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Introducción
Anualmente nacen en el mundo 135 millones de niños, de los cuales 3 % presentan enfermedades congénitas; una tercera parte son cardíacas, para un aproximado de 1,3 millones y una prevalencia de 0,5 a 9 casos por cada 1.000 nacidos vivos 1. La prevalencia varía alrededor del mundo: en Suramérica las anomalías cardíacas se presentan en 28 casos por 10.000 nacidos vivos, originando alrededor de 54.000 casos anuales 1; en Colombia, se reporta que las cardiopatías congénitas afectan del 2 al 3 % de los nacidos vivos, constituyendo el 17 % de todas las anomalías congénitas y siendo el defecto del septo ventricular el de mayor frecuencia, aunque puede existir un subrregistro por aquellas no detectadas al nacimiento 2. En 2015 se reportó que 20,8 % de los niños menores de cinco años con cardiopatías congénitas fallecieron a causa de estas alteraciones. A pesar de que la prevalencia es cercana a 150 por millón de habitantes, solo se intervienen 52 casos por millón 3-5.
Según el informe semestral de defectos congénitos de 2014 realizado por la Dirección Territorial de Salud de Caldas, el 21,5 % de los recién nacidos (RN) con cardiopatías congénitas fueron diagnosticados prenatalmente y el 75 % fue diagnosticado posnatalmente 6. En un estudio colombiano sobre cardiopatías congénitas realizado en 2016 se tomaron 348 registros del departamento de Caldas; se encontró una frecuencia de 19,8 % para estenosis aórtica, 17,5 % para comunicación interventricular, 16,1 % para estenosis pulmonar, 12,9 % para ductus arterioso permeable y 10,6 % para comunicación interatrial 7.
Las cardiopatías congénitas se definen como malformaciones originadas a partir de alteraciones en el desarrollo embrionario entre la tercera y décima semana de gestación; de la etiología multi-factorial resultante de la interacción entre aspectos genéticos y ambientales 7,8, se clasifican en cianosantes y no cianosantes 9. Las no cianosantes se dividen en aquellas con flujo pulmonar normal, entre las que se encuentran la estenosis pulmonar, la estenosis aórtica y la coartación aórtica; entre las de flujo pulmonar aumentado están ductus arterioso persistente, la comunicación interatrial y la comunicación interventricular. A su vez, las cianosantes se subdividen en aquellas con flujo pulmonar aumentado como la transposición grandes vasos, el tronco arterioso y el canal atrioventricular; las de flujo pulmonar disminuido engloban la tetralogía de Fallot, como la más frecuente en todas las edades 7,8,10 y la anomalía de Ebstein 11.
La hipertensión pulmonar, caracterizada por un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y de las resistencias vasculares, es la complicación más preocupante en países en vía de desarrollo por la dificultad que existe para su diagnóstico y tratamiento. El riesgo de desencadenar hipertensión pulmonar cambia, según la cardiopatía de base, del 10 al 17 % en comunicación interatrial, 50 % en comunicación interventricular y 90 % en defectos completos de tabique atrioventricular. Las ayudas diagnósticas incluyen el ecocardiograma tanto en el periodo fetal como neonatal, el electrocardiograma, la radiografía de tórax y el cateterismo vascular 12.
La ecografía Doppler es el método no invasivo más usado para evaluar la anatomía fetal y detectar las anomalías congénitas, a pesar de que su sensibilidad y especificidad dependen de varios factores como el tipo de malformación, la experiencia del examinador, la calidad y tecnología del equipo, entre otras 13. El tratamiento de las cardiopatías congénitas puede ser farmacológico o quirúrgico. El primero se apoya en una amplia variedad de medicamentos, como antiarrítmicos, inotrópicos, diuréticos, vasodilatadores, prostaglandinas, anti-prostaglandínicos y otras medidas como la terapia con oxígeno 12,14. Dentro del tratamiento quirúrgico existen técnicas invasivas y mínimamente invasivas; su uso depende del tipo de cardiopatía congénita, el compromiso del paciente, el tamaño del defecto y su respuesta al tratamiento farmacológico 9,12. Este marco general determina la necesidad de establecer, desde la perspectiva de salud pública, la caracterización regional de las cardiopatías congénitas más frecuentes diagnosticadas en el periodo 2010-2016 en Manizales.
Materiales y métodos
Tipo de estudio
Estudio cuantitativo, descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron datos de pacientes con diagnóstico de cardiopatías congénitas en Manizales (Colombia).
Población y muestra
La población corresponde a pacientes de tres instituciones de tercer nivel de complejidad de Manizales; la muestra fue de 727 pacientes y sus respectivas historias clínicas, de las cuales 252 cumplieron los criterios de inclusión: diagnóstico establecido de cardiopatía congénita, diagnóstico de menores de edad, paciente vivo e integridad de historia clínica. Para ductus arterioso persistente se excluyeron recién nacidos pretérmino, no fue considerada la altura sobre el nivel del mar como criterio de exclusión. Sí fueron incluidos aquellos que requirieron manejo farmacológico, quirúrgico u observación para los casos en los que persistió por tres días o más como periodo máximo de cierre funcional.
La cardiopatía congénita aislada fue definida como aquella que no tenía otra malformación congénita, la compleja presencia de dos malformaciones cardíacas y polimalformados con tres malformaciones cardíacas o más. No se incluyeron pacientes con síndrome de Down.
Procedimientos e instrumentos
El trabajo de campo se llevó a cabo entre julio de 2016 y mayo de 2017 e incluyó pacientes diagnosticados en el periodo entre 2010 y 2016. La información se recolectó mediante un instrumento que incluyó variables demográficas y clínicas. Se revisaron las historias clínicas, con orientación a la identificación y determinación de cardiopatías congénitas en los pacientes con edades entre un día y 17 años.
Análisis estadístico
Se desarrolló análisis bioestadístico para variables categóricas y numéricas. Las variables numéricas se evaluaron con medidas de tendencia central. El chi cuadrado fue el estadígrafo utilizado en el proceso de asociación categórica nominal. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0,05. El programa utilizado para el análisis fue Statistical Package for Social Sciences (spss ®) de la empresa IBM - versión 24.
El estudio fue aprobado por los comités de ética de las instituciones prestadoras de salud en las que se realizó la captura de los datos de las historias clínicas y cumplió con la normatividad legal sobre los aspectos éticos de la investigación en seres humanos para Colombia.
Declaración de aspectos éticos
La investigación se llevó a cabo con la revisión sistemática de las historias clínicas que fueron provistas por las instituciones en las que se llevó a cabo la investigación; en ninguna parte de la investigación fueron usados ni los nombres ni los documentos de los pacientes partícipes de la investigación. Se firmó un acuerdo de confidencialidad entres las instituciones y todos los participantes de la investigación. De acuerdo con la resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud de Colombia - considerando el capítulo 1 de los aspectos éticos de la investigación en seres humanos que comprende los artículos 5, 7, 8, 10- y según el artículo 11, se clasifica como investigación sin riesgo que no representa amenaza a la autonomía de los seres humanos; no existen riesgos biológicos; contempla el principio de beneficencia-no maleficencia; y no incumple los lineamientos de la Declaración de Helsinki de la asamblea médica mundial sobre principios éticos para las investigaciones médicas en seres humanos.
Resultados
Se incluyeron 252 historias clínicas de pacientes con edades comprendidas entre un día y 17 años. Para unificar la información se analizó la edad por días, obteniéndose una media de 906,3 días, mediana de 60, mínimo de 1, máximo de 6.453 y desviación estándar de 1.599,4.
El 56 % de los pacientes fueron mujeres y el 44 % hombres. Los pacientes mayores a un mes de vida (53,6 %) fueron los más frecuentemente diagnosticados con cardiopatías congénitas respecto a los de edad menor o igual a un mes (46,4 %). En la distribución general de las cardiopatías congénitas, las formas no cianosantes representaron el 87,3 % de los casos y las de tipo cianosantes 12,7 % (Tabla 1).
Tabla 1 Distribución tipo de cardiopatía respecto al sexo
| Tipo de cardiopatía | |||
|---|---|---|---|
| Sexo | No cianosante: 220 | Cianosante N: 32 | |
| Mujer | 85,90 % | 14,10 % | |
| Hombre | 89,10 % | 10,90 % | |
| Total | 87,30 % | 12,70 % | |
Fuente: elaboración propia.
De las cardiopatías no cianosantes predominó el ductus arterioso permeable, seguido de la comunicación interatrial y la comunicación inter-ventricular; en las cardiopatías cianosantes, la más frecuente fue la tetralogía de Fallot y la coartación de la aorta (Figura 1).
Fuente: elaboración propia.
Figura 1 Distribución porcentual específica de las cardiopatías específicas.
La cardiopatía más frecuentemente encontrada tanto en hombres como mujeres fue el ductus arterioso permeable; en las mujeres las menos encontradas fueron el ventrículo único y el ventrículo derecho; en los hombres fueron el ventrículo derecho, la hipertrofia septal, la doble salida del ventrículo derecho y el defecto atrioventricular (Tabla 2).
Tabla 2 Distribución porcentual de cardiopatía específica respecto al sexo.
| Mujer | Hombre | Total | |
|---|---|---|---|
| Ductus arterioso persistente | 35,20 % | 35,50 % | 35,30 % |
| Comunicación interatrial | 28,90 % | 15, 50% | 23,00 % |
| Comunicación interventricular | 18,30 % | 25,50 % | 21,40 % |
| Tetralogía de fallot | 5,60 % | 6,40 % | 6,00 % |
| Coartación aórtica | 2,80 % | 9,10 % | 5,60 % |
| Insuficiencia aórtica | 1,40 % | 1,80 % | 1,60 % |
| Estenosis pulmonar | 0,70 % | 2,70 % | 1,60 % |
| Anomalía de Ebstein | 2,10 % | 0,00 % | 1,20 % |
| Atresia tricuspídea | 1,40 % | 0,00 % | 0,80 % |
| Defecto atrioventricular | 0,70 % | 0,90 % | 0,80 % |
| Transposición de grandes vasos | 1,40 % | 0,00 % | 0,80 % |
| Ventrículo único | 0,70 % | 0,90 % | 0,80 % |
| Doble salida de ventrículo derecho | 0,00 | 0,90 | 0,40 |
| Hipertrofia septal | 0,00 | 0,90 | 0,40 |
| Ventrículo único derecho | 0,70 | 0,00 | 0,40 |
Fuente: elaboración propia.
El 57 % de los pacientes presentaron cardiopatías aisladas, el 37 % presentaron cardiopatías complejas, el 6 % tuvieron polimalformaciones cardíacas, no hubo consideración de pacientes sindrómicos. La asociación más frecuente fue ductus arterioso persistente con comunicación interatrial (41,1 %) y la segunda más frecuente fue comunicación interatrial con comunicación interventricular (10,3 %).
El 98,4 % de las cardiopatías congénitas se detectaron por ecocardiografía, seguido por estudios hemodinámicos no especificados (0,8 %), angioTAc (0,4 %), cateterismo, arteriografía pulmonar y aortograma torácico (0,4 %). El 47,2 % no recibieron tratamiento, 26,2 % se manejaron con tratamiento farmacológico, 22,6 % con abordaje quirúrgico, y 4 % de los pacientes recibieron manejo mixto (farmacológico y quirúrgico). La comparación de la frecuencia de presentación de cardiopatías frente al proceso de seguimiento mostró 90 % de cumplimiento para ductus arterioso permeable, comunicación interatrial y comunicación interventricular (Tabla 3).
Discusión
Se encontró una mayor prevalencia de cardiopatías congénitas en pacientes de sexo femenino con respecto a sexo masculino; probablemente debido a que los casos en hombres suelen ser más severos y fallecen in utero escapando del alcance de este estudio que solo incluyó pacientes vivos. Sin embargo, los datos referentes a dicha distribución varían en las series internacionales; en estudios realizados en Brasil y en Colombia se muestra un predominio masculino (53,4 % y 51,6 % respectivamente). Por el contrario, se reporta una prevalencia mayor en mujeres en Alemania (57,3 %) lo que está en concordancia con lo encontrado en la presente investigación 15,16.
En cuanto a la edad de realización del diagnóstico en la población objeto de este estudio, el 53,6 % corresponde a pacientes menores de un año, contrariamente a otros estudios que han reportado que la edad de diagnóstico se presenta por encima del año de vida (53,4 %) 16,17.
Así mismo, en el presente estudio, la cardiopatía congénita más frecuentemente encontrada fue el ductus arterioso permeable seguido de la comunicación interatrial y la comunicación interventricular; esto discrepa de múltiples series revisadas en las que se describe mayor frecuencia de anomalías como la comunicación interatrial y la comunicación interventricular 16,19. Los casos de ductus arterioso-permeable considerados en este estudio corresponden a casos que requirieron de manejo farmacológico, quirúrgico u observación por ausencia de cierre funcional en el tiempo 20. Debe señalarse que, en el presente estudio, se excluyeron los recién nacidos pretérminos; no fue considerada la altura al nacer como variable de exclusión, pero es importante resaltar que la altura mayor de 2.000 metros sobre el nivel del mar se asocia a una mayor presión de la arteria pulmonar y por consiguiente persistencia del ductus arterioso. En un estudio epidemiológico colombiano realizado por Tassinari y colaboradores., encontraron como principal cardiopatía congénita la comunicación interventricular, discrepando de este estudio que la ubica en tercer lugar 21.
Con respecto a la distribución según el tipo de cardiopatía, hubo predominio de las cardiopatías congénitas no cianosantes. De las cardiopatías congénitas cianosantes la más frecuente fue la tetralogía de Fallot, hallazgo similar al de un estudio realizado en Perú en el cual se encontró un 92 % de cardiopatías no cianosantes y un 8 % de cianosantes y la más frecuente también fue la tetralogía de Fallot 22.
La frecuencia general de cardiopatías congénitas fue mayor en mujeres; un resultado similar se encontró en un estudio en India que reveló asociación significativa entre sexo y defectos cardíacos como la comunicación interventricular 23. En el estudio de Dinaldo de Lima et al.24 reportan que se diagnosticaron 357 cardiopatías congénitas, el 70,4 % presentaban combinaciones del ductus arterioso permeable con comunicación interatrial, datos similares a los hallazgos de esta investigación.
El ecocardiograma Doppler es el método no invasivo más usado para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con cardiopatías congénitas en la población pediátrica 13,17,24,25, lo cual se correlaciona con los hallazgos de este estudio con un diagnóstico por medio de ecocardiograma Doppler del 98,4 %.
En los reportes ecocardiográficos de la presente serie solo 19,4 % de los pacientes con cardiopatías congénitas presentaron hipertensión arterial pulmonar pese a lo descrito en la literatura, en la que se reporta como una condición asociada a las principales cardiopatías congénitas 24,25. En nuestra investigación no se presentó tal asociación, lo que puede evidenciar la heterogeneidad en la interpretación de reportes paraclínicos.
En un estudio realizado en el departamento del Cauca (Colombia) entre los años 2003 y 2006 se diagnosticaron 32 pacientes con cardiopatías congénitas, 75 % recibieron tratamiento médico inicial y solo el 25 % recibió intervención quirúrgica 26; Así mismo, en el artículo de Ana Uribe 22, el 22 % de los pacientes fueron seguidos, el 38 % recibieron tratamiento farmacológico y el 40 % restante recibieron tratamiento quirúrgico 27. En contraste, en el presente estudio hubo un seguimiento del 47,2 %, se trató farmacológicamente al 26,2 %, quirúrgicamente al 22,6 % y se realizó manejo combinado al 4,0 %.
Conclusión
Las cardiopatías congénitas en Manizales se caracterizan por ser mayormente diagnosticadas en los niños mayores a un mes de vida y se presentan con mayor frecuencia en las mujeres. Según la clasificación utilizada en las instituciones en las que se realizó el estudio, se encontró que las cardiopatías congénitas más frecuentes pertenecen al grupo de las no cianosantes, con predominio del ductus arterioso persistente, seguido de la comunicación interatrial e interventricular. Las cardiopatías más frecuentes se asocian a hipertensión pulmonar por lo cual ameritan mayor seguimiento. La tetralogía de Fallot fue la cardiopatía congénita cianosante más común. La ecocardiografía sigue siendo la primera línea en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.
