Introducción

La enfermedad de Behҫet es una patología autoinflamatoria y autoinmune de difícil diagnóstico^1,2; sus formas clínicas de presentación en piel pueden llegar a confundirse con procesos infecciosos piógenos, lo cual dificulta su diagnóstico e implica estancias hospitalarias prolongadas con aumento de los costos en salud.

Caso

Paciente de 30 años, con cuadro progresivo de fiebre y sudoración de 2 meses, posteriormente con tos seca, dolor moderado en los testículos y zona lumbar. En el centro de atención inicial se diagnosticó pielonefritis mediante estudios ecográficos y se inició manejo antibiótico. Durante la hospitalización, el paciente presentó un exantema acneiforme en tronco y miembros inferiores, acompañado de úlceras dolorosas en pene, testículos y boca. Diez días después, las lesiones en la piel mejoraron y se dio egreso con manejo antibiótico (dicloxacilina) y control ambulatorio.

Veintidós días después el paciente consultó con la misma sintomatología, fiebre nocturna, sudoración, dolor testicular y lumbar. Se encontraba febril y durante el examen físico se descubrieron úlceras en testículos y mucosa oral, con lesiones pustulosas tipo comedón en tórax anterior en diferentes estadios de progresión vesicular, sin compromiso articular (véase fig. 1).

Figura 1 Lesiones del paciente. A) Superficie de lengua con lesión redondeada, bien definida y cubierta por pseudomembrana amarillenta. B) Úlcera redondeada con bordes bien definidos y centro necrótico, en base del pene. C) Vesículas pustulosas con halo eritematoso, en tórax anterior. D) Lesión cicatricial en testículo después del tratamiento. 

Los estudios de autoinmunidad y microbiológicos se reportaron negativos, los hemocultivos y urocultivos no aislaron ningún microorganismo, sin embargo, los reactantes de fase aguda estaban elevados (véase tabla 1).

Ante la dificultad del caso se consultó al servicio de dermatología para definir el diagnóstico y el manejo del paciente. Durante la estancia se le administraron corticoides y la fiebre mejoró 48 h después. La clínica y el posterior reporte de patología fueron compatibles con la enfermedad de Behҫet. Se desparasitó y se inició tratamiento con prednisolona, colchicina y azatioprina.

Discusión

Diversos factores exógenos en sujetos con predisposición genética pueden desencadenar la enfermedad de Behҫet. Estudios demuestran que el alelo HLA-B51 del cromosoma 6p es mayor en estos pacientes, mientras que variantes de interleucina (IL) 10 e IL-37 tienen una expresión reducida³. La relación con los agentes infecciosos se basa en una reacción cruzada por mimetismo molecular con participación del sistema inmune innato^3,4.

Las úlceras orales son el primer signo de la enfermedad en el 80% de los casos. Estas tienen bordes bien definidos, con halo eritematoso, son dolorosas y pueden dejar secuelas como cicatrices, disfagia, odinofagia y disnea⁵. Las lesiones genitales son otra manifestación importante de la enfermedad.

Las manifestaciones oculares afectan principalmente la retina y la úvea en el 30-70% de los casos y pueden aparecer hasta 3 años después del inicio de los síntomas. Solo el 20% de los casos comienza con afectación ocular, lo cual no ocurrió en nuestro paciente. El seguimiento a estos sujetos es muy importante para evitar las secuelas en la agudeza visual. La afectación neurológica se da en el 10% de los pacientes, especialmente hombres, y puede ocurrir hasta 5 años después del inicio, así como las manifestaciones articulares, que pueden presentarse hasta en el 60% de los pacientes, afectando rodillas, tobillos y muñecas⁶.

En la actualidad el diagnóstico de esta enfermedad es clínico, con base en los Nuevos Criterios Internacionales para la Enfermedad de Behҫet (ICBD, por sus siglas en inglés). Es necesario un puntaje mayor de 4 para confirmar el diagnóstico. Dentro de estos criterios se encuentran las lesiones en piel, aftas orales y genitales, entre otros. Los estudios histopatológicos no son específicos pero pueden mostrar infiltrados inflamatorios perivasculares con necrosis fibrinoide asociada⁷.

El manejo de la enfermedad varía dependiendo del compromiso del sistema afectado; la colchicina es agente de primera línea en afectación mucocutánea. El inhibidor de la fosfodiesterasa 4, apremilast, y el antagonista del receptor de interleucina-1, anakinra, son opciones efectivas para el compromiso mucocutáneo refractario⁸.

Un estudio de casos y controles encontró una asociación significativa entre la fatiga multidimensional, la ansiedad, la depresión y la disfunción física, por lo que estos síntomas son importantes para llevar a cabo un acercamiento diagnóstico⁹.

Conclusión

Identificar la enfermedad de Behҫet en los servicios es esencial, pues por su difícil diagnóstico puede confundirse con otras patologías de origen infeccioso, lo que implica el uso innecesario de múltiples tratamientos y la afectación de la calidad de vida de los pacientes.