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Introducción
La hemofilia es una condición congénita hemorrágica rece siva, que en el caso de la hemofilia A y B está ligada al cromosoma X1. Sin embargo, existe un tercer tipo de hemofilia, la tipo C, que no está ligada al cromosoma X. Dicha condición provoca una deficiencia en la coagulación sanguínea debido a la ausencia o deficiencia de algún factor de coagulación2, factor VIII para la tipo A, factor IX para la B y factor XI para la C.
En la actualidad, la hemofilia es una enfermedad conside rada rara debido a su baja prevalencia3. Los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) y la World Federation of Hemophi lia (WFH) estiman que la hemofilia A tiene una prevalencia de en torno a uno de cada 5.000 nacimientos, en tanto que para la hemofilia B tal prevalencia es de uno de cada 30.000 nacimientos, con un global de aproximadamente uno de cada 7.500 nacimientos. Esta enfermedad afecta por igual a todas las razas y grupos socioeconómicos4.
Por otra parte, sus manifestaciones clínicas más impor tantes son las hemorragias5, que causan dolor, disminuyen la amplitud de movimiento (ROM) y producen alteraciones funcionales que pueden causar discapacidad6. De dichas hemorragias, 80% son articulares6, las cuales conllevan mayo res secuelas en la funcionalidad y en la movilidad7. Las articulaciones más afectadas son: el tobillo (33%), que suele ser la que más hemorragias sufre en la primera infancia y la que más comúnmente presenta artropatía durante la adolescencia8, la rodilla (33%) y el codo, el hombro y la cadera (33%)9.
En este sentido, la artropatía hemofílica (AH) aparece debido a la evolución natural del dano articular y afecta a un gran número de sujetos10. Todo esto ocasiona un proceso degenerativo de la articulación11. Clínicamente, la AH cursa con hemartrosis, lo que produce atrofia muscular, inestabi lidad articular e incluso sinovitis, y esto a su vez da lugar a hemorragias más frecuentes y severas12. En este sentido, alrededor del 66% de los pacientes con AH no recibe una adecuada rehabilitación11. Por tanto, es necesario visibilizar los beneficios que reporta la rehabilitación en este tipo de pacientes, con el fin de promover un aumento de estos servicios.
Luego de consultar la literatura científica disponible, no se encuentran metaanálisis que recojan los principales estu dios que abordan la rehabilitación de la AH; la variabilidad de las intervenciones y las variables medidas hacen difícil dicha tarea. No obstante, existen algunas revisiones en las que se destacan los beneficios de la actividad física para la solución de los problemas derivados de la AH. Todos los estu dios señalan que el ejercicio físico adaptado a los pacientes con hemofilia puede ser una adecuada estrategia terapéu tica que repercuta de manera apreciable sobre la calidad de vida2,11,13,14. No se conocen tampoco revisiones sistemáticas que recojan la evidencia científica actual sobre las interven ciones basadas en otras modalidades de rehabilitación, como son la terapia manual (TM), los estiramientos o la electroestimulación.
Por tanto, el objetivo principal de esta revisión sistemática es identificar y evaluar la eficacia de los tratamientos disponi bles en la actual literatura científica sobre la rehabilitación en pacientes con AH. De tal manera, se busca valorar los diferen tes protocolos que se realizan para la mejoría de esta patología, así como los posibles efectos secundarios que estos tratamientos pueden tener sobre los pacientes.
Métodos
El presente estudio consiste en una revisión sistemática y metaanálisis en la que se han seguido las normas Prisma15.
Estrategia de búsqueda
Se realizó una revisión sistemática de la literatura científica mediante la búsqueda en las siguientes bases de datos: PEDro, Pubmed, Scopus y Web of Science. La búsqueda se llevó a cabo hasta marzo del 2017 y en ella se utilizó la combinación de los siguientes términos de búsqueda: «Hemophilia», «Joint Diseases» y «Physical Therapy» (tabla 1). La búsqueda se limitó a los idiomas inglés y español y no se aplicaron restricciones en cuanto a la fecha de publicación.
Selección de estudios
Los criterios de inclusión utilizados en la presente revisión fueron los siguientes: I) tipo de estudio = ensayos clínicos (EC) y estudios piloto; II) sujetos = sujetos de todas las edades, diag nosticados con AH; III) tipo de intervención: incluida dentro de las posibles intervenciones de fisioterapia16, como son: ejerci cio terapéutico, terapia manual, entre otras; IV) tipo de variable que medir: variables físicas incluidas en las dimensiones de medida de la International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) (17, en concreto, las relacionadas con funciones corporales, actividades y participación; V) calidad del estudio = escala PEDro ≥ 5. Posteriormente, se eliminaron aquellos estudios que se encontraban duplicados en varias bases de datos. Por último, dos revisores analizaron de manera inde pendiente los títulos y el resumen de cada uno de los artículos que cumplían los criterios mencionados y se obtuvieron los textos completos de cada uno de ellos. Así se reunieron los artículos que componen esta revisión.
Evaluación de la calidad metodológica
Los artículos seleccionados se sometieron a una evaluación de la calidad utilizando una escala específica para la evaluación metodológica de EC: la escala PEDro18.
La escala PEDro consta de 11 ítems, cada uno de los cuales evalúa como presente o ausente, y contribuye con un punto al total de la puntuación (rango = 0-10 puntos) que evalúa la calidad metodológica de los estudios clínicos controlados aleatorizados y los clasifica en la base de datos PEDro, lo que ayuda a la toma de decisiones clínicas informadas. Esta escala pone el énfasis en dos aspectos del estudio: su validez interna y si contiene información estadística suficiente para su inter pretación.
Según Moseley et al. (19, los estudios con una puntuación igual o superior a 5 en esta escala son calificados como de alta calidad metodológica y bajo riesgo de sesgo. La puntuación obtenida por la escala PEDro en el análisis de los diferentes estudios que se incluyeron en esta revisión es de 9 como valor máximo y 5 como valor mínimo.
Extracción de datos
Dos revisores hicieron de manera independiente la revisión y extrajeron los datos de cada documento sistemáticamente, tras lo cual llegaron a un consenso en caso de discrepancias. De cada uno de los artículos revisados se extrajo la siguiente información: autor, año de publicación, características de los participantes (número, edad media, tipo de hemofilia), características de la intervención aplicada (tipo, duración, frecuencia), evaluación realizada (tiempos de evaluación, ins trumento de evaluación, variable por evaluar) y, por último, los resultados obtenidos.
Análisis estadístico
El análisis estadístico se llevó a cabo usando el software espe cífico EPIDAT 3.1 del Directorio General de Salud Pública de Galicia, España. Las pruebas de heterogeneidad se deter minaron mediante los test Dersimonian and Laird, con la estadística Cochran Q. Los resultados del único grupo incluido en el presente metaanálisis se representaron mediante gráfi cos Forest plots y mostraron las diferencias observadas entre los valores medios del tamaño de efecto entre el grupo de inter vención y el grupo de control, incluidos los correspondientes intervalos de confianza. Se utilizó una diferencia de medias e intervalo de confianza del 95% y un nivel de significación p < 0,05.
Resultados
La selección de los artículos incluidos en esta revisión se repre senta en el diagrama de flujo detallado como figura 1. Tras llevar a cabo la estrategia de búsqueda y selección, se recha zaron un total de 55 de las 62 publicaciones potencialmente validas, por no cumplir con los criterios de inclusión aplicados en la presente revisión. Tras la verificación del cumplimiento de criterios y la eliminación de duplicados, se seleccionó un total de siete estudios sobre intervenciones físicas en sujetos diagnosticados de AH para su análisis detallado. Debido a la pluralidad de tipos de los EC, solo dos ensayos clínicos aleatorizados (ECCA) sobre intervenciones físicas para la mejoría del dolor se incluyeron en el metaanálisis para su comparación estadística.
La tabla 2 muestra las principales características de los sujetos incluidos en la presente revisión y la tabla 3 las prin cipales características de las intervenciones.
Evaluación del riesgo de sesgo (PEDro)
De entre todos los EC utilizados para la composición de esta revisión sistemática, la evaluación del riesgo de sesgo se ha realizado en seis de los siete estudios incluidos. El estudio de Mazloum et al. (20 está escrito en lengua persa, por lo que no ha podido ser evaluado. Todos obtuvieron una puntuación igual o superior a 5 en la escala PEDro, excepto el de Mackensen et al. (1 que obtuvo 4, por lo que se pueden considerar de media o alta calidad metodológica y bajo o medio riesgo de sesgo, como puede verse en la tabla 4.
Sujetos participantes
En cuanto a la edad de los participantes, solo uno de los estudios21 utiliza a sujetos menores de edad. El resto de los estudios incluye a adultos1,10,20,22-24. Cabe destacar que en el EC de Cuesta-Barriuso et al. (23 solo participan nuevos sujetos, por lo que sus resultados deben tomarse con cautela.
En cuanto al tipo de hemofilia, tres1,22,23 de los siete EC incluyeron en su estudio sujetos con hemofilia tipo A y tipo B. Tres artículos10,20,24 escogieron sujetos solo con hemofilia A y otro artículo21 no especifica qué tipo de hemofilia pre sentan los participantes. Un estudio10 escoge a pacientes no hemofílicos para el grupo de control.
En cuanto a las articulaciones afectadas y las zonas diana de intervención, en dos artículos se especifica que los sujetos presentan artropatía en uno o ambos tobillos22,23. Cinco20-24 de los siete EC establecieron el tratamiento en los miembros inferiores de los pacientes10; la articulación del tobillo fue la más frecuente. También se trató la musculatura de gemelos22, isquiotibiales, bíceps femoral20 y cuádriceps20,21. Un EC10 se centró en los miembros superiores, tratando bíceps braquial y tríceps braquial. Otro ensayo17 realizó tratamiento tanto en miembros inferiores como en superiores.
Intervención
El grupo de control no recibió ningún tipo de tratamiento en los EC revisados. Quienes pertenecen a este, continuaron con sus actividades cotidianas, a excepción de uno21 que realiza un programa de ejercicio terapéutico (ET).
Por otro lado, seis de los siete estudios1,20-24 utilizaron el ET como método de tratamiento para el grupo de tratamiento; un ensayo1 llevó a cabo el ET en el agua. Dos estudios22,23 realiza ron ET de propiocepción como tratamiento complementario a la movilización pasiva23 y a la terapia manual (TM) (22,23. En un estudio21 hicieron ET con carga de peso. En dos EC20,24 se efectuaron ET con estiramientos. En un artículo1 realizaron movilización pasiva y fortalecimiento. Además, dos de los seis estudios22,24 incluyeron en sus grupos de tratamiento sesiones de instrucción impartidas por un fisioterapeuta. Por otra parte, un ensayo10 utilizó la electroestimulación como tratamiento para la artropatía.
Variables físicas analizadas
Se analizaron, fundamentalmente, las siguientes variables: dolor, estado articular, fuerza muscular, diámetro muscular, ROM y calidad de vida.
Dolor
Se ha hecho un metaanálisis con la variable dolor, incluidos dos artículos, un ECCA24 y un estudio piloto22. Ambos estudios comparan un grupo de tratamiento con un grupo de control y utilizan el mismo instrumento de medición: la escala EVA. El ECCA24 hizo la medición en tres articulaciones (tobillo, rodilla y codo), mientras que el estudio piloto22 solo realizó la medición en una articulación (tobillo). En el ECCA24 se obtuvieron mejorías significativas del dolor en el tobillo (p < 0,007) debido a la TM, un programa de ET que incluía estiramientos muscu lares y sesiones de instrucción. El otro estudio22 declaró que la TM y el estiramiento provocan una disminución significativa del dolor (p = 0,00). En la figura 2 se muestra la información uti lizada de cada estudio para realizar el metaanálisis, así como los resultados mediante el gráfico Forest plot. Se consideran los valores de EVA de ambos estudios para las distintas localiza ciones en las que fue medida (tobillo22,24, rodilla24 y codo24).
Figura 2 - Gráfico Forest plot, resultados individuales y combinados de metaanálisis sobre la eficacia de la rehabilitación física en el manejo del dolor provocado por la artropatía.
Estado articular
Cuatro artículos incluyeron su medición1,10,22,24. Un estudio realizó la medición con la escala de Pettersson22 y obtuvo mejorías, aunque no significativas, mediante el tratamiento con TM y ET muscular y propioceptivo. Sin embargo, un ECCA efectuó la medición con la escala de Gilbert y obtuvo mejorías significativas (p < 0,004) (24 con el programa de ET, estiramien tos musculares y las sesiones de instrucción. Por otro lado, otro ECCA10 hizo la medición con ambas escalas, pero no obtuvo ningún tipo de mejoría mediante el tratamiento con electroestimulación. Por último, un ensayo1 realizó la medida mediante la escala WFH Orthopaedic Joint Score (OJS) y consiguió mejo rías significativas (p < 0,035) mediante las movilizaciones y el fortalecimiento.
Fuerza muscular
Dos artículos20,21 realizaron la medición. Un ECCA21 hizo la medición con el test de Lafayette y obtuvo mejorías significa tivas (p < 0,001) en la fuerza muscular del cuádriceps después del tratamiento con un programa de ET con carga de peso. Sin embargo, el otro estudio20 hizo la medida con un dina mómetro de mano y los pacientes lograron una mejoría en la fuerza del bíceps femoral mediante ET en agua, pero no fueron significativas.
Diámetro muscular
Dos artículos lo calcularon con diferentes técnicas10,22: un ECCA mediante tomografía axial computarizada10 y otro estudio22 mediante una cinta métrica. Ambos estudios alcanzaron mejorías significativas10,22. El ECCA10 obtuvo mejorías significativas (p < 0,05) en el diámetro del bíceps braquial por medio de la electroestimulación y el otro estudio22 (p = 0,00) las alcanzó en la circunferencia del gemelo mediante la TM y el ET muscular y propioceptivo.
Rango de movilidad articular (ROM)
Dos estudios22,23 llevaron a cabo la medición de la flexión dorsal y plantar del tobillo, ambos para tal fin emplearon el goniómetro22,23. Uno de los estudios23 obtuvo mejorías significativas (p < 0,05) mediante la movilización pasiva, estiramientos musculares y la TM. Sin embargo, el otro estudio22 no obtuvo ningún tipo de mejoría con la TM y el ET.
Calidad de vida
Tres artículos incluyeron la medición de la calidad de vida1,20,24. Dos estudios midieron la calidad de vida mediante el cuestionario A-36 de hemofilia1,24. En un ECCA se produjo mejoría significativa (p < 0,003) (24 con un programa de ET con estiramientos en miembros superiores e inferiores. En el otro EC1 se realizaron ET en agua y no se obtuvieron mejorías.
Funcionalidad
Un estudio llevó a cabo el cuestionario Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index (Womac) (20. Tras hacer el tratamiento en agua se obtuvieron mejorías, una vez pasado el periodo de seguimiento de cinco años, pero no significativas (p > 0,005).
Discusión
El objetivo de la presente revisión fue analizar la evidencia científica sobre la eficacia de la rehabilitación física en torno a la AH. Los resultados obtenidos indican que dicha interven ción produce mejorías en las deficiencias físicas provocadas por la AH, así como en la calidad de vida de los pacientes hemofílicos. La mayor parte de los EC1,10,20,22-24 se han rea lizado sobre adultos con AH tipo A y sobre articulaciones de miembros inferiores.
En cuanto a los diferentes tipos de intervención, el ejerci cio terapéutico ha sido la intervención más empleada1,20-24. Mediante esta se han conseguido mejorías significativas en la resistencia y el estado articular1; en el ROM de tobillo, dolor22,24 y calidad de vida13,21,24; en el diámetro muscu lar en gemelos22; en la marcha y en la fuerza muscular de cuádriceps21.
Los resultados favorables sobre el dolor alcanzados en los estudios realizados por Cuesta-Barriuso et al. (22,24 deben tomarse especialmente en cuenta, ya que ambos estu dios tienen alta calidad metodológica y los resultados han sido evaluados estadísticamente mediante metaanálisis. Ambos estudios, por medio de programas de rehabilitación domiciliaria19,22 y TM22, logran mejorías significativas de la percepción del dolor en la articulación del tobillo19,22, así como en la calidad de vida, en la percepción de la evolución de la enfermedad19 y en el diámetro muscular de gastrocnemios22.
Por otro lado, el estudio de Gomis et al. (10, de alta calidad metodológica según escala PEDro, utiliza un programa de electroestimulación de ocho semanas de duración en sujetos con AH tipo A, y consigue mejorías significativas en el diámetro muscular y registro EMG en bíceps braquial.
Por último, cabe destacar que en los estudios analizados en la presente revisión, los autores no hacen referencia a posibles efectos adversos.
Los resultados obtenidos deben ser considerados por los profesionales de la salud, los pacientes y aquellos agentes encargados de la toma de decisiones en ámbitos hospita larios. Tal y como se menciona en la introducción, el 66% de los pacientes con AH no está recibiendo un tratamiento adecuado11, por tanto, es necesaria una mayor visibilización y concienciación con respecto a los beneficios que reporta la terapia física en este grupo de población.
Se han presentado ciertas limitaciones a la hora de reali zar esta revisión sistemática. La heterogeneidad, el reducido número de artículos obtenidos y los pequeños tamaños muestrales limitan las posibles comparaciones, por lo cual los resultados deben ser tomados con cautela. De esta manera, solo ha sido posible realizar metaanálisis sobre una de las variables medidas (dolor), teniendo en cuenta un tamaño muestral total muy bajo (51 pacientes). Además, la elección de las bases de datos podría estar influyendo en los resultados obtenidos. En este sentido, faltarían algunas de ellas, como la literatura gris, CINAHL, EMBASE o Cochrane; también podría estar limitado al idioma inglés y al español.
El uso de ensayos clínicos aleatorizados y el hecho de que más de la mitad obtuviera una puntuación elevada en la escala PEDro proporciona fiabilidad a la revisión, ya que es el tipo de estudio más adecuado para evaluar la eficacia y el valor de una intervención. Sin embargo, no se hizo una evaluación del riesgo de sesgo por desenlace, es decir, no se consideró de manera sistemática la posibilidad de sesgo de la evidencia acumulada con respecto al desenlace de dolor.
Conclusiones
Esta revisión sistemática encontró evidencia de la eficacia de la rehabilitación en la mejoría de la AH, principalmente mediante el uso del ET. Además, se hallaron beneficios poten ciales en distintos aspectos como, por ejemplo, dolor, estado articular, fuerza y diámetro muscular, rango de movilidad articular y calidad de vida. Serían necesarios estudios adi cionales de alta calidad metodológica en los que se apliquen protocolos diversos, se utilice un mayor tamaño muestral, se midan variables similares y se evalúen los efectos a largo plazo.
