Introducción

La esclerodermia localizada (EL) es una enfermedad autoinmune caracterizada por fibrosis de piel y tejido subyacente¹. La esclerodermia en «coup de sabre» es un tipo de EL en forma de surco que afecta al área frontoparietal, como una banda esclerótica con atrofia y adelgazamiento de las capas externas de la piel. Raramente puede asociarse con lesiones en el sistema nervioso central², aunque en los últimos años se han descrito diferentes manifestaciones neurológicas que van desde alteraciones sensitivas a crisis epilépticas o manifestaciones neuropsiquiátricas^3),(4. En las pruebas complementarias se ha demostrado un aumento de la incidencia de lesiones en la sustancia blanca^5)-(7. Su significado clínico es incierto ya que en la mayoría de las ocasiones son subclínicas. Si bien la fisiopatología es desconocida, su presencia puede tener implicaciones terapéuticas^5)-(7. Hasta la fecha no se han descrito casos de stroke-mimic relacionados con EL.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 30 años, caucásica, sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo cardiovasculares asociados. Como antecedentes relevantes presentaba migraña episódica sin auras y escoliosis. Fue diagnosticada de EL en «coup de sabre» frontal derecha (fig. 1) en el año 2012. Para ello había recibido varios tratamientos, incluyendo metotrexato con dosis máxima de 7,5 mg semanales que fue suspendido por intolerancia digestiva, incluso por vía subcutánea, y prednisona a dosis de 5 mg/cada 24 h. En el 2016 se inició tratamiento con ácido micofenólico 180 mg, con buena tolerancia y control de la clínica cutánea.

Figura 1 Imagen con lesión hiperpigmentada en hemifrente derecha correspondiente con esclerodermia en «coup de sabre». 

En octubre del 2017 la paciente acudió al hospital por un cuadro brusco de parestesias y acorchamiento de extremidades izquierdas (miembro inferior izquierdo distal y progresión ascendente a brazo y hemicara) y sensación de debilidad (cojeaba, el brazo pesaba), que se interpretó como perfil vascular, y fue remitida al hospital de referencia de ictus y tratada con fibrinólisis intravenosa. Los síntomas neurológicos fueron mejorando en los días siguientes, con mejoría completa en la actualidad.

El estudio vascular, el electroencefalograma y el líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales. La resonancia magnética nuclear (RMN) mostraba lesiones hiperintensas en T2 en sustancia blanca de hemisferio derecho sin restricción en difusión ni captación de contraste (fig. 2). Analíticamente destacaba PCR 13,3mg/dl, ANA 1/160 patrón moteado y negatividad de otros anticuerpos.

Figura 2 Imagen de la resonancia magnética nuclear (RMN) en secuencia FLAIR en plano axial: hiperintensidades focales en sustancia blanca subcortical y periventricular de lóbulos frontal y parietal derechos (flechas). 

Diagnóstico

Afectación neurológica stroke-like en paciente con esclerodermia en «coup de sabre».

Evolución

Fue tratada con metilprednisolona 1 mg/kg/día/durante 3 días y luego prednisona 1 mg/kg/día en pauta descendente y aumento del micofenolato a 180 mg/cada 12 h. Ha permanecido asintomática y la RMN no ha cambiado tras 18 meses de seguimiento.

Discusión

La esclerodermia es una enfermedad inmunomediada que se caracteriza por inflamación, daño vascular y fibrosis. El término esclerodermia engloba diferentes subtipos de enfermedades, desde la EL, con afección predominantemente cutánea, hasta la esclerodermia sistémica (ES), con mayor frecuencia de afección de órganos internos⁸. La incidencia de la EL se estima entre 0,4 y 2,7 casos por cada 100.000 habitantes/año. Tiene predominio en mujeres (2-3:1) y en pacientes caucásicos³.

Considerada una forma cutánea con pronóstico benigno, en los últimos años se han descrito complicaciones neurológicas como déficits neurológicos focales, crisis epilépticas, neuralgia del trigémino, síntomas extrapiramidales, cefaleas y alteraciones neuropsiquiátricas^3),(4. Visto en perspectiva, esto podría haber estado en relación con las cefaleas que la paciente presentaba previamente.

El tiempo de desarrollo de la clínica neurológica oscila entre 2 y 24 años desde la aparición de la lesión cutánea⁴.

En las pruebas complementarias destacan las de imagen con hallazgos anormales en el 83% de las tomografías computarizadas (TC) craneales y el 84% de las RMN⁶. En estos casos, la RMN muestra calcificaciones, atrofia o hiperintensidades en T2 en sustancia blanca subcortical, cuerpo calloso, ganglios basales y tronco, habitualmente ipsilaterales a la lesión cutánea, con frecuencia subclínicas. Las lesiones fueron generalmente unilaterales e ipsilaterales a la lesión cutánea, sin embargo, se han descrito casos con lesiones bilaterales en la imagen⁷. No se han descrito modificaciones de las lesiones a lo largo del tiempo con estas técnicas de imagen⁹. El electroencefalograma se mostró anormal en el 67,7% de los casos⁶. Se ha descrito la anatomía patológica de un caso que precisó lobectomía por mal control de la actividad epiléptica¹⁰. En las muestras se describe daño endotelial de la microvasculatura mediado por complemento, aunque su fisiopatología no ha sido determinada^5)-(7.

No existe consenso sobre el tratamiento ni sobre la necesidad de inmunosupresión en estos casos. En publicaciones previas, la mayoría de los pacientes fue tratada con corticoides, metotrexato, azatioprina, micofenolato o tocilizumab, con resultados favorables^3),(9),(10.

En resumen, la afectación neurológica en la esclerodermia es más frecuente de lo que cabe esperar. Por ello, es conveniente tenerlo en cuenta ante la aparición de síntomas que nos alerten ya que su existencia podría condicionar un tratamiento diferente.