Leiomioma vascular nasal gigante. Informe de un caso y su manejo endoscópico transnasal. Revisión de la literatura

Willfred Burkhardt, M.D.¹, Kabethliz Bejarano, M.D.²

1. Profesor Auxiliar, Coordinador, Clínica de Senos Paranasales, Servicio de Otorrinolaringología, Escuela de Medicina, Facultad de Salud, Universidad del Valle, Cali, Colombia. e-mail: wbb@telesat.com.co
2. Residente, Servicio de Otorrinolaringología, Escuela de Medicina, Facultad de Salud, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
e-mail: kabethliz@yahoo.com
Recibido para publicación octubre 25, 2005 Aceptado para publicación septiembre 8, 2006

RESUMEN

El leiomiona vascular intranasal es extremadamente raro. Menos de 1% de todos los leiomiomas se localizan en cabeza y cuello y de éstos sólo 3% se encuentran en la cavidad nasal. Los síntomas clínicos más comunes son obstrucción nasal, epistaxis y dolor. Se informa el caso de un leiomioma vascular nasal en una mujer de 35 años cuyo tratamiento se hizo mediante cirugía endoscópica transnasal para resecar el leiomioma vascular nasal más grande hasta el momento se comunica en la literatura.

Palabras clave: Leiomioma nasal; Tumor vascular sinonasal; Leiomioma vascular intranasal; Tumor de senos paranasales.

Giant nasal vascular leiomyoma. Transnasal endoscopic management. Report of a case and review of the literature

SUMMARY

An intranasal vascular leiomyoma is extremely rare. Less than 1% of all leiomyomas originate in the head and neck area, and of these, only 3% are found in the nasal cavity. The most common symptoms are nasal obstruction, epistaxis and pain. A rare case of nasal vascular leiomyoma that developed in a 35 year old woman is reported. Transnasal endoscopic sinus surgery to perform a resection on the biggest nasal vascular leiomyoma ever found was made.

Keywords: Nasal leiomyoma; Vascular sinonasal tumor; Vascular leiomyoma; Smooth muscle cell tumors.

El leiomioma vascular es un tumor benigno del músculo liso, que se encuentra en útero, piel, aparato gastrointestinal, tejidos blandos y peritoneo, pero de localización extremadamente rara en la cavidad nasal y en los senos paranasales (SPN). Según Enzinger y Weiss¹, 95% de los leiomiomas están localizados en los genitales femeninos, 3% en la piel y el resto en otros sitios. Wang et al.² en un estudio retrospectivo acerca de leiomioma vascular en la cabeza y el cuello, entre 1988 y 2001, encontraron 21 pacientes; en sólo dos de éstos los leiomiomas se localizaba en la cavidad nasal y eran menores de 2 cm de diámetro.

El leiomioma desde el punto de vista histológico se ha clasificado en tres subtipos: vascular, no vascular y epiteloide³. Morimoto⁴ propuso un sistema de clasificación para el subtipo vascular y lo dividió en tres tipos: sólido o capilar, cavernoso y venoso. Sólo entre 8.5% y 10% de los leiomiomas vasculares comprometen la cabeza y el cuello, y aparecen usualmente como masas indoloras de tipo cavernoso o venoso^4-6.

Se presenta a continuación el caso de una paciente con leiomioma vascular gigante localizado en la cavidad nasal que se manejó con cirugía endoscópica transnasal y se hace una breve revisión de la literatura.

INFORME DEL CASO

Mujer de raza blanca, de 35 años de edad, que inició síntomas hace cinco años con cuadros repetidos de epistaxis, obstrucción nasal, dolor dorso nasal derecho, presencia de masa de crecimiento lento y progresivo en la fosa nasal derecha, abombamiento en el dorso nasal derecho y del paladar con obstrucción de 80% de la rinofaringe, cefalea, rinorrea purulenta, anemia y pérdida de 33 kilos en los últimos 2 años (Foto 1).

La paciente consultó al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario del Valle (HUV) en marzo de 2004; se le encontró desnutrición, palidez, presencia de una masa en la fosa nasal derecha que abombaba el dorso nasal, desplazaba el tabique hacia la izquierda, obstruía completamente la nariz, y que abombaba y obstruía la rinofaringe. La paciente se hospitalizó para transfundirla (tenía una hemoglibina de 4.2 y presentaba hipoalbuminemia de 2.4).

Se tomó una escanografía de SPN que informó la presencia de una masa en la fosa nasal derecha, con densidad de tejidos blandos que desplazaba el septo nasal hacia el lado izquierdo, y ocluía completamente la vía aérea nasal. En la ventana ósea se encontró que las paredes del antro maxilar estaban adelgazadas y desplazadas. La vía área a nivel de la rinofaringe se encontró ocluida en 80% (Fotos 2 y 3).

Se tomó una biopsia que informó leiomioma nasal y hubo abundante sangrado que requirió varios taponamientos nasales durante la hospitalización. Se tomó angiografía de 4 vasos y se encontró que al tumor lo alimentaban ramas de la maxilar interna derecha e izquierda por lo que se le efectuó una embolización con micropartículas de alcohol polivinílico, y se logró una oclusión adecuada de las ramas nutrientes.

Después de 24 horas de la embolización se llevó a cirugía y se resecó completamente en bloque el tumor por vía endoscópica transnasal. Como hallazgos operatorios se observó una masa dura vascularizada y encapsulada que ocupaba 100% de la cavidad nasal y 80% de la nasofaringe; esto facilitó la extracción en bloque (Figura 4).

HALLAZGOS PATOLÓGICOS

El espécimen era una masa multinodular que midió 8x4.5x5 cm, de color amarillo y de consistencia dura semejante al caucho. En el corte se observó una superficie compacta con formación de remolinos y nódulos. En los cortes histológicos se identificó una lesión neoplásica benigna de origen mesenquimal conformada por células fusiformes de citoplasma amplio y núcleo alargado que constituyen haces y fascículos (Figura 5). Se realizaron estudios de inmunohistoquímica que fueron positivos para desmina y actina, y se confirmó así el diagnóstico preliminar de leiomioma nasal de tipo vascular sólido.

DISCUSIÓN

El exacto origen del leiomioma en la cavidad nasal es desconocido y hasta el año 2002 sólo se habían informado 29 casos en la literatura médica^7-9,12.

Los tumores de músculo liso en la cavidad nasal y en los senos paranasales son muy raros debido a la escasa presencia de fibras de músculo liso en esta localización⁹. Existen tres teorías para explicar su origen: 1) por diferenciación aberrante del mesenquima; 2) por elementos de músculo liso en la pared de los vasos sanguíneos; y 3) ambos orígenes³. La teoría más compartida por los autores es el origen a partir del músculo liso vascular nasal, más específicamente de las células del músculo liso de la pared de los vasos sanguíneos^8-10,12.

El cuadro clínico que se describió presenta características similares a los comunicados en la literatura consistentes en epistaxis, obstrucción nasal, masa en fosa nasal y rinorrrea^2,4,7-9. Wang et al.² concluyeron que el leiomioma vascular es usualmente indoloro, pero puede estar asociado con dolor, como lo han publicado otros autores, siendo más doloroso el tipo vascular sólido que el venoso y el cavernoso^4,9,10. En cuanto al caso que se informa, el tumor fue doloroso e incapacitante, pues afectó la calidad de vida de la paciente.

Los casos de leiomiomas nasales, según los diversos autores, son usualmente masas pequeñas no mayores de 2 cm². En el caso que se describe, el tumor alcanzó un tamaño de 8x5x4.5 cm, y es, hasta el momento, el leiomioma nasal más grande que se informa en la literatura.

En estos tumores se deben hacer los estudios de inmunohistoquímica, porque los hallazgos histológicos son similares a otros tumores, pues se encuentran células de aspecto fusiforme y patrón fascicular. Dentro del diagnóstico diferencial se encuentran varios tumores como nasoangiofibroma, hemangiopericitoma, hemangioma, fibroma, leiomiosarcoma, neurofibroma y schwanoma^2,9,11.

Para el diagnóstico preciso se ha demostrado que no son útiles la citología aspirativa de aguja fina, ni la ecografía, por cuanto no presentan hallazgos característicos prequirúrgicos. Sólo la TAC y la RMN sirven para diferenciar si se trata de tumores malignos o de otros tipos de tumores benignos como el lipoma o el fibroma². Para el caso que aquí se presenta, fueron útiles estas dos últimas técnicas, porque indicaron que se trataba de un tumor benigno, pues por las características del caso se pensó inicialmente en un tumor maligno.

Debido a la vascularización de la lesión, se decidió realizar la embolización previa a la cirugía para disminuir el sangrado trans- y post operatorio, como se describe en la literatura para el manejo de este tipo de tumores^2,9,10. Se realizó excisión quirúrgica que es la conducta de elección⁶, y a pesar del gran tamaño del tumor, se pudo hacer la extracción completa vía endoscópica transnasal (se trataba de un tumor encapsulado que permitió un plano quirúrgico correcto), que es la de uso más amplio, puesto que también se han descrito otras: vía rinotomía lateral, transpalatina o Caldwell Luc⁷.

No hay informes de transformación maligna en leiomiomas nasales. Se sabe que la recurrencia local es muy rara si la resección quirúrgica es completa; sólo se ha visto en dos casos en la literatura, hasta la publicación de este artículo^2,6-9.

REFERENCIAS

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2. Wang CP, Chang YL, Sheen TS. Vascular leiomyoma of the head and neck. Laryngoscope 2004; 114: 661-665.         [ Links ]
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