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Introducción
El fenómeno de Raynaud (FR), descrito por primera vez en la tesis de Maurice Raynaud, en 1962, como isquemia local del manos, pies, nariz y lengua, que puede estar acompañada de dolor y que se debía a la obliteración de los vasos, además describió que este mecanismo estaba relacionado con el compromiso microvascular debido a una inervación defectuosa que lleva a una pérdida de tono vascular1.
Hutchinson describió la diferencia entre el FR primario y secundario en diferentes enfermedades2, Brown y O'Leary demostraron en 1965 las anormalidades capilaroscópicas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia que presentaban FR3.
Actualmente, se define al FR como un trastorno isquémico episódico en los dedos de las manos y los pies, manifestado por palidez, cianosis y rubor de la piel en respuesta a estímulos como el frío o el estrés emocional4. La fisiopatología del FR no está bien definida, sin embargo, se ha establecido que puede ser primario o secundario a una serie de entidades clínicas subyacentes como es la esclerodermia. Dentro de los posibles mecanismos fisiopatológicos del FR existen 3: vascular, neural e intravascular, descritos a continuación:
A. Vascular: involucra la estructura y función.
Anormalidades estructurales: se cree que existe una liberación de moléculas de adhesión, citoquinas y factores de crecimiento, apoptosis de las células endoteliales y activación de pericitos, lo que genera un engrosa-miento de la pared vascular y disminución del flujo(5).
Anormalidades funcionales: el daño endotelial es el responsable de la alteración funcional, debido al desequilibrio entre vasodilatación y vasoconstricción(6).
B. Neural: involucra la deficiencia de vasodilatadores (péptido relacionado con gen de calcitonina), activación de alfa-2-adrenorreceptores y componentes del sistema nervioso central(7,8).
C. Intravascular: involucra activación anormal plaquetaria, fibronólisis alterada, activación de glóbulos blancos, aumento de la viscosidad sanguínea y estrés oxidativo(7).
La exposición a solventes orgánicos se ha asociado con el desarrollo de enfermedades de patrón esclerodérmico9. La relación de solventes clorinados ha sido bien establecida como factor de riesgo para el desarrollo de esclerodermia y, por lo general, son exposiciones ocupacionales10, sin embargo, no existe evidencia de la asociación entre exposición a químicos utilizados en la metalurgia (ácido nítrico, sulfúrico, fosfórico, hidrofluórico, cloruro de sodio, etc.) y el desarrollo de enfermedades de espectro esclerodérmico. Debido a esto queremos dar a conocer el caso clínico de una paciente que presentó manifestaciones difusas de espectro esclerodérmico, después de una exposición laboral prolongada a químicos utilizados en la detección y tamizaje de oro, también llamado Pickling.
Caso clínico
Paciente femenina de 36 años de edad que acude a la consulta de reumatología por presentar dolores generalizados mal definidos, trastornos del sueño, FR y artralgias de manos. No refiere antecedentes patológicos personales ni familiares, consume tabaco y alcohol ocasionalmente.
Indicó que su ocupación es la metalurgia, enfocado al tamizaje de oro con ácido nítrico y cloruro de sodio, realizó esta actividad desde hace aproximadamente 24 meses. La paciente refiere cambios de coloración en las manos que se desencadenaron desde el inicio del contacto con estas sustancias, a pesar que utilizaba guantes de látex.
A la exploración física presentó hipersensibilidad de 18/18 puntos fibrosíticos, FR, hipersensibilidad en interfalángicas proximales sin tumefacción articular.
Se evidenciaron lesiones descamativas a nivel de los dedos de las manos (fig. 1), se solicitaron estudios de laboratorio complementarios (tabla 1) y una videocapilaroscopia. Dos semanas después regresa a la consulta debido a que los dolores generalizados se habían incrementado; al examen físico presentó tumefacción de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales (fig. 2), acompañada de hipersensibilidad en carpos y codos, además continuaba con todos los puntos fibrosíticos positivos.
La paciente refiere que durante el período entre la primera y segunda consulta presentó edema palpebral en un viaje realizado a una zona de clima frío.
La videocapilaroscopia presentó alteraciones morfológicas: densidad capilar disminuida, capilares entrecruzados y tortuosos, arborificados, capilares gigantes (72,05 µm, 80,43 µm), microhemorragias, zonas avasculares y depósito de material no identificado; la capilaroscopia fue interpretada como un patrón-SD en estado activo (figs. 3-7). La paciente refería no haber utilizado cosméticos ni aplicación de acrílicos en un período mayor a 12 meses.
Figura 3 Capilaroscopia del lecho ungueal. A: material no identificado similar a pegamento. El material no identificado similar a pegamento afectaba la calidad de la imagen por la reflexión de la luz que causaba, debido a esto las imágenes contienen dispersión y reflejos de luz.
Figura 4 Capilaroscopia del lecho ungueal. A: capilares gigantes; B: capilar tortuoso; C: capilares entrecruzados. El material no identificado similar a pegamento afectaba la calidad de la imagen por la reflexión de la luz que causaba, debido a esto las imágenes contienen dispersión y reflejos de luz.
Figura 5 Capilaroscopia del lecho ungueal. A: capilares dilatados; B: capilar arborificado y pérdida de la estructura capilar. El material no identificado similar a pegamento afectaba la calidad de la imagen por la reflexión de la luz que causaba, debido a esto las imágenes contienen dispersión y reflejos de luz.
Figura 6 Presencia de zonas avasculares (A). El material no identificado similar a pegamento afectaba la calidad de la imagen por la reflexioií de la luz que causaba, debido a esto las imagenes contienen dispersiori y reflejos de luz.
Figura 7 Capilaroscopia del lecho periungueal. A: capilares dilatados: B: microhemorragias. El material no identificado similar a pegamento afectaba la calidad de la imagen por la reflexión de la luz que causaba, debido a esto las imágenes contienen dispersión y reflejos de luz.
En cuanto a la evaluación radiológica, no se evidenció daño articular y las estructuras óseas estaban conservadas, se sugirió además la realización de una biopsia de piel, sin embargo, la paciente rehusó al procedimiento.
La paciente se encontraba cursando un cuadro fibrosítico por lo que estaba recibiendo pregabalina 300 mg/día; además le fueron indicados vasodilatadores (nifedipino 30 mg/día) y micofenolato de mofetilo (1,5 g/día), con mejoría de la sintomatología.
Discusión
El establecimiento de la verdadera prevalencia del FR se ve obstaculizada por la falta de un test diagnóstico «gold standard» reproducible, sin embargo, de acuerdo con las encuestas de población de diversos grupos étnicos, la prevalencia estimada del mismo es de 3-20% en mujeres y de 3-14% en hombres, y las variaciones geográficas reflejan diferencias de acuerdo con el clima local11,12.
El FR primario y secundario afecta principalmente las manos, los pacientes no suelen referir síntomas en miembros inferiores13, y refieren un episodio súbito de sensación de frío en dedos de manos que se asocia a un cambio marcado de coloración de la piel, que se inicia con palidez debido a la vasoconstricción, seguido de cianosis lo que indica hipoxia tisular. Este episodio dura aproximadamente de 15 a 20 min hasta que el paciente caliente sus manos y la piel adquiere un color rojizo debido a la reperfusión.
El FR representa el primer signo clínico de una alteración del tono vascular sistémico y la capilaroscopia es un método no invasivo, seguro que permite la visualización de los capilares a nivel del lecho ungueal14, siendo una herramienta que permite distinguir entre el FR primario y el secundario mediante patrones microvasculares4.
La exposición a solventes orgánicos se ha asociado con el desarrollo de enfermedades de patrón esclerodérmico9, la relación de solventes clorinados ha sido bien establecida como factor de riesgo para el desarrollo de esclerodermia y, por lo general, son exposiciones ocupacionales10, en las cuales se manipulan solventes de pinturas, químicos utilizados en metalurgia, detergentes o diluyentes que tienen como compuesto activo benzenos, toluenos, xilenos, hidrocarburos alifáticos, resinas epóxicas, percloroetileno y cloruro de vinil9,15. Rein y Walder describieron, en 1957, el primer caso de esclerosis sistémica asociada a solventes orgánicos16; un metaanálisis realizado por Barragán-Martínez demostró la relación entre solventes orgánicos y distintas enfermedades reumáticas como esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo y vasculitis sistémica17.
López realizó capilaroscopias en sujetos expuestos a cloruro de vinilo durante 10 años y observó más alteraciones capilaroscópicas que el grupo control, entre ellas capilares dilatados, entrecruzados, tortuosos y arborificados18.
En el campo de la metalurgia, se utilizan compuestos químicos para el tratamiento de impurezas y tamizaje de oro, dentro de los compuestos utilizados se encuentran los ácidos nítrico, sulfúrico, hidroclórico y cloruro de sodio. En el caso de nuestra paciente, ella estuvo en contacto directo con el ácido nítrico y cloruro de sodio durante aproximadamente 24 meses; durante ese período fue presentando paulatinamente FR, dolor y tumefacción poliarticular, eritema y edema palpebral acompañado de síntomas constitucionales.
El ácido nítrico (HNO 3 ), compuesto inorgánico, puede entrar en contacto con el usuario mediante inhalación o contacto directo con ojos o piel; existen efectos adversos a corto plazo como es irritación de ojos, mucosas y piel, y en su presentación líquida puede generar quemaduras importantes con daño permanente. Un signo clínico de toxicidad es el cambio de coloración de la piel, se evidencia pigmentación amarilla intensa como es el caso de nuestra paciente, a su vez dentro de los efectos de este compuesto a largo plazo se encuentran erosión de dientes19 y secuelas pulmonares importantes como síndrome de distrés respiratorio del adulto; existen casos descritos de esta asociación20-22, sin embargo, nuestra paciente no presentó datos de dificultad respiratoria.
La sintomatología de la paciente sugiere que se trata de una enfermedad de espectro esclerodérmico debido a la presencia de alteraciones capilaroscópicas que conforman un patrón SD activo23,24, anticuerpos antinucleares positivos (1:160 patrón nucleolar) y manos puffy.
La paciente presentaba anticuerpos antinucleares, patrón nucleolar, títulos bajos, mientras que el marcador anti-Sclero-70 se encontraba negativo; la presencia de ANA patrón nucleolar en esclerodermia es del 25-50%25,26, los estudios han demostrado que la presencia de un ANA positivo y alteraciones capilaroscópicas tienen un valor predictivo para el desarrollo de enfermedades de espectro esclerodermia en un 12,6%27.
La videocapilaroscopia demostró daño capilar y alteraciones capilaroscópicas sugestivas de una enfermedad del tejido conectivo. Según los estudios de Wu el valor predictivo negativo de la capilaroscopia es de aproximadamente el 94,12% para esclerodermia, 80,77% para lupus eritematoso sistémico, 96,30% para polimiositis/dermatomiositis, 93,10% para enfermedad mixta del tejido conectivo28.
El diagnóstico diferencial con otras colagenopatías como lupus eritematoso sistémico fue descartado debido a que los anticuerpos anti-DNA, anti-SM, anti-RNP, anti-Ro y anti-LA fueron negativos, los niveles de complemento séricos se encontraban en rango normal y no presentaba otra manifestación clínica o de laboratorio que sugiriera algún diagnóstico adicional.
Asociamos la exposición laboral de la paciente con las manifestaciones clínicas debido a que previo a esto no refería ningún síntoma, además de no cumplir con la protección para el manejo de estas sustancias. Hasta donde conocemos, no hemos encontrado reportes previos de esta asociación.
Conclusión
El uso y manipulación de compuestos utilizados para el tamizaje de oro (Pickling) por un período prolongado podría ser considerado un gatillador externo de enfermedades del tejido conectivo, siendo la primera manifestación clínica el FR.
Se debe tener en cuenta la realización de estudios inmunológicos y videocapilaroscopias frente a pacientes que manipulen estas sustancias y que presenten manifestaciones clínicas sugerentes de una enfermedad del tejido conectivo.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
