Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de tumores que se originan en el sistema neuroendocrino difuso. La incidencia de estos tumores se ha incrementado en las últimas tres décadas, probablemente como resultado de un mayor número de solicitud de imágenes diagnósticas y de un aumento de los procedimientos endoscópicos. Se caracterizan también por un crecimiento indolente y por la posibilidad de secreción de péptidos hormonales y de aminas biógenas, lo que hace que se presenten como tumores funcionales (20%) o no funcionales¹.

Los TNE se pueden originar casi en cualquier órgano, sin embargo, los sitios más frecuentes son el tracto gastrointestinal y el páncreas. Dentro de los TNE gastroenteropancreáticos el sitio más frecuente es el intestino delgado (30,8%) seguido por el recto (26,3%), colon (17,6%), páncreas (12,1%) y apéndice (5,7%)¹.

Mientras los TNE derivados del intestino anterior y posterior muy rara vez están asociados con cuadros de síndromes hormonales, los tumores metastásicos derivados del intestino medio con frecuencia secretan serotonina y otras sustancias vasoactivas que originan el típico síndrome carcinoide caracterizado por diarrea, dolor abdominal, ruborización facial y enfermedad cardiaca valvular del lado derecho².

El cuidado y manejo de los pacientes con TNE requiere de un entendimiento de la patofisiología, de una estratificación exacta del riesgo y de un compromiso del equipo multidisciplinario, el cual debe estar conformado por cirujanos, oncólogos, endocrinólogos, especialistas de medicina nuclear y patólogos³. La creación de estos grupos para este tipo de tumores garantiza la identificación de los pacientes, el diagnóstico adecuado, el manejo multidisciplinario y el monitoreo con su seguimiento⁴.

En este número de la revista aparecen dos artículos relacionados con los TNE. El primero presenta una serie de pacientes con lesiones del intestino delgado y otro el reporte de un paciente con un tumor de localización rectal, con pobre pronóstico por sus características (grado 3), manejado quirúrgicamente con intención curativa por su tamaño y estadiaje.

La serie de casos de TNE del intestino delgado corresponde a una cohorte retrospectiva importante por el número de pacientes (48 en un periodo de 10 años), de una institución de referencia que cuenta con un grupo de excelencia en el manejo de esta patología. Los autores reportan que al momento del diagnóstico el 50% de sus pacientes presentaban síndrome carcinoide y que 35 pacientes (66%) tenían compromiso metastásico, siendo el hígado el órgano más comprometido. La cirugía fue la primera opción de manejo con intención curativa o paliativa en 35 pacientes y el tumor primario fue identificado solo durante la cirugía en 21 pacientes, ratificando la importancia de la palpación bimanual de la totalidad del intestino delgado⁵, lo que permitió encontrar tumores múltiples en 13 de los 32 pacientes. La mediana de supervivencia global para el total de pacientes fue de 56 meses. Los pacientes recibieron manejo con cirugía, análogos de somatostatina, quimioterapia y lutecio. Algo muy importante de esta revisión es el análisis de los factores de pronóstico con relación al grado histológico, al estadiaje, a la remoción o no de la lesión primaria y a los niveles de cromogranina y de cinco hidroxi indol acético.

Estos dos artículos y sus resultados reflejan la historia natural de los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal.