Introducción

Las células del sistema neuroendocrino se localizan a lo largo del cuerpo humano, siendo el tracto gastrointestinal la localización que acumula un mayor porcentaje, todas ellas con posibilidad de transformación maligna. Dentro de este grupo, los tumores neuroendocrinos rectales constituyen una entidad clínico-patológica poco frecuente y es la tercera localización más frecuente tras el apéndice y el íleon¹. El carcinoma neuroendocrino (CNE) constituye una entidad poco diferenciada en este conjunto de lesiones, por lo que es una patología con un comportamiento muy agresivo y a menudo diseminada, presentándose en 2/3 de los casos con metástasis al diagnóstico^2,3. Por suerte su incidencia es inferior al 4% en las series publicadas previamente⁴.Enloque respecta al tratamiento, la cirugía constituye la base fundamental de la terapia en estos tumores, si bien el uso de la quimiorradioterapia adyuvante (o neoadyuvante) mejora la supervivencia de estos pacientes⁵. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un paciente diagnosticado de carcinoma neuroendocrino rectal y tratado mediante quimioterapia de inducción seguida de cirugía y adyuvancia.

Caso clínico

Mujer de 73 años, sin antecedentes personales de interés, estudiada por síndrome constitucional y rectorragias de 3 meses de evolución. Se le realiza una colonoscopia en la que se evidencia una lesión sobreelevada y de aspecto tumoral, submucosa a 5 cm del margen anal con protrusión importante hacia la luz rectal y ulceración superficial. Las biopsias tomadas de la misma objetivan un CNE pobremente diferenciado, actividad mitótica elevada (>10 mitosis/campo de 10 aumentos) y un perfil inmunohistoquímico positivo para CD56 y sinaptofisina. El estudio de extensión con TAC y RMN (fig. 1) describe una lesión rectal a 5,5 cm del margen anal, de 5,8 x 4,2 cm y adenopatías mesorrectales subcentimétricas, sin datos de enfermedad diseminada. Se decide ante el tamaño de la lesión comenzar con 3 ciclos de quimioterapia de inducción con carboplatino y etopósido. La RMN de control postratamiento (fig. 2) demuestra respuesta parcial de la lesión con disminución del 50% del tamaño y desaparición de las adenopatías. Se interviene quirúrgicamente realizándose resección anterior de recto ultrabaja con exéresis total de mesorrecto (fig. 3), anastomosis primaria coloanal mecánica e ileostomía en asa derivativa. El resultado histológico de la pieza confirma un carcinoma neuroendocrino de células grandes, grado 3 (25 mitosis/campo de 10 aumentos), Ki67 de 70%, estadiándose como pT2N0Mx. El postoperatorio transcurre sin incidencias siendo alta al 5^o día postquirúrgico. La paciente actualmente está bajo tratamiento quimioterápico adyuvante con carboplatino y etopósido estando pendiente la finalización del mismo para reconstrucción del tránsito intestinal.

Figura 1 Resonancia magnética inicial. 

Figura 2 Resonancia magnética tras quimioterapia de inducción. 

Discusión

El CNE rectal es una neoplasia poco frecuente con una incidencia que oscila entre 1-4%^1,6, pero con una agresividad superior al adenocarcinoma, diagnosticándose a menudo de forma diseminada^4,5. Según Smith et al. hasta el 67% de los pacientes con CNE colorrectal se presentan con metástasis en el momento de detección, siendo el hígado el principal órgano donde podemos encontrar dicha diseminación^2,3.

Figura 3 Pieza quirúrgica. 

La sintomatología de debut así como la edad de presentación (4^o-7^o década de la vida) suelen coincidir con la del adenocarcinoma^7,8, aspecto por el cual es importante la diferenciación histológica dado que los agentes citostáticos empleados en ambas neoplasias son diferentes⁹. A menudo, el CNE tanto rectal como en otras localizaciones gastrointestinales, se presenta con menor grado de diferenciación y mayor infiltración linfovascular que otras neoplasias¹⁰. Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son el linfoma, el carcinoma atípico y otras variantes de tumores carcinoides¹.

Dentro de los CNE podemos distinguir 2 subtipos según el predominio celular: de células pequenas y de células grandes⁴. El subtipo de células pequeñas presenta mayor grado de metástasis al diagnóstico¹, y por tanto un pronóstico más infausto con una mediana de supervivencia inferior a 5 meses¹¹.

El tratamiento principal del CNE rectal es la cirugía mediante una resección anterior de recto o amputación abdominoperineal^7,12, las cuales no difieren de otras patologías neoplásicas rectales, incluyendo la exéresis mesorrectal¹³. Debido al pobre pronóstico que presentan estos pacientes se ha extendido el uso de la quimioterapia adyuvante como tratamiento complementario al quirúrgico. A pesar de que no existen estudios concluyentes, se ha establecido que el uso de carboplatino o cisplatino asociado a etopósido constituye la pauta estándar en este tipo de tumores^4,9,11, ya sea de forma adyuvante únicamente o como terapia de inducción. Junto a la quimioterapia, la radioterapia puede ser una alternativa para el control de la enfermedad a nivel local reduciendo la recidiva local^5,12.

Entre los trabajos publicados, Bernick et al. han demostrado una supervivencia global del CNE, incluyendo ambos subtipos celulares, a 1 año del 46% ya 3 años del 13% en una serie de 36 pacientes⁶. Estos resultados demuestran la agresividad de este tipo de tumores. En comparación con otras localizaciones como esófago, estómago o páncreas, el CNE rectal presenta peor supervivencia global con diferencias estadísticamente significativas¹⁴.

En definitiva, el CNE rectal es una entidad clínico-patológica poco frecuente pero de una alta agresividad. Aunque su presentación no difiere de otros tumores más frecuentes del área rectal como el adenocarcinoma, su distinción histológica es fundamental de cara a un adecuado tratamiento. Este suele ser quirúrgico seguido de terapia adyuvante. A pesar de todos los esfuerzos, el pronóstico es bastante desfavorable.