesos nasoseptales hacia caudal, creando así los límites de la placa o membrana atrésica (Figura 3).

Límites de la placa atrésica (3):

Superior: Porción inferior del esfenoides
Inferior: Porción horizontal del palatino
Lateral: Lámina pterigoidea medial
Medial: Vómer

El grosor de la placa atrésica depende del grado de migración mesenquimal hacia posterior y lateral, de manera que un grado de migración menor produce una atresia membranosa y una mayor o excesiva, una placa ósea que varía de uno a doce mm. de grosor. Todos estos cambios se pueden asociar a la presencia de un paladar duro excesivamente cóncavo, o a estrechez de las paredes nasales laterales, posteriores o nasofaríngeas, aumentándose la severidad de la presentación clínica.

Manifestaciones clínicas

La presentación de los síntomas depende de si el compromiso es unilateral o bilateral. Cuando la atresia es unilateral rara vez causa dificultad respiratoria y lo que se evidencia con más frecuencia es una rinorrea unilateral persistente. Estos pacientes no requieren generalmente de corrección quirúrgica inmediata y un alto porcentaje de ellos llega a la vida adulta desconociendo su malformación. Por el contrario, la presentación bilateral de la atresia de coanas si constituye una urgencia vital al nacimiento, que está dada por la obstrucción completa de la vía aérea superior. También se pueden presentar síntomas relacionados con alteraciones adicionales como son las desviaciones septales, paladar ojival y estrechez nasofaríngea, así como síntomas de síndromes tipo CHARGE o alteraciones genéticas (1, 7-9).

Diagnóstico

Inicialmente la sospecha clínica se asocia con las manifestaciones.

1. Examen físico

Se pueden realizar maniobras simples que aumentan en complejidad para determinar el diagnóstico (2):

Paso fallido de sonda flexible a nasofaringe : Sonda (6-8 fr).

Se encuentra resistencia posterior aproximadamente a 3-3,5 cms. de la narina.

Evaluación de flujo exhalado: Mediante la utilización de un espejo (condensación del vapor de agua) o el movimiento de una tira de algodón cerca al vestíbulo nasal

Administración nasal de colorante: Colorante tipo azul de metileno, observando su paso a través de la nasofaringe.

2. Nasosinuscopia

Sea flexible o rígida, la nasosinuscopia permite evaluar la localización de la obstrucción y determinar las diferentes características nasales asociadas a esta anomalía.

3. Imágenes diagnósticas

Se han descrito diferentes métodos imagenológicos para el estudio de esta anomalía congénita (3,10):

Rinografía: Procedimiento que permite evaluar las cavidades nasales por medio de la administración de material radio opaco.

Escanografía: Constituye la ayuda diagnóstica de elección (Figura 4) porque permite:

. Confirmar el diagnóstico y evaluar la ubicación y características de la atresia, sean óseas, membranosas o mixtas.

. Evaluar o excluir otros sitios de obstrucción nasal.

. Evaluar de manera indirecta el grosor de la placa atrésica.

. Identificar anomalías nasofaríngeas.

Para su realización se recomienda aspiración previa de secreción nasal y si es posible, utilizar vasoconstrictor tópico y descongestionante nasal.

Se realiza tomografía simple de alta resolución para planeamiento preoperatorio evaluando (3,10):

- Distancia de la pared lateral nasal al vómer

- Grosor del vómer (puede aumentar hasta tres veces), que está directamente relacionado con el grosor de la placa atrésica (imagen en reloj de arena)

- Paladar duro posterior, que debe ser removido para exponer la placa atrésica.

Diagnóstico diferencial

· Desviación septal o inestabilidad septal postraumática

· Hematoma septal

· Edema mucosa nasal

· Hipertrofia de cornetes - adenoides

· Encefalocele- hamartoma -cordoma -teratoma-glioma o tumor dermoide.

· Cuerpo extraño.

Tratamiento

El tratamiento inicial de esta patología, sea unilateral muy sintomática, o bilateral, está dirigido a lograr una adecuada ventilación y asegurar la vía aérea por medio de un tubo endotraqueal y si resulta indispensable, por traqueostomía. Está descrito el uso de dispositivos dentro de la cavidad oral que permiten mantener la boca abierta para asegurar el ingreso de aire, mientras el paciente es llevado a tratamiento quirúrgico definitivo (7,9,11). El objetivo primordial del manejo quirúrgico es permeabilizar la vía respiratoria nasal y para esto se han descrito múltiples abordajes, cuya utilidad depende de las características del caso y de la experiencia del cirujano, siendo el transnasal el más utilizado en los recién nacidos.

Abordaje trasnasal

Para neonatos o niños menores se considera el más seguro no solo por ser más rápido, sino también porque el sangrado es menor y porque al no involucrar la orofaringe, tampoco se afecta la deglución en el postoperatorio inmediato (3,12). Este abordaje, para el que está descrita una tasa de éxito entre el 80% y el 84%, se puede realizar por vía endoscópica, hecho que permite una visualización directa de la zona atrésica y al mismo tiempo realizar curaciones y limpiezas nasales periódicas. Sus principales desventajas son el poco espacio para la manipulación del instrumental, la posibilidad de lesionar estructuras de la base craneana o la Trompa de Eustaquio y un mayor riesgo de reestenosis que con otras técnicas (7,1 3, 14)

Abordaje traspalatino

Se realiza principalmente en tratamientos electivos y permite una mayor exposición de la zona atrésica. Requiere eliminación del periostio, desinserción de la musculatura velopalatina y proporciona un campo quirúrgico más amplio para retirar la placa y dejar molde (cuatro a seis semanas), permitiendo una tasa menor de reestenosis (3). Puede ocasionar mayor sangrado y dificultar la deglución en el postoperatorio inmediato, retardando el reinicio de la vía oral. En la mucosa de niños sometidos a este abordaje se han descrito alteraciones en el crecimiento del maxilar superior y cicatrices (15-17).

Otros abordajes como el trans-septal y el trans-antral pueden alterar el crecimiento maxilofacial, razón por la que no se los recomienda en casos de pacientes pediátricos (18).

Referencias

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