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1. INTRODUCCIÓN
Se define al cáncer infantil como toda tumoración, neoplasia o condición que favorece el crecimiento celular anormal en un tejido y que puede aparecer en cualquier momento de la niñez o la adolescencia1. Aunque su incidencia es baja, sigue siendo la segunda causa de muerte en países desarrollados1. El cáncer no suele ser tan fácil de diagnosticar en primera instancia, ya que los síntomas y los signos son inespecíficos y en muchas ocasiones simulan enfermedades de curso benigno y mucho más comunes2. Los tipos más frecuentes en la niñez son las leucemias agudas, los tumores cerebrales, los linfomas y los tumores sólidos como el tumor de Wilms y el neuroblastoma1,3, entre otros. Existen diferentes factores de riesgo para desarrollar cáncer como la exposición a ciertos plaguicidas, tabaquismo o alcohol durante el embarazo y la infección por ciertos microorganismos virales como el Virus de Epstein Bar (en adelante VEB), virus de la inmunodeficiencia humana (en adelante VIH), hepatitis B y C y demás 4. Así mismo, cabe resaltar que algunas enfermedades genéticas tienen más riesgo de desarrollar cáncer5 como el síndrome de Down, que posee un riesgo sustancialmente mayor de desarrollar leucemia aguda6. Más allá de reconocer los grupos o factores de riesgo con predisposición a cáncer, es elemental identificar oportunamente las manifestaciones clínicas que sugieren malignidad (banderas rojas) para así elevar la sospecha de una neoplasia e iniciar rápidamente la búsqueda y exploración de la misma, ya que esto impacta favorablemente en la morbimortalidad infantil por cáncer7. El principal objetivo de este artículo es caracterizar semiológicamente las manifestaciones clínicas más relevantes que sugieren una búsqueda activa y rápida intervención de una neoplasia/malignidad en el paciente pediátrico.
2. EPIDEMIOLOGÍA
El cáncer infantil continúa siendo una causa importante de mortalidad en esta población y la más común de muerte en niños de 1 a 15 años8. En los países desarrollados y de ingresos altos es una de las principales en niños y adolescentes1,9. Al rededor de todo el mundo, se estima que cada año se diagnostican aproximadamente 300,000 a 400,00 cánceres en menores de 19 años de edad y alrededor de 80,000 niños mueren por esta enfermedad cada año en todo el mundo1,9. Quizá estas cifras sean mayores, ya que el 80% del cáncer pediátrico se produce en países de ingresos bajos y medios, donde no existen registros de cáncer infantil o estos son limitados9. La mortalidad es mayor en niños comparado con niñas y más en adolescentes que en niños más jóvenes2. En Colombia hay alrededor de 2.200 niños con cáncer, más de la mitad de estos casos corresponden a leucemias, tumores de sistema nervioso central y linfomas. La mortalidad por cáncer en el país ha permanecido estable, se presentan 4,13 menores fallecidos por 100.000 habitantes menores en el año 202010. Para el área metropolitana de Bucaramanga, las leucemias corresponden al 39% de todas las neoplasias con una tasa global anual de 52.6 casos por millón en varones11, resultados obtenidos en el único registro poblacional de cáncer infantil publicado en la capital santandereana. En la tabla 1 se resumen los tipos de cáncer más frecuente (en todas las edades), sin embargo, hay que tener en cuenta que la frecuencia de ciertos tumores es mayor en algunos grupos de edad comparado con otros, por ejemplo, la leucemia ocurre con mayor frecuencia en niños menores de 10 años2.
3. SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ALARMA - BANDERAS ROJAS
Como se mencionó, el cáncer en los niños puede iniciar con síntomas que sugieren un curso benigno, aun así, existen síntomas y signos que sugieren malignidad12,13,14. Esta sintomatología se ha definido como banderas rojas o signos de alarma, que, combinadas con una adecuada historia clínica y examen físico, debe alertar al médico y generar alta sospecha de cáncer12. En la siguiente lista, se resumen dichas manifestaciones clínicas y posteriormente se realizará una descripción clara y concisa de las más importantes.
Palidez inexplicable y pérdida importante de energía.
Masas o tumoraciones. Por ejemplo, masa palpable abdominal.
Pérdida de peso inexplicable.
Fiebre prolongada que no desaparece.
Sangrados o hematomas.
Dolor continuo y prolongado en una o más zonas del cuerpo.
Cojera o alteraciones de la marcha.
Dolores de cabeza frecuentes asociado a vómito.
Cambios repentinos en los ojos o la visión ó ceguera.
La importancia de estas manifestaciones consiste en que al menos el 85% de los niños o adolescentes con cáncer, presentan al inicio alguno de estos signos o síntomas14 y que el 10-15% restante debutan con presentaciones inusuales, lo cual dificulta aún más el diagnóstico y la sospecha de una neoplasia. No obstante, la semiología clínica del cáncer es compleja y estos síntomas/signos de alarma no son exclusivos de malignidad, pero sí deben alertar al profesional de la salud para la búsqueda de un posible caso14. A continuación, se describirá brevemente las manifestaciones clínicas y las características que deberían alarmar al médico para iniciar la investigación de una neoplasia en el paciente pediátrico:
3.1. FIEBRE
Temperatura mayor a 38 grados que sea permanente o prolongada (más de dos semanas)2,12, la cual no se le atribuye a una causa infecciosa al realizar el examen físico. Sin embargo, la fiebre sigue siendo la causa más común de un cuadro infeccioso y aproximadamente tan solo el 6% de los casos de un síndrome febril prolongado sin foco corresponden a una neoplasia15. Generalmente, se asocia con otros síntomas de alarma como: pérdida de peso, sudoración nocturna, manifestaciones hemorrágicas, dolores óseos o linfadenopatías12.
3.2. PÉRDIDA DE PESO
Todo niño que inicie con anorexia marcada asociada a pérdida inexplicable de peso (más del 10% en los últimos 6 meses) no intencional (12. La sospecha de cáncer debe aumentar cuando el paciente presenta palidez, hematomas, dolores óseos o síntomas constitucionales (fiebre o sudoración nocturna)14.
3.3. PALIDEZ Y FATIGA
La falta de energía y la palidez mucocutánea por lo general aparecen en causas no malignas. Sin embargo, deben alarmar siempre y cuando estas sean persistentes o se asocien a signos de infiltración de médula ósea (fiebre, infecciones recurrentes, manifestaciones hemorrágicas) y/o linfadenopatía2,8,12.
3.4. CEFALEA
Dolor de cabeza de reciente aparición, generalmente en las mañanas o que despierte al niño mientras duerme y que se asocie a vómito o manifestaciones neurológicas (signos motores, parálisis de algún par craneal o déficit sensitivo)12. Prestar atención a la cefalea occipital o la si empeora con maniobras de Valsalva o se asocie a cambios de comportamiento12. Los pacientes que presenten dicha sintomatología se les debe realizar una neuroimagen lo más pronto posible, pues se han demostrado resultados favorables cuando hay disminución en el tiempo de diagnóstico y la realización de la prueba de imagen 16. La imagen diagnóstica de elección es la RMN y si esta no es posible, se debe realizar una TAC17.
3.4. LINFADENOPATÍA
Se define como un aumento de los ganglios linfáticos los cuales se hacen palpables al realizar la exploración física. Este hallazgo es común en los niños y no siempre indica malignidad, pues la causa más común es infecciosa(2, 12). Se debe sospechar una neoplasia cuando el ganglio se encuentra francamente aumentado de tamaño (según su localización, ver tabla 2.) además de ser persistente en el tiempo (4 a 6 semanas)2,8,18. En la tabla 2 se resumen las características que deben alarmar al clínico para estudiar dicha linfadenopatía, ya sea con un examen de sangre o una biopsia (si lo requiere).
3.5. DOLOR ÓSEO O ARTICULAR
Alrededor del 20% de los niños recién diagnosticados con leucemia linfoblástica aguda presentan dolor músculo esquelético19. Si es de reciente aparición, persistente e intenso siempre debe alarmar al médico. Se aumenta la sospecha de malignidad cuando dura más de 2 semanas, despierta al niño por la noche y además cuando se asocie a signos inflamatorios locales que no mejoran con anti inflamatorios no esteroideos2,12. Así mismo, la limitación funcional, una cadera dolorosa en un menor de 3 años o la incapacidad para la marcha2, son hallazgos que deben preocupar al médico y obligan a la búsqueda de una neoplasia. Por esta razón, es que la anamnesis y la exploración física resultan herramientas valiosas cuando asiste a consulta médica un niño con dolor osteoarticular.
3.5. SÍNTOMAS OCULARES
Existen múltiples síntomas oculares que deberían ser estudiados inmediatamente, incluso en el recién nacido. La realización oportuna de fondo de ojo y la evaluación del reflejo rojo retiniano ayuda a excluir y sospechar cáncer de retina de manera oportuna20. Los siguientes síntomas o hallazgos clínicos requieren de atención y evaluación especializada inmediata12:
Entrecerrar los ojos, diplopía o estrabismo: bandera roja para tumor de ojo o sistema nervioso central12.
Leucocoria (reflejo pupilar blanco, figura 1): bandera roja para tumor de retina. Aproximadamente 20-60% de los niños con neuroblastoma debutan con este hallazgo20.
Proptosis: bandera roja para lesiones ocupantes de espacio de órbita12.
4. CONCLUSIONES
El cáncer infantil tiene una amplia lista de manifestaciones clínicas que suelen ser inespecíficas y en la mayoría de ocasiones son similares a entidades clínicas de un mejor pronóstico, lo que resulta ser un reto diagnóstico para el médico o el pediatra. Es necesario y de suma importancia realizar una adecuada anamnesis, escuchar a los padres y cuidadores y hacer un examen físico completo y detallado. El diagnóstico temprano de cáncer infantil requiere de un alto índice de sospecha por parte del médico, quien debe conocer los grupos de riesgo e identificar oportunamente y con precisión los signos y síntomas de bandera roja, lo cual acelera el proceso de diagnóstico, derivación y tratamiento oportuno en un centro especializado de oncología pediátrica. Estas estrategias impactan positivamente en el pronóstico de la enfermedad1,12,13, no solo al reducir la morbilidad y la mortalidad, también al mejorar la calidad de vida del niño y su familia22.
