SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.22 issue3Laparoscopic extraperitoneal para-aortic lymphadenectomy as a classification method in locally advanced cervical cancer: Report of a series of cases author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • On index processCited by Google
  • Have no similar articlesSimilars in SciELO
  • On index processSimilars in Google

Share


Revista Colombiana de Cancerología

Print version ISSN 0123-9015

rev.colomb.cancerol. vol.22 no.3 Bogotá July/Sept. 2018

https://doi.org/10.1016/j.rccan.2017.09.002 

Reporte de caso

Carcinoma neuroendocrino rectal: Una neoplasia infrecuente

Neuroendocrine rectal carcinoma: An infrequent tumor

Eduardo Pérez-Sáncheza  * 

Moisés Hernández-Barrosoa 

Guillermo Hernández-Hernándeza 

Luisa Gambra-Michela 

Manuel Barrera-Gómeza 

a Unidad de Coloproctología, Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife, España.


Resumen

El carcinoma neuroendocrino (CNE) es una entidad infrecuente encontrándose usualmente al diagnóstico en estadios avanzados. El tratamiento suele ser combinado, quirúrgico junto a quimiorradioterapia. Presentamos el caso de una mujer de 73 años estudiada por síndrome constitucional y rectorragias. Tras completar estudios fue diagnosticada de CNE rectal pobremente diferenciado a 5 cm del margen anal con adenopatías mesorrectales. Inicio quimioterapia de inducción con respuesta parcial y se realizó resección anterior de recto ultrabaja con anastomosis primaria e ileostomia en asa derivativa, con histología de CNE de células grandes pT2N0 Mx. Posteriormente recibió quimioterapia adyuvante. El CNE rectal es una neoplasia rara, presente entre la 4o-7o década de la vida y con sintomatología similar al adenocarcinoma colorrectal, siendo un tumor poco diferenciado y muy agresivo. El papel de la neo adyuvancia es fundamental dado que suele ser una enfermedad avanzada al diagnóstico, disminuye el tamaño del tumor primario y permite realizar posteriormente resecciones oncológicas.

Palabras Clave: Carcinoma neuroendocrino; Quimioterapia; Neoplasias del recto

Abstract

Neuroendocrine carcinoma (NC) is an infrequent pathology that is usually found in the advanced stages. The treatment is surgery, and combined chemotherapy andradiotherapy. A 73-year old woman was being studied for constitutional syndrome and rectal bleeding. After which, she was diagnosed with a poorly differentiated rectal NC, 5 cm from de anal margin with mesorectal lymph nodes. Induction chemotheraphy was started with partial response. A low anterior resection of rectum was performed with primary anastomoses and diverting loop ileostomy. The histology result was a large-cell NC, staged as pT2N0 Mx. She then received adjuvant chemotherapy. Rectal NC is infrequent, and usually presents between the fourth and seventh decade of life. Its symptoms are similar to colorectal adenocarcinoma, but it has a lower grade of differentiation, and is more aggressive. Neoadjuvant treatment is essential as it usually a metastatic disease at diagnosis, and helps to decrease the tumor size, and allows oncological surgery to be performed later.

Keywords: Neuroendocrine carcinoma; Drug therapy; Rectal tumors

Introducción

Las células del sistema neuroendocrino se localizan a lo largo del cuerpo humano, siendo el tracto gastrointestinal la localización que acumula un mayor porcentaje, todas ellas con posibilidad de transformación maligna. Dentro de este grupo, los tumores neuroendocrinos rectales constituyen una entidad clínico-patológica poco frecuente y es la tercera localización más frecuente tras el apéndice y el íleon1. El carcinoma neuroendocrino (CNE) constituye una entidad poco diferenciada en este conjunto de lesiones, por lo que es una patología con un comportamiento muy agresivo y a menudo diseminada, presentándose en 2/3 de los casos con metástasis al diagnóstico2,3. Por suerte su incidencia es inferior al 4% en las series publicadas previamente4.Enloque respecta al tratamiento, la cirugía constituye la base fundamental de la terapia en estos tumores, si bien el uso de la quimiorradioterapia adyuvante (o neoadyuvante) mejora la supervivencia de estos pacientes5. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un paciente diagnosticado de carcinoma neuroendocrino rectal y tratado mediante quimioterapia de inducción seguida de cirugía y adyuvancia.

Caso clínico

Mujer de 73 años, sin antecedentes personales de interés, estudiada por síndrome constitucional y rectorragias de 3 meses de evolución. Se le realiza una colonoscopia en la que se evidencia una lesión sobreelevada y de aspecto tumoral, submucosa a 5 cm del margen anal con protrusión importante hacia la luz rectal y ulceración superficial. Las biopsias tomadas de la misma objetivan un CNE pobremente diferenciado, actividad mitótica elevada (>10 mitosis/campo de 10 aumentos) y un perfil inmunohistoquímico positivo para CD56 y sinaptofisina. El estudio de extensión con TAC y RMN (fig. 1) describe una lesión rectal a 5,5 cm del margen anal, de 5,8 x 4,2 cm y adenopatías mesorrectales subcentimétricas, sin datos de enfermedad diseminada. Se decide ante el tamaño de la lesión comenzar con 3 ciclos de quimioterapia de inducción con carboplatino y etopósido. La RMN de control postratamiento (fig. 2) demuestra respuesta parcial de la lesión con disminución del 50% del tamaño y desaparición de las adenopatías. Se interviene quirúrgicamente realizándose resección anterior de recto ultrabaja con exéresis total de mesorrecto (fig. 3), anastomosis primaria coloanal mecánica e ileostomía en asa derivativa. El resultado histológico de la pieza confirma un carcinoma neuroendocrino de células grandes, grado 3 (25 mitosis/campo de 10 aumentos), Ki67 de 70%, estadiándose como pT2N0Mx. El postoperatorio transcurre sin incidencias siendo alta al 5o día postquirúrgico. La paciente actualmente está bajo tratamiento quimioterápico adyuvante con carboplatino y etopósido estando pendiente la finalización del mismo para reconstrucción del tránsito intestinal.

Figura 1 Resonancia magnética inicial. 

Figura 2 Resonancia magnética tras quimioterapia de inducción. 

Discusión

El CNE rectal es una neoplasia poco frecuente con una incidencia que oscila entre 1-4%1,6, pero con una agresividad superior al adenocarcinoma, diagnosticándose a menudo de forma diseminada4,5. Según Smith et al. hasta el 67% de los pacientes con CNE colorrectal se presentan con metástasis en el momento de detección, siendo el hígado el principal órgano donde podemos encontrar dicha diseminación2,3.

Figura 3 Pieza quirúrgica. 

La sintomatología de debut así como la edad de presentación (4o-7o década de la vida) suelen coincidir con la del adenocarcinoma7,8, aspecto por el cual es importante la diferenciación histológica dado que los agentes citostáticos empleados en ambas neoplasias son diferentes9. A menudo, el CNE tanto rectal como en otras localizaciones gastrointestinales, se presenta con menor grado de diferenciación y mayor infiltración linfovascular que otras neoplasias10. Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son el linfoma, el carcinoma atípico y otras variantes de tumores carcinoides1.

Dentro de los CNE podemos distinguir 2 subtipos según el predominio celular: de células pequenas y de células grandes4. El subtipo de células pequeñas presenta mayor grado de metástasis al diagnóstico1, y por tanto un pronóstico más infausto con una mediana de supervivencia inferior a 5 meses11.

El tratamiento principal del CNE rectal es la cirugía mediante una resección anterior de recto o amputación abdominoperineal7,12, las cuales no difieren de otras patologías neoplásicas rectales, incluyendo la exéresis mesorrectal13. Debido al pobre pronóstico que presentan estos pacientes se ha extendido el uso de la quimioterapia adyuvante como tratamiento complementario al quirúrgico. A pesar de que no existen estudios concluyentes, se ha establecido que el uso de carboplatino o cisplatino asociado a etopósido constituye la pauta estándar en este tipo de tumores4,9,11, ya sea de forma adyuvante únicamente o como terapia de inducción. Junto a la quimioterapia, la radioterapia puede ser una alternativa para el control de la enfermedad a nivel local reduciendo la recidiva local5,12.

Entre los trabajos publicados, Bernick et al. han demostrado una supervivencia global del CNE, incluyendo ambos subtipos celulares, a 1 año del 46% ya 3 años del 13% en una serie de 36 pacientes6. Estos resultados demuestran la agresividad de este tipo de tumores. En comparación con otras localizaciones como esófago, estómago o páncreas, el CNE rectal presenta peor supervivencia global con diferencias estadísticamente significativas14.

En definitiva, el CNE rectal es una entidad clínico-patológica poco frecuente pero de una alta agresividad. Aunque su presentación no difiere de otros tumores más frecuentes del área rectal como el adenocarcinoma, su distinción histológica es fundamental de cara a un adecuado tratamiento. Este suele ser quirúrgico seguido de terapia adyuvante. A pesar de todos los esfuerzos, el pronóstico es bastante desfavorable.

Agradecimientos

Agradecemos a la Sección de Coloproctología y al Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria por su apoyo y colaboración en la redacción de este artículo.

Bibliografía

1. Vázquez Ruiz J, Martin Díaz L, Mansilla Molina D, Guirao Manzano J, Perez Folques JE, Civera Muñoz J, et al. Neuroendocrine carcinoma of colon and rectum. Cir Esp. 2000;67:625-7. [ Links ]

2. Smith JD, Reidy DL, Goodman KA, Shia J, Nash GM. A Retrospective Review of 126 High-Grade Neuroendocrine Carcinomas of the Colon and Rectum. Ann Surg Oncol. 2014;21:2956-62. [ Links ]

3. Garcia-Carbonero R, Capdevila J, Crespo-Herrero G, Diaz-Perez JA, Martinez del Prado MP, Alonso Orduña V, et al. Incidence, patterns of care and prognostic factors for outcome of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETs): Results from the National Cancer Registry of Spain (RGETNE). Ann Oncol. 2010;21:1794-803. [ Links ]

4. Lai CC, Wang CW, Changchien CR, Tang R, Chiang JM, You YT, et al. Neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum: Result of a 15-year experience. J Soc Colon Rectal Surgeon. 2008;19:87-95. [ Links ]

5. Nojima H, Seike K, Kosugi C, Shida T, Koda K, Oda K, et al. Advanced moderately differentiated neuroendocrine carcinoma of the rectum with favorable prognosis by posoperative chemoradiation. World J Surg Oncol. 2010;8:29. [ Links ]

6. Bernick PE, Klimstra DS, Shia J, Minsky B, Saltz S, Shi W, et al. Neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Dis Colon Rectum. 2004;47:163-9. [ Links ]

7. Prieto-Montaño J, Salazar W, Reyna-Villasmil E, de Nobrega-Correa H. Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas de colon. Gastroenterol Hepatol. 2011;34:54-6. [ Links ]

8. Errasti Alustiza J, Espin Basany E, Reina Duarte A. Rare tumors of the rectum. Narrative review. Cir Esp. 2014;92:579-88. [ Links ]

9. Minocha V, Shuja S, Ali R, Eid E. Large cell neuroendocrine carcinoma of the rectum presenting with extensive metastasic disease. Case Rep Oncol Med. 2014;386379. [ Links ]

10. Lee JL, Yu CS, Kim M, Hong SM, Lim SB, Kim JC. Prognostic impact of diagnosing colorectal neuroendocrine carcinoma using theWorld Health Organization 2010 classification. Surgery. 2014;155:650-8. [ Links ]

11. Marin A, Vergara J, Espindola L, Sandoval R. Tumor neuroendocrine de células pequeñas de anorrecto. Rev Chilena de Cirugia. 2003;55:513-7. [ Links ]

12. Starzyńskal T, Londzin-Olesik M, Bałdys-Waligorska A, Bednarczuk T, Blicharz-Dorniak J, Bolanowski M, et al. Colorectal neuroendocrine neoplasms - management guidelines (recommended by the Polish Network of Neuroendocrine Tumors). Endokrynol Polska. 2017;68. [ Links ]

13. Vardas K, Papadimitriou G, Chantziara M, Papakonstantinou A, Drakopoulos S. Mixed large cell neuroendocrine carcinoma with squamous cell carcinoma of the rectum: Report of a rare case and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 2013;4:1076-9. [ Links ]

14. Sorbye H, Welin S, Langer SW, Vestermark LW, Holt N, Osterlund P, et al. Predictive and prognostic factors for treatment and survival in 305 patients with advanced gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (WHO G3): The NORDIC NEC study. Ann Oncol. 2013;24: 152-60. [ Links ]

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ninguna relación profesional, financiera o personal que tengan con otras personas u organizaciones y que pudieran dar lugar a un conflicto de intereses.

Recibido: 31 de Mayo de 2017; Aprobado: 04 de Septiembre de 2017

* Autor para correspondencia. Correo electrónico: l.eduardopesan@gmail.com (E. Perez-Sanchez).

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons