Quiste epidermoide frontotemporal en un hombre de 78 años: reporte de un caso y revision de la literatura.

Harold Jofre Bolaños Bravo¹, Burbano-Obando Jina Paola¹, jinaburbano@hotmail.com; Sanchez-Sanchez Juan Pablo¹.

¹ Facultad de Medicina, Departamento de patología. Universidad del Cauca

Fecha de envío: 11/05/2016

Fecha de correcciones 06/02/2017

 Fecha de aceptación 30/03/2017 

Fecha de publicación 31/08/2017

Resumen

Introducción: Los quistes epidermoides cerebrales son tumores de origen embrionario presentes desde la formación del tubo neural. Caso clínico: Hombre de 78 años con focalización en hemicuerpo izquierdo TAC cerebral reportó masa frontotemporal que se extirpó quirúrgicamente y el estudio histopatológico confirma diagnóstico de quiste epidermoide. Discusión: Los quistes epidermoides son tumores poco frecuentes y representan menos del 2% de los tumores intracraneales, el angulo cerebelopontino es la ubicación más frecuente y la resección completa junto con toda la cápsula es el único tratamiento efectivo.

Palabras claves: Quiste epidermoide, neoplasia cerebral.

Copyright © Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Tecnológica de Pereira. 1995-2017. Todos los derechos reservados ®

Cyst epidermoid cyst in a 78-year-old man: case report and literature review

Abstract

Introduction: Epidermoid cysts are tumors of embryonic origin present since the formation of the neural tube. Case report: A 78-year-old male with a left hemisphere, brain CT scan reported frontotemporal mass that was surgically removed and the histopathological study confirmed a diagnosis of epidermoid cyst. Discussion: Epidermoid cysts are rare tumors and account for less than 2% of intracranial tumors, cerebellar angle is the most frequent site, and complete resection with the entire capsule is the only effective treatment.

Key words: Epidermoid cyst, brain tumor, brain neoplasm

Copyright © Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Tecnológica de Pereira. 1995-2017. All rights reserved ®.

Introducción

La primera descripción de los quistes epidermoides fue realizada por el anatomista francés Jean Cruveilhier en 1829, también conocidos como quistes perlados (1). Pueden comprometer diferentes órganos como: testículos, bazo, hígado, ciego y apéndice (2), en el sistema nervioso central son producto de la migración errática de algunas células del ectodermo superficial que no se separan del neuroectodermo durante la formación del tubo neural, entre la tercera y quinta semana de la embriogénesis (1, 3, 4) ó secundario a trauma (1, 5, 6) las manifestaciones clínicas se deben al efecto de masa, de su ubicación y se hacen evidentes a partir de la tercera década de la vida (3, 7). En los cortes histológicos es llamativa la presencia de una cavidad quística con láminas de queratina central, rodeada por epitelio plano estratificado que recuerda la epidermis normal, y la ausencia de anexos cutáneos es la principal diferencia de los quistes dermoides (1, 6, 8, 9).

En este artículo se presenta el caso de un paciente masculino, previamente sano, de 78 años de edad, quien ingresó a un centro hospitalario en la ciudad de Popayán, por focalización de hemicuerpo izquierdo, en la TAC cerebral se evidenció una masa frontotemporal derecha, que fue resecada y mediante el estudio histopatológico se confirmó la presencia de un quiste epidermoide.

Presentación de caso

Figura 1

Se trata de un hombre de 78 años de edad ingresó al servicio de urgencias por cuadro clínico de aproximadamente 48 horas de evolución consistente en focalización neurològica dada por hemiparesia izquierda, desorientación y cambios en el comportamiento, se le realizó tomografia axial computarizada con contraste (ver figura 1) la cual reportó una lesión intraparenquimatosa y otra extra axial que comprometía el cráneo; la lesión dominante que era la intraparenquimatosa, afectaba la región frontotemporal derecha y medía en promedio 70 x 61mm en sus diámetros transverso y anteroposterior, era notablemente hipodensa con un discreto realce periférico, gran efecto expansivo que desplazaba la línea media hacia la izquierda generando hernia subfalcina, también había desplazamiento y colapso del pedúnculo cerebral derecho, el sistema ventricular estaba colapsado hacia la izquierda y además había de aplanamiento de los surcos. La otra lesión también era hipodensa, tenía realce periférico que comprometía la bóveda craneana en la región frontal derecha pero sin realce en su interior, presencia únicamente de algunas calcificaciones, con destrucción y adelgazamiento de la tabla ósea interna y externa, la lesión protruía sobre el tejido blando frontotemporofacial derecho; ante todos estos hallazgos imagenológicos se interrogó una lesión neoplásica, con efecto de masa y alto riesgo de herniación, por lo que neurocirugía realizó craneotomía más resección de tumor en fosa anterior; durante el procedimiento al hacer presión sobre la piel salía material que se describe como “purulento”, abundante, acompañada de lesión lítica extensa del hueso frontal, con formación de un espacio epidural grande, de igual forma al puncionar la meninge, se encontró material de las mismas características a las ya descritas y liquido espeso, amarillento; se practicó tumorectomía sin complicaciones y a las 24 horas se le realizó una TAC de control en la que reportan drenaje de colección frontotemporal derecha, algunas zonas de sangrado y menor efecto de masa sobre estructuras de la línea media respecto a estudio previo, además de edema perilesional discreto. El espécimen quirúrgico fue estudiado por parte del servicio de patología en donde se recibió varios fragmentos de tejido el mayor de 7x4x5 cm, uno de ellos de consistencia blanda, color pardo claro con áreas verduscas, el resto del tejido era elástico blanquecino e irregular, con varios segmentos de hueso que miden entre 4x3x0,3 cm y 3x2x0,2 cm. El examen microscópico reportó tejido cerebral con un quiste tapizado por un epitelio plano estratificado con producción de abundantes lamina de queratina, sin atipia nuclear de sus células y sin presencia de anexos cutáneos, con capa granulosa, el quiste está rodeado por un proceso inflamatorio crónico granulomatoso de tipo cuerpo extraño, no se observan células tumorales en el tejido evaluado; el diagnostico histopatológico fue el de un quiste epidérmico intracerebral (Ver figura 2).

Los quistes epidermoides, pueden originarse durante la embriogénesis ó luego de inclusión iatrogénica o traumática del epitelio superficial sobre el tejido conectivo [1, 5, 6 ]. En este caso el paciente no tenía antecedentes traumáticos o iatrogénicos que explicaran una causa adquirida por lo que muy probablemente se trató de una condición congénita.

Son entidades raras y representan menos del 2% de los tumores intracraneales[1, 10, 11]. Se caracterizan por ser de crecimiento lento y sus síntomas son secundarios al efecto de masa, que son evidentes más comúnmente entre la tercera a quinta década de la vida y en la infancia suelen ser asintomáticos (3, 7), aunque se han reportado algunos casos de niños sintomaticos (6), un máximo de 60 años en el diagnostico primario(9) y edades de hasta 73 años en caso de recurrencia con transformación maligna[12]. Predominan en el género masculino [4, 12]; en este caso, la edad del paciente sobrepasa los rangos de edad reportados en estos estudios.

Histológicamente están compuestos por una cápsula de epitelio escamoso que reviste una cavidad quística, de crecimiento progresivo debido a las láminas de queratina, colesterol y detritos celulares que descaman en su interior, a diferencia de los quistes dermoides no contienen anexos como folículos pilosos y glándulas [1, 6, 8, 9], como se describe en el informe microscópico del tejido extirpado, no se encontraron anexos cutáneos y si fue muy claro el componente de queratina rodeado por epitelio escamoso ( ver figura 2).

En cuanto a ubicación, el ángulo cerebelopontino y la región paraselar son los sitios en donde frecuentemente se asientan este tipo de tumores [1, 3, 7, 8] el compromiso del lóbulo frontotemporal se presenta como casos aislados o poco frecuentes [1] y la afección del lóbulo temporal se ha asociado a recidivas y/o transformación maligna cuyo crecimiento exponencial propicia mayor incapacidad para el paciente [10-12]. Es importante resaltar que aunque la ubicación del quiste epidermoide aquí presentado es inusual, histológicamente no se encontraron atipias sugestivas de malignidad.

Los síntomas son secundarios a compresión expresados como cefalea, parálisis y/o neuralgia de pares craneales [1, 9 ] , además pueden debutar como una meningitis química luego de la ruptura de la cápsula y liberación de su contenido, con un posible desenlace mortal [6], en el caso descrito el quiste presentó ruptura espontánea y aunque no fue fatal, propició el cuadro de focalización que fue el motivo de consulta, existe la hipótesis que ésta condición favorece procesos inflamatorios crónicos y la subsecuente transformación maligna, pero no ha sido del todo aceptada [10] más extraña resulta la presentación hemorrágica por tratarse de un tumor avascular sin embargo se han reportado algunos casos [5, 9].

En la tomografía axial computarizada (TAC) es típico encontrar una masa de forma irregular pero bien delimitada, homogénea, hipodensa, sin realce ni edema perilesional, aunque en un 25% se podrían encontrar bordes con ligero realce luego de la administración del medio de contraste, otro hallazgo menos usual son las calcificaciones marginales. Por razones desconocidas algunos quistes epidermoides son hiperdensos. El contenido proteínico, la saponificación de detritos de queratina o la reacción de abundantes leucocitos polimorfo nucleares podrían explicar esa hiperdensidad[11]. Los hallazgos radiológicos del paciente comentado son muy similares a los citados y hacen parte del porcentaje que presenta realce perilesional.

En cuanto a la resonancia nuclear magnética de difusión ponderada (RMN- DW) en la secuencia T1 se puede documentar la lesión como una masa hipointensa e hiperintensa en T2, se prefiere la RNM-DW para hacer tanto el diagnóstico inicial como el seguimiento postquirúrgico por ser más fidedigna a la hora de mostrar el crecimiento progresivo del tumor y detección en etapas iniciales, cuando la masa es muy pequeña [6, 13], al hacer el seguimiento con TAC la cavidad de resección quirúrgica repleta de líquido cefalorraquídeo puede ser falsamente interpretada como recidiva tumoral [14].

El tratamiento de elección y curativo es la resección quirúrgica completa de la masa, procurando la extracción total de la cápsula para evitar recurrencias y posibles transformaciones malignas en el futuro [1, 10, 14]. Aunque los quistes epidermoides se consideran neoplasias de carácter benigno, se han reportado casos de transformación maligna, aún muchos años después de la resección quirúrgica[8, 1012]. La conducta quirúrgica tomada con el paciente comentado es la recomendada por la literatura.

Conflicto de interés

Los autores declaran que no hubo conflictos de interés en el presente manuscrito.

Referencias

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