Introducción

Las malformaciones vasculares son anormalidades estructurales de los vasos, causadas por errores en la morfogénesis vascular. Se clasifican según el tipo de vaso distorsionado y pueden comprometer cualquiera de las estructuras vasculares (capilares, venas, arterias y vasos linfáticos), y con frecuencia, involucran más de un componente ¹.

La malformación venosa es una lesión vascular benigna muy común ¹⁾⁽² y abarca lesiones que se han informado con diferentes nombres, previamente etiquetadas como hemangioma venoso y hemangioma cavernoso. La mayoría son esporádicas, aunque un subconjunto está relacionado con mutaciones genéticas específicas ³ que se pueden heredar como un rasgo autosómico dominante ¹.

Por lo general, se presenta en la cabeza y el cuello, extremidades y tronco ⁴ y en raras ocasiones dentro del útero ⁵, en donde puede afectar cualquier capa de la pared uterina, especialmente el miometrio. La mayoría, se descubren de manera incidental, pero pueden cursar con sangrado vaginal anormal o asociarse con complicaciones ginecológicas y obstétricas ⁶. Se encuentran a cualquier edad, sin predominio por ninguna década (la paciente más joven descrita fue una niña de 14 años) ⁷ y deben sospecharse en pacientes con antecedentes de infecciones, curetaje, abortos terapéuticos, cirugía pélvica, carcinoma de endometrio o enfermedad trofoblástica gestacional ⁸.

En la literatura se han reportado algunos casos de esta entidad localizada en el útero, como “hemangiomas cavernosos”, pero se desaconseja el uso de este término, ya que estas lesiones no representan una neoplasia proliferativa como su nombre lo indica ². La incidencia exacta de la entidad es desconocida, por el bajo número de casos reportados ⁶.

Presentamos un caso de malformación venosa miometral, en una paciente de 44 años, con sangrado vaginal anormal y diagnóstico ultrasonográfico de miomatosis uterina, que condujo a la realización de una histerectomía. La anormalidad vascular descrita en este caso, no fue sospechada clínicamente y solo se detectó en el estudio histopatológico.

Descripción del caso

Mujer de 44 años (grávida 3, partos 2, ectópicos 1), consultó por cuadro de 1 año de sangrado vaginal abundante diario (constante), asociado a dolor intermitente en hipogastrio de moderada intensidad. En su historial médico ginecológico refería menarca a los 14 años, dos partos vaginales y un embarazo ectópico derecho, con salpingooforectomía derecha y ligadura de trompas uterinas. No tenía antecedentes de enfermedades de transmisión sexual o abortos, pero le habían realizado legrado ginecológico un año antes por metrorragia y endometrio engrosado de 17 mm, con reporte de patología que indicaba pólipos endometriales.

A la evaluación ultrasonográfica, el útero era irregular con diámetros: longitudinal 15,6 cm, anteroposterior 9,5 cm y transverso 10 cm, para un volumen de 780 cm³. Miometrio con ecoestructura heterogénea y ecogenicidad alterada por presencia de algunas áreas redondeadas irregulares compatibles con núcleos miomatosos, los mayores intramurales localizados: en la cara posterior de 50 x 46 mm, en el fondo uterino de 16 x 20 mm y en la cara anterior de 25 x 31 mm. Endometrio irregular, heterogéneo con un espesor máximo de 31.3mm. Vasos pélvicos, sin evidencia de alteraciones a la exploración con doppler color. Al examen ginecológico, se observaba masa protruyendo por el orificio cervical interno, con secreción serosanguinolenta fétida, sugestiva de mioma abortado sobreinfectado.

Le realizaron histerectomía con salpingooforectomía izquierda. En el laboratorio de Patología, al estudio macroscópico del espécimen quirúrgico, se observó una lesión polipoide de color violáceo con áreas necrosadas y hemorrágicas, que dependía del fondo uterino y medía 4 x 3 x 2,5 cm. Al corte del pólipo, se observaron múltiples estructuras vasculares congestivas, algunas de ellas con trombos intraluminales; estos vasos sanguíneos anormales también comprometían focalmente el miometrio, en el área subyacente a la localización del pólipo (Figura 1). Adicionalmente, se identificaron nodulaciones intramurales sugestivas de leiomiomas.

Al estudio histopatológico, se observó una lesión vascular benigna, conformada por abundantes estructuras vasculares irregulares, dilatadas y llenas de sangre, de paredes delgadas, revestidas por un endotelio plano sin atipia; algunos de estos vasos estaban rodeados por haces de músculo liso y en otros se observaban trombos intraluminales. La lesión se encontraba en medio de los haces de músculo liso miometrial y del estroma endometrial en la formación polipoide, en donde se identificaron, áreas ulceradas, necrosis isquémica y licuefactiva (Figura 2). No se observaron figuras mitóticas, proliferación celular ni pleomorfismo.

Figura 1 Espécimen quirúrgico 

Figura 2 Hallazgos microscópicos 

Discusión

Las malformaciones venosas del útero, aunque poco frecuentes no son raras. Son lesiones que deben sospecharse en mujeres en edad reproductiva y etapa posmenopáusica con sangrado vaginal inexplicable ⁸. La sintomatología es variable, pueden presentarse casos asintomáticos o cursar con dolor abdominal, trastornos de fertilidad, complicaciones relacionadas con el embarazo ⁶, y sangrado que puede variar, desde sangrado vaginal anormal, menometrorragia, manchado poscoital y sangrado posmenopáusico ¹.

Esta entidad se presenta típicamente como lesiones solitarias, localizadas o segmentarias, superficiales o profundas ⁹. Que varían desde varicosidades superficiales, hasta masas grandes y complejas, que infiltran los tejidos blandos, formadas por grupos de vasos venosos, que debido al flujo lento desarrollan trombos intraluminales, calcificación y flebolitos ³. Se puede diagnosticar mediante ecografía, observándose una pared uterina engrosada y compuesta por espacios cavernosos con flujo turbulento ¹⁰. También, se pueden presentar como un pólipo endometrial ⁷, que puede ulcerarse fácilmente, agravando la hemorragia vaginal ¹.

El diagnóstico definitivo requiere el estudio histopatológico del espécimen quirúrgico ⁶⁾⁽⁷. Microscópicamente, son lesiones mal circunscritas, compuestas por venas anormales de diferentes tamaños y proporciones, a menudo, en una configuración espongiforme, dispuestos al azar en el estroma (3). El endotelio es delgado y mitóticamente inactivo, las paredes de los vasos no tienen capa elástica interna y contienen una cantidad variable de músculo liso. Y los lúmenes vasculares dilatados, se llenan con glóbulos rojos y trombos en diversas etapas de organización. Estos trombos, ayudan a distinguir estas lesiones de bajo flujo de las malformaciones arteriovenosas de alto flujo ⁹.

Algunos de los vasos son grandes con paredes musculares gruesas y atenuadas irregularmente, mientras que otros, son grandes, pero de paredes delgadas. Las lesiones en las que predominan los vasos con paredes musculares, eran los llamados clásicamente hemangiomas venosos, mientras que los casos con vasos de paredes delgadas, se diagnosticaban como hemangiomas cavernosos. Según los cambios recientes en la terminología, aprobados por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anormalidades Vasculares (ISSVA)¹¹, se recomienda que el término hemangioma, se use en las lesiones que surgen como resultado de la proliferación celular, bajo la suposición de que son verdaderas neoplasias ³, las cuales se caracterizan por regresar espontanea e inevitablemente antes de la pubertad ¹¹. En cambio, las malformaciones vasculares no tienen una fase de crecimiento o una fase de involución y el recambio endotelial es estable ¹, por lo que se consideran defectos del desarrollo, compuestos por vasos dismórficos, que nunca regresan, pero persisten o crecen progresivamente con el tiempo ¹¹.

En el estudio de inmunohistoquímica, las células endoteliales en las malformaciones venosas se resaltan con CD31 (marcador de células paraendoteliales). La actina de músculo liso resalta los pericitos y el músculo liso dentro de la pared vascular. El índice de proliferación celular Ki67 es bajo y el GLUT1 (marcador para diagnosticar hemangioma infantil) es negativo, al igual que los marcadores PROX-1 y D2-40 ¹.

En nuestro caso, la paciente tenía antecedente de legrado ginecológico un año antes a la fecha de la consulta. Consideramos que la malformación venosa pudo desarrollarse de forma espontánea y posterior a la manipulación intracavitaria secundaria al curetaje. Debido a que la lesión desarrolló una formación polipoide, que protruía por el orificio cervical interno, la ulceración y necrosis, ocasionaron el sangrado constante y la sobreinfección de la misma. Como se mencionó anteriormente, el diagnóstico definitivo de la malformación vascular, se realizó luego del estudio histopatológico.

Aunque las malformaciones vasculares son poco frecuentes en el útero, se recomienda que se evalúe con Ultrasonido Doppler Color, el endometrio y miometrio, en pacientes con antecedente de menorragia o metrorragia, con uso de anticonceptivos orales a largo plazo, antecedente de curetaje, abortos terapéuticos y cirugía pélvica, ya que tienen riesgo de desarrollar estas lesiones⁸.

Conclusión

Aunque las malformaciones venosas, son poco frecuentes en el útero, deben considerarse entre los diagnósticos diferenciales, en los casos de mujeres con sangrado vaginal de causa no clara. Adicionalmente, recomendamos seguir y utilizar la nueva terminología para las lesiones vasculares, propuesta y aceptada por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anormalidades Vasculares (ISSVA), disponible en https://www.issva.org/classification