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Introducción
El síndrome de Eagle es una secuela poco frecuente de la elongación del proceso estiloides, es posible que sea responsable de síntomas que pueden imitar otras patologías y manifestarse como dolor en el cuello o dolor referido en la oreja 1.
En 1937, Eagle describió un síndrome asociado con dolor facial que surge del proceso estiloideo y lo clasificó en dos subtipos: síndrome clásico estiloideo y síndrome de la arteria estilocarotidea 2.
El proceso estiloideo es una protuberancia ósea delgada que emerge de la base del cráneo, cuenta con varios anexos que incluyen el foramen estilomastoideo, el foramen yugular, el proceso mastoideo y, lo más importante, el canal carotídeo. Las longitudes del proceso estiloideo típico oscilan entre 1 y 3 cm y los procesos estiloides de más de 3 cm se definen como largos 3.
Incidencia
Eagle en 1937 informó un 4% de estiramiento del estiloi-des de la población general, de los cuales solo el 4% reportan síntomas. Sin embargo, en 1970, Kaufman, en un estudio de 484 pacientes, encontró que la incidencia de la elongación de la estiloides fue mucho mayor, cerca del 7% 4. En 1924. Guthrie examinó 2000 cráneos humanos (0,55%) que presentaron procesos estiloides alargados de más de 40 mm 2. Así, la variación en la incidencia es notable, se ha informado que se sitúa entre el 1,4 y el 30%, y afecta mayormente a personas adultas y mujeres 5.
Metodología
Se realizó una revisión de la literatura exponiendo los conceptos clásicos del síndrome de Eagle y resaltando los planes de tratamiento indicados actualmente, además se muestran imágenes clínicas de una paciente atendida en el Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Militar Central de Bogotá.
Etiología
Se ha sugerido que la calcificación es de origen ectópico, pero prevalece en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal, alteraciones en los niveles de calcio y potasio y el metabolismo de la vitamina D. También se ha reportado que se encuentra después de la amigdalectomía o traumas 5.
Diversas teorías describen el origen congénito del proceso de alargamiento de la estiloides asociado con la persistencia del cartílago. También se considera la calcificación del ligamento estiloideo por un proceso desconocido y asimismo se sugiere el crecimiento de tejido óseo en la inserción del ligamento estiloideo.
Steinmann propuso otra lista de teorías para explicar la osificación: 1) la teoría de la hiperplasia reactiva que se da cuando el trauma activa los restos de células conectivas y fibrocartilaginosas; 2) la teoría de reactividad metaplásica, una recuperación anormal posterior a un trauma en el ligamento estiloideo que se ve reflejado en osificación; 3) la teoría de la diferencia anatómica sin antecedente de trauma. Camarda propuso una cuarta teoría, en ausencia de calcificación radiográfica evidente, la teoría del desarrollo anormal asociado al envejecimiento en la cual se plantea que la pérdida de la elasticidad de los tejidos blandos promueve una inflamación localizada en la inserción del ligamento estilomandibular 6.
Características clínicas
El diagnóstico del síndrome de Eagle se logra mediante una cuidadosa recopilación de la historia clínica, evidencia de dolor exacerbante del proceso estiloideo en la fosa amigdalina a la palpación digital y a través de una radiografía panorámica o tomografía computarizada 7.
Se caracteriza por dolor facial, cuello y garganta, posible disfagia y tinnitus. El dolor se puede irradiar al oído ipsilateral en el momento en que se gira la cabeza al lado opuesto mientras simultáneamente deglute 7.
Una forma vascular del síndrome de Eagle es la compresión arterial de la carótida, que se manifiesta en el giro de la cabeza con dolor periorbital y síntomas transitorios de ataques isquémicos o accidentes cerebrovasculares (mareos, cefalea o síncope). El examen clínico del paciente puede permitir palpación del proceso estiloides alargado. La palpación bimanual extraoral e intraoral permite localizar el dolor en la región retromandibular 3 (figura 1).
La distribución de los síntomas relacionados se da de la siguiente manera: síntomas funcionales (75%), garganta (80%), sensación de cuerpo extraño (55%), dolor (40%), otalgia (40%), cefalea (25%), carotidinia (20%), dolor temporomandibular (10%), neuralgia del glosofaríngeo (10%) y dolor facial (5%) 5.
Por medio de radiografía
La longitud normal del proceso estiloides va desde 1,52 a 4,77 cm. Keur declaró que, si la porción que aparece en las radiografías osificada es más larga de 30 mm, esto podría considerarse como un proceso alargado. Sin embargo, Thot explicó que la presencia de un proceso estiloideo alargado no suele ser patognomónico para el síndrome de Eagle porque muchos pacientes con esta incidencia radiográfica no presentan hallazgos sintomáticos 6.
Tipos de alargamiento del proceso estiloideo
Tipo I es un proceso alargado (el más frecuente), tipo II es un proceso seudoarticulado y tipo III un proceso segmentario. El proceso estiloides es considerado "estrecho" si tiene una angulación de 65°, "normal" si el rango de angulación está entre 75° y "amplio" cuando la angulación es >75° 9 (figura 2).
Además, el patrón de osificación es también clasificado: A, contorno calcificado (el más frecuente); B, parcialmente calcificado; C, nodular; D, completamente calcificado 8.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe incluir todos los trastornos caracterizados por dolor cervicofacial, esfenopalatino o neuralgia glosofaríngea, trastornos temporomandibulares, otitis, odontalgia, mastoiditis, sialolitiasis submandi-bular o sialoadenitis, tumores de la faringe o base de la lengua, tendinitis temporal, síndrome de Ernest (síndrome del ligamento estilomandibular), cefalea, osteoartritis cervical y síndrome de arteria carótida 10.
Tratamiento
El síndrome de Eagle tiene un manejo quirúrgico o no quirúrgico, la elección debe ser discutida con el paciente y depende de la gravedad de los síntomas. El enfoque conservador se basa en la tranquilidad del paciente, la administración de analgésicos y las infiltraciones de esteroides. El abordaje quirúrgico puede ser transoral, que es comúnmente aceptado ya que proporciona mejores resultados estéticos, pero tiene la desventaja de la limitada visión intraoperatoria, o extraoral que brinda una mejor visualización del campo quirúrgico y disminución del riesgo de infección en espacios profundos del cuello, sin embargo, genera una cicatriz visible y conlleva aumento del riesgo de daño del nervio facial 2,8.
La planificación virtual, angiografías y el uso del piezo eléctrico intraoperatorio es recomendado por diversos autores puesto que minimiza las complicaciones asociadas a la estrecha relación existente entre el proceso estiloideo y varias ramas de la arteria carótida 8.
Caso clínico
Paciente femenina de 34 años, sin antecedentes médicos, con sensación de cansancio en el cuello, dolor a la palpación en fosa amigdalina, en maseteros bilateral con predominio del lado izquierdo que se irradia al oído y a nivel cervical ipsilateral de un año de evolución, sin tratamiento hasta el momento.
Clínicamente presentaba orofaringe sin alteraciones, conductos auditivos externos permeables, se descartan trastornos de la articulación temporomandibular que evidencia adecuados movimientos durante apertura y cierre mandibular, sin ruidos o brincos articulares, a su vez se descarta enfermedad odontogénica o glandular observando normalidad en las estructuras dentales y normalidad a la palpación y en función de las glándulas salivales sublingual y submanibular sin inflamación asociada con adecuada permeabilidad de los conductos salivales.
Como primera medida, se solicitan imágenes diagnósticas, radiografía panorámica y tomografía computarizada en cortes coronal, sagital, axial y reconstrucción 3D (figuras 4, 5, 6, 7), en las que se evidencia elongación de los procesos estiloideos bilateralmente, medidos en conjunto con el servicio de radiología tras lo cual se obtiene los siguientes valores: 4,6 cm del lado derecho y del lado izquierdo 4,3 cm.
Fuente: Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Militar Central de Bogotá.
Figura 7 TC con reconstrucción 3D en que se observa calcificación de la apófisis estiloides tipo segmentada.
Así pues, teniendo en cuenta las anteriores medidas y la anatomía observada en las imágenes diagnósticas, comparamos y clasificamos según los tipos de alargamiento del proceso estiloideo mencionados de la siguiente manera: del lado derecho, un proceso segmentario, y del lado izquierdo, un proceso pseudoarticulado.
El plan inicial con la paciente fue realizar un manejo conservador mediante terapia física localizada y farmacológica establecida por fisiatría, servicio al cual fue remitida; con el manejo dado por este servicio, la paciente presenta una evolución favorable con resolución parcial de la sintomatología, motivo por el cual se descarta un manejo quirúrgico sopesando riesgo-beneficio (figura 3).
Discusión
El síndrome de Eagle se considera como la elongación del proceso estiloides el cual se extiende entre el hueso temporal y el hioides, con osificación del ligamento estiloideo o sin ella.
Presenta variedad de signos y síntomas como en el caso anteriormente presentado: dolor, sensación de cuerpo extraño en la faringe, limitaciones en la apertura bucal, dificultad con la fonación, disfagia, otalgia, tinnitus, trismo, dolor cervical, movilidad reducida del cuello. También se puede confundir fácilmente con el dolor dental, trastornos de las articulaciones o la función temporomandibular, por eso es importante determinar los diagnósticos diferenciales de esta enfermedad.
Los pacientes pueden ser tratados de forma conservadora o quirúrgicamente. El manejo conservador incluye fisioterapia, infiltración con anestésicos o corticosteroides y el tratamiento con fármacos antiinflamatorios, anticonvulsivos o antidepresivos. El manejo quirúrgico consiste en fracturar el proceso estiloides bajo anestesia general a través de dos principales abordajes quirúrgicos, transoral o transcervical. Cada uno tiene sus propias ventajas y desventajas, sin embargo, consideramos que el manejo inicial siempre debe estar dado por el tratamiento menos invasivo o "conservador" como en el caso anteriormente descrito, evitando riesgos, costos y posible compromiso estético por los abordajes utilizados en un manejo quirúrgico, sin descartar este en caso de no tener resolución de la sintomatología.
Conclusión
El síndrome de Eagle debe contemplarse dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con dolor cervicofacial crónico. La realización de una adecuada historia clínica, al igual que un exhaustivo examen clínico, ayudan a determinar los signos y síntomas clásicos, aunque variados de esta enfermedad, de igual forma el uso de imágenes diagnósticas ayudan a determinar el tipo de alargamiento del proceso estiloideo. El tratamiento quirúrgico dependerá principalmente de las manifestaciones clínicas, su severidad y la respuesta negativa al tratamiento conservador.
