http://dx.doi.org/10.1016/j.rcreu.2015.12.003

Carta al Editor

Síndrome antifosfolípido catastrófico en el anciano: a propósito de un caso

Catastrophic antiphospholipid syndrome in the elderly: a case report

Gabriela Asencio del Real, Julio Alberto Díaz-Ramos* y David Leal-Mora

Servicio de Geriatría, Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Jalisco, México

* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: julio.alberto.diaz.ramos.geriatra@gmail.com (J.A. Díaz-Ramos).

Sr. Editor:

El síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) representa menos del 1% de los pacientes con síndrome antifosfolípido (SAF). Es su manifestación más grave y se caracteriza por eventos microtrombóticos, serología positiva y falla orgánica múltiple^1,2.

Más del 60% de los pacientes desarrolla complicaciones pulmonares como el síndrome de dificultad respiratoria aguda y tromboembolia pulmonar, así como afección del sistema nervioso central: encefalopatía hipertensiva, evento vascular cerebral y convulsiones. El 50% presenta manifestaciones cutáneas^3,4. Diversos estudios epidemiológicos reportan el hallazgo de anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico hasta en un 80%, trombocitopenia en 50% y anemia hemolítica en un 30% de los pacientes^5,6.

Se presenta el caso de una mujer de 64 años que acudió a nuestro hospital con un cuadro de dolor abdominal moderado e intermitente, que desapareció posterior al ingreso. Se descartó infección de tracto urinario, apendicitis y colecistitis como causas probables. Un día después desarrolló lesiones purpúricas en pabellones auriculares y pómulos, afectando también a brazo izquierdo, piernas y nalgas. Todas progresaron a úlceras y ocuparon el 80% de la superficie corporal total, en menos de una semana; posteriormente desarrolló trombosis en dedos de la extremidad inferior derecha con ausencia de pulsos distales, palidez, parestesias, cianosis con déficit sensorial y necrosis (fig. 1). El ultrasonograma doppler reportó oclusión arterial. Se reportaron anticuerpos anticoagulante lúpico y anti­cuerpos anticardiolipina (IgG 46,2; IgM 77) positivos, junto con vasculitis crónica no leucocitoclástica de capilares de pequeño y mediano calibre de dermis papilar y reticular en su porción superficial, en la biopsia de las extremidades inferiores.

Se administró heparina de bajo peso molecular, metilprednisolona y ciclofosfamida. Recibió 5 sesiones de plasmaféresis.

La paciente desarrolló falla orgánica múltiple (ñematológica, respiratoria y renal) y falleció 8 semanas después.

Si el SAFC es una de las manifestaciones más raras del SAF (el total de casos reportados por el Registro Internacional Europeo de SAFC es de 282), su presentación en mayores de 60 arios lo es aún más: solo un 10% (29 casos)^6-8. El diagnóstico definitivo requiere la presencia simultánea de falla orgánica múltiple, el desarrollo de las manifestaciones en menos de una semana, confirmación ñistopatológica de trombosis de pequeños vasos y la presencia de anticuerpos antifosfolípido en 2 ocasiones con una diferencia de 12 semanas. El diagnóstico probable se realiza en la ausencia de uno de los 4 criterios antes mencionados⁵.

Las principales manifestaciones cutáneas reportadas por el Registro Internacional son livedo reticularis (43%), úlceras (12%), gangrena (5%), isquemia digital (4%), púrpura (4%) y necrosis (3%)⁷. Todas fueron desarrolladas en el caso presentado.

Los primeros síntomas en aparecer son neurológicos en un 12%, seguidos por renales (8%), dermatológicos (7%), abdominales (6%) y síndrome de dificultad respiratoria aguda (5%)^6-8. El dolor abdominal en este caso tuvo una evolución inconstante, fue estudiado y se descartaron causas específicas.

Como en el 44% de los casos registrados, la paciente no tenía el diagnóstico previo de SAF. El porcentaje de biopsias obtenidas reportado por el Registro Internacional es bajo (14%) y solo el 12% de estas fue confirmatoria^7,8. La biopsia del caso reportó vasculitis crónica no leucocitoclástica. La vasculitis fue estudiada y se descartó causa infecciosa. Incluso recibió antibiótico de forma empírica sin obtener mejoría. La ausencia de características concluyentes pudo deberse a la trombocitopenia presente (tabla 1). En este caso y en aquellos cuyas biopsias iniciales no son concluyentes es necesario repetir la biopsia^5,6. Debido al fallecimiento del paciente no se logró obtener una segunda biopsia antes de las 12 semanas sugeridas⁴. La misma dificultad ha sido reportada por el Regis­tro Internacional^7,8.

La estrategia terapéutica de primera línea es la anti­coagulación total y los corticosteroides intravenosos (metilprednisolona 1.000 mg/día)⁴; seguidos de plasmaféresis e inmunoglobulina (0,4 g/kg/día) y ciclofosfamida o rituximab^2,4.

La mortalidad es elevada (50%), 2 terceras partes de la mortalidad se deben a complicaciones pulmonares seguidas de infecciones como neumonía (14%). La falla renal en el paciente impidió la realización de estudios de imagen confirmatorios de complicaciones trombóticas potencialmente mortales.

El hallazgo principal en autopsias es microtrombosis^9,10.

El caso evidencia la dificultad del diagnóstico de SAFC. Según los criterios de Asherson es necesaria una biopsia confirmatoria de microtrombosis. Sugerimos que un reporte negativo no descarta el diagnóstico. Ante el pobre pronóstico del SAFC es primordial mantener una alta sospecha clínica para instaurar el tratamiento oportunamente.

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