Introducción

Las miopatías inflamatorias son consideradas enfermedades raras, sin embargo, dentro de ellas, la dermatomiositis es la más común, excepto en pacientes de edad avanzada, en quienes predomina la miositis por cuerpos de inclusión¹. La dermatomiositis es la única miopatía inflamatoria que se caracteriza por presentar lesiones en la piel, y puesto que las manifestaciones dermatológicas pueden constituir los primeros hallazgos de la enfermedad, deben ser reconocidas clara y oportunamente². En los EE. UU., la prevalencia estimada es de 1-6 pacientes por 100.000 habitantes³. En Colombia, la incidencia y la prevalencia se desconocen.

La dermatomiositis se considera una enfermedad heterogénea, no solo por su presentación clínica, sino también por su curso y pronóstico⁴. Además del músculo y la piel, puede comprometer diferentes órganos y sistemas, como el corazón, el tracto gastrointestinal y los pulmones, lo que la convierte en un reto diagnóstico⁵. Se puede asociar con malignidad, y se puede presentar de manera concomitante con otras enfermedades del tejido conectivo⁴.

A pesar de que se clasifica dentro de las enfermedades raras, tiene una importante morbimortalidad, que puede explicarse por su evolución crónica y progresiva, con un daño muscular irreversible. Hasta el momento, existen escasos datos que permitan caracterizar a los pacientes que sufren de dermatomiositis en Colombia, y en vista de la importancia de un diagnóstico y un manejo oportunos, este trabajo busca describir las principales características demográficas, las manifestaciones dermatológicas y sistêmicas, el perfil inmunológico y la concomitancia con malignidad y otras enfermedades de tejido conectivo, en un hospital universitario en Bogotá, Colombia.

Métodos

Estudio descriptivo de corte transversal que se llevó a cabo en un hospital universitario en Bogotá, Colombia. El estudio incluyó pacientes con diagnóstico de dermatomiositis que cumplían los criterios de clasificación de Bohan y Peter, durante el periodo comprendido entre enero del 2004 y diciembre del 2019.

Los datos se obtuvieron a partir de diferentes fuentes de información, dentro de las que se encuentra el sistema de historias clínicas electrónicas del hospital, en el que se buscaron códigos diagnósticos CIE10 asociados a dermatomiositis (M33: Dermatopolimiositis, M330: Dermatomiositis juvenil, M331: Otras dermatomiositis, M332: Polimiositis y M339: Dermatopolimiositis, no especificada). Además, se utilizaron las bases de datos de las unidades de dermatología, reumatología, dermatopatología y electrofisiología de nuestro hospital.

Se evaluaron variables clínicas y paraclínicas, empleando medidas de resumen en frecuencias y porcentaje para variables cualitativas, así como medidas de tendencia central con promedios y dispersión para variables cuantitativas, utilizando en este caso Microsoft Excel^®.

Resultados

Aspectos demográficos generales

Se obtuvieron 236 resultados, de los cuales 63 pacientes cumplían los criterios de clasificación de Bohan y Peter, y siete presentaban diagnóstico de dermatomiositis amiopática. Se excluyeron números de historias clínicas duplicados y errados, además de pacientes con diagnóstico intrainstitucional de dermatomiositis, pero con registro inadecuado o incompleto de la información relacionada con las variables de interés, así como con los pacientes con diagnóstico extrainstitucional que no contaban con reporte en la historia clínica de pruebas diagnósticas que permitieran confirmar el diagnóstico (fig. 1).

Figura 1 Fuentes de información utilizadas para la revisión de historias clínicas y pacientes incluidos. 

El promedio de edad de diagnóstico fue de 43 años (DS± 15,3), 48 fueron mujeres (68,5%), con una relación mujer:varón 2,1:1. Del total de pacientes, 63 (90%) presentaban dermatomiositis y 7 presentaban dermatomiositis amiopática (10%). Asimismo, 59 (84,2%) pacientes requirieron al menos una hospitalización; en promedio, 1,9 hospitalizaciones (± 2,4), con estancia hospitalaria de 8,6 días (± 10,1) (tabla 1).

Tabla 1 Características demográficas 

	Clásica	Amiopática	Total
Número de pacientes, n (%)	63 (90)	7 (10)	70
Edad de diagnóstico, años (DE)	43 (± 15,3)	47 (± 7,4)	43 (± 15,3)
Dermatomiositis en adultos, n (%)	60 (85,7)	7 (10)	67 (95,7)
Dermatomiositis juvenil, n (%)	3 (4,2)		3 (4,2)
Género
Femenino, n (%)	43 (61,4)	7,1	48 (68,5)
Masculino, n (%)	20 (28,5)	2,8	22 (31,4)
Hospitalizaciones, n (%)	2,0 (± 2,5)	0,8 (± 0,3)	1,9 (± 2,4),
Estancia hospitalaria, días (DE)	8,6 (± 10,3)	8,4 (± 8,9)	8,6 (± 10,1)
Mortalidad, n (%)	5 (7,14)	-	5 (7,14)
DE: desviación estándar.

Discusión

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan el sistema musculoesquelético y que usualmente se acompañan de compromiso extramuscular, debido a enfermedad pulmonar intersticial, artritis o malignidad⁷. Se dividen en dermatomiositis, polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión y otras miositis, en las que se incluyen miositis eosinofílica, granulomatosa, nodular focal, infecciosa, inducida por medicamentos, orbitaria, miofascitis macrofágica, miositis osificante, miopatías hereditarias asociadas con inflamación muscular y miositis necrosante inmunomediada, entre otras¹.

La forma clásica de dermatomiositis se caracteriza por la presencia de debilidad muscular proximal simétrica y manifestaciones dermatológicas; no obstante, hay una variedad en la cual la debilidad muscular está ausente, conocida como dermatomiositis amiopática⁷, que se presenta entre el 10 y el 20% de los pacientes⁸. Un estudio publicado en Italia en el 2014, que incluyó 103 pacientes con dermatomiositis, documentó la variante amiopática en el 7,7% de los pacientes; al comparar la edad de inicio de la enfermedad, los autores evidenciaron que aquellos con dermatomiositis amiopática tenían menor edad en el momento del diagnóstico⁹. En nuestro estudio, se reportó un porcentaje de dermatomiositis amiopática acorde con los reportes de la literatura, sin embargo, al contrario del estudio mencionado anteriormente, estos pacientes tenían mayor edad de diagnóstico, en comparación con los que tenían dermatomiositis clásica.

Se han descrito dos picos de incidencia de dermatomiositis, el primero entre los 5 y los 15 años y el segundo entre los 40 y los 60 años. Se considera que esta es una enfermedad que predomina en el sexo femenino, con una relación mujer:varón de 2:1¹. En cuanto a las características demográficas, en nuestro estudio el promedio de edad en el momento del diagnóstico fue similar al reportado en otro estudio, publicado en el 2012, que fue llevado a cabo en Brasil y que incluyó 139 pacientes, en el cual se reportó una edad promedio al momento del diagnóstico de 41,7 años (DS ±14,1). Se han publicado hallazgos similares en otros países, como Japón, 47,4 años; México, 34 años (DS ±15); Francia, 52 años; y Malasia, 57,8 años (DS ± 11,1) ^(10-14. Adicionalmente, evidenciamos predominio de la enfermedad en sexo femenino, lo cual coincide con lo reportado hasta el momento en estudios realizados en Singapur, México, Francia, Taiwán y Japón^11-13,15,16. En Colombia, se llevó a cabo un estudio similar al nuestro en el 2014, que incluyó a 30 pacientes con dermatomiositis y a 16 con polimiositis, con una relación mujer:varón discretamente mayor¹⁷.

En cuanto a las manifestaciones dermatológicas, en varios estudios se ha descrito que el eritema heliotropo y las pápulas de Gottron son los signos más frecuentes, lo que concuerda con nuestros resultados^10,16,18,19. Los porcentajes de frecuencia de telangiectasias periungueales y calcinosis cutis tienden a ser similares a los reportados por nosotros, así como en el estudio publicado por De Souza et al. ⁽¹⁰ en Brasil, con el 6,5% de los pacientes con calcinosis cutis, y en el de Sato et al. ⁽¹⁸, también en Brasil, con el 5,3% de los pacientes con calcinosis cutis y el 38,2% con telangiectasias periungueales. Sin embargo, en nuestro estudio los pacientes presentaron menor fotosensibilidad (22,2%) y signo de funda de la pistola (17,4%), además de mayor frecuencia de signo del chal (30,1%) y signo de la V (47,6%) con respecto a lo publicado por De Souza et al. ⁽¹⁰ en Brasil, con el 15,1% de los pacientes con signo de la Vy el 14,4% con signo del chal; por Sato et al. ⁽¹⁸, también en Brasil, con el 50,6% de pacientes con fotosensibilidad; por Vega et al. ⁽¹⁷ en Colombia, con signo del chal en el 16% de los pacientes y signo de funda de la pistola en el 26,6%; además de lo publicado por Hoesly et al. ⁽²⁰ en los EE. UU., con el 22,1% de los pacientes con signo del chal.

Con respecto a las manifestaciones sistémicas y los síntomas constitucionales, la disfagia, la enfermedad pulmonar intersticial y la pérdida de peso fueron las más frecuentes. En un estudio europeo publicado en el 2011, se documentó el doble de frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial que lo encontrado en el presente estudio, además de mayor morbimortalidad asociada en esos pacientes²¹. Varios estudios coinciden en que las manifestaciones gastrointestinales, pulmonares y la pérdida de peso son las más prevalentes^18,20,22,23.

Como parte de las variables estudiadas, se documentó elevación de al menos una de las enzimas musculares en el 85% de los pacientes, un valor menor al encontrado en otros estudios^14,18. Dentro de las enzimas musculares, la CK es la que con mayor frecuencia se encuentra elevada, los demás resultados son variables en diferentes artículos^13,15,19. Generalmente, las transaminasas se elevan en proporciones similares, siendo usualmente la AST más alta que la ALT^13,23.

Los ANA fueron positivos, con un porcentaje menor que el nuestro, en tres estudios brasileños: el primero, publicado por De Souza et al. ⁽¹⁰, que incluyó 139 pacientes con dermatomiositis, de los cuales el 62,6% tuvo ANAS positivos; el segundo, de Sato et al. ⁽¹⁸, que incluyó a 189 pacientes con dermatomiositis juvenil, de los cuales el 41,4% tuvo ANA positivos y, por último, un estudio por Sallum et al. ⁽²⁴, el cual incluyó a 39 pacientes con dermatomiositis juvenil, de los cuales el 40% presentó ANA positivos^10,18,24. Varios artículos han documentado mayor frecuencia de patrón de fluorescencia granular y homogéneo, lo cual concuerda con nuestros resultados^10,17.

A diferencia de los resultados de un estudio brasileño publicado en el 2009, que reportó hallazgos sugestivos de dermatomiositis en el 93,2% de las electromiografías, el 91,5% de las biopsias musculares y el 77,3% de las biopsias de piel¹⁸, nosotros encontramos una menor proporción de electromiografías (71,4%), lo que concuerda con un estudio realizado en Singapur, en el que se reportó un 79,4% de pacientes con electromiografías¹⁵.

En cuanto al tratamiento, el 95,2% de nuestros pacientes recibió manejo con glucocorticoide oral o intravenoso; hasta el momento se han documentado proporciones similares en Asia, México y Brasil^10,11,13,14. Con referencia a la terapia de mantenimiento, la mayoría de los pacientes en nuestro estudio recibió al menos un inmunomodulador; dentro de los inmunomoduladores, los utilizados con mayor frecuencia, de acuerdo con un estudio llevado a cabo en Brasil que incluyó a 139 pacientes, son azatioprina y metotrexate¹⁰, lo cual coincide con nuestros resultados.

En nuestro estudio se evidenció, de manera concomitante, enfermedades del tejido conectivo en el 17% de los pacientes, lo que concuerda con datos documentados en Asia¹⁵. La mayoría de las enfermedades concomitantes fueron lupus y esclerosis sistémica; no se han documentado hasta el momento estudios que muestren estas dos entidades de forma predominante, sin embargo, en un estudio llevado a cabo en Brasil, publicado en el año 2000, en el que se incluyeron 59 pacientes con dermatomiositis y 43 pacientes con polimiositis, en el grupo de pacientes con dermatomiositis se documentó esclerosis sistémica en siete pacientes y artritis reumatoide en uno²². Además, en un estudio publicado en Singapur, que incluyó a 40 pacientes con dermatomiositis y a 35 con polimiositis, 10 de ellos presentaron asociación con lupus eritematoso sistémico, cuatro con artritis reumatoide y uno con esclerosis sistémica; en total, el 21,4% de los pacientes presentó de forma concomitante otra enfermedad del tejido conectivo. Por último, en el estudio publicado por Sato et al., en el que se incluyeron 189 pacientes, ocho presentaron artritis reumatoide, dos lupus eritematosos sistémico y uno esclerosis sistémica^15,18.

Se estima que aproximadamente el 15% de los pacientes con dermatomiositis diagnosticada después de los 40 años va a presentar una neoplasia tres a cinco años después del diagnóstico, siendo las más comunes los carcinomas colorrectal, ovárico, pulmonar, pancreático y gástrico²⁵. En un estudio realizado en Estocolmo, Suecia, publicado en 1992, que incluyó a 392 pacientes con dermatomiositis, se documentó un riesgo relativo de cáncer en varones de 2,4 (IC 95%: 1,6-3,6) y en mujeres de 3,4 (IC 95%: 2,4-4,7) ⁽²⁶. En nuestro estudio se encontró un porcentaje similar de pacientes con cáncer a lo reportado por los estudios de Scola et al. ⁽²² en Brasil (8,4%) y Chen et al. ⁽²³ en China (11,1%). Por el contrario, otros estudios han reportado porcentajes mayores de malignidad, como los de Hiketa et al. ⁽¹³ en Japón (16,5%), Fardet et al. ⁽¹² en Francia (23%) y Hoesly et al. ⁽²⁰ en los EE. UU. (23%).

Con respecto a la mortalidad, en un estudio publicado en el 2018, que incluyó a 982 pacientes hospitalizados con diagnóstico de dermatomiositis y polimiositis en China, se documentó el fallecimiento de 63 de ellos durante la hospitalización o dos semanas después de haberles dado de alta, con una tasa de mortalidad calculada de 6,4%, siendo las dos causas más frecuentes de muerte infección pulmonar y exacerbación de la enfermedad pulmonar intersticial²⁷, lo que se asemeja a nuestros resultados. Sin embargo, en un estudio retrospectivo en EE. UU., que incluyó a 15.407 pacientes (10.023 con diagnóstico de dermatomiositis y 5.384 de polimiositis), se encontró una tasa de mortalidad de 4,4% en el grupo con diagnóstico de dermatomiositis (449 muertes), porcentaje menor al nuestro²⁸.

Dado que nuestro estudio recolectó los datos en forma retrospectiva, dentro de las limitaciones es importante mencionar que no se pudo obtener datos de seguimiento, con el fin de determinar el pronóstico de los pacientes. Los datos fueron tomados de registros médicos electrónicos, lo que puede limitar su recolección, en especial los que hacen referencia a las características clínicas. No a todos los pacientes les realizaron los mismos paraclínicos, sin embargo, es un reflejo de la práctica clínica, en la cual la solicitud de pruebas diagnósticas está en relación con el cuadro clínico de los pacientes. Finalmente, cabe resaltar que este es hasta el momento el estudio con mayor número de pacientes con dermatomiositis en Colombia.

Conclusión

Se presentan las principales características demográficas, las manifestaciones dermatológicas y sistémicas de un grupo de pacientes con dermatomiositis en un hospital universitario en Colombia. La mayoría de los datos obtenidos concuerda con la información de otros estudios de series de casos a escala mundial. A pesar de que el eritema heliotropo, las pápulas y el signo de Gottron se han definido como manifestaciones patognomónicas, de conformidad con lo propuesto en las revisiones narrativas por DeWane et al. y Mainetti et al. ^(1,6, en nuestro estudio encontramos que las manifestaciones más frecuentes son pápulas de Gottron, eritema heliotropo y poiquilodermia. La población evaluada presentó en menor proporción fotosensibilidad y signo de funda de la pistola, además de mayor frecuencia de signo del chal y signo de la V, en comparación con otros estudios.