Introducción

La neuralgia del trigémino, también llamada “Tic douloureux”, es una de las peores dolencias que puede experimentar un ser humano. Esta condición se define como un dolor súbito severo, normalmente unilateral, breve y de carácter punzante que se presenta en la distribución de una o más ramas del nervio trigémino ¹. Descrito también como “latigazos” que se disparan en el rostro en ráfagas de segundos, desencadenadas por tocarse la cara o el cuero cabelludo y en situaciones como masticar, cepillarse los dientes, hablar e incluso maquillarse ².

Su incidencia mundial varía, pero se calcula en 1 por cada 5,500 personas ³, al mismo tiempo, se estima que tres cuartas partes de los pacientes con neuralgia del trigémino tiene más de 50 años ⁴. La mayoría de casos responde favorablemente al uso de antiepilépticos como la carbamazepina y derivados, según el nivel de dolor el uso de doble medicación está justificado. Aproximadamente, en el 12% de los casos la medicación es insuficiente para aliviar el dolor o los efectos adversos son mayores que el beneficio terapéutico, y las opciones quirúrgicas deben ser tenidas en cuenta ^2,5. En la actualidad, la descompresión microvascular continúa siendo la intervención preferida para neuralgia del trigémino ⁶, posiblemente debido a su alta efectividad de 80-90% para remisión del dolor ^6-9.

Las opciones quirúrgicas disponibles en Latinoamérica se pueden dividir en tres grandes grupos ¹⁰: la microcirugía abierta como: descompresión neurovascular; los procedimientos percutáneos, tales como: Rizotomía, Rizolisis percutánea con glicerol, estimulación del ganglio de gasser con neuromodulación y microcompresión percutánea; por último las radiocirugías como la termocoagulación por radiofrecuencia ^3,6. Una propuesta actual es la radiocirugía de Cyberknife para pacientes refractarios ^11-14. La radiocirugía consiste en la aplicación de radiación medida en grays (Gy) capaz de provocar una lesión controlada en dosificación y localización en rangos de milímetros de precisión generalmente asistida por un marco estereotáxico. Así mismo, CyberKnife consiste en un acelerador lineal montado en un brazo robótico, el cual mediante el procesamiento de imágenes computarizadas e imagen en tiempo real obtenida por dos tubos de radiodiagnóstico instalados en el techo del quirófano, evita la necesidad de marco estereotáxico invasivo, permitiendo guiar haces de RX en rangos de megavoltage con una precisión de hasta 1 mm (acelerando electrones hasta energías cinéticas entre 4 y 25 MeV), provocando cambios tisulares como degeneración axonal y necrosis, lo cual, en el caso de la neuralgia del trigémino, conduce a la oclusión de los vasos en las asas aberrantes arteriovenosas que comprimen la raíz del nervio trigémino (Figura 1) ¹⁵, dichas compresiones por asas arteriovenosas son la causa de neuralgia del trigémino en el 80-90% de los casos ¹⁶.

Figura 1 Principio de la cirugía robótica de radiofrecuencia Cyberknife. El acelerador lineal del brazo robótico es guiado por medio de 2 tubos de radiodiagnóstico montados en el techo del quirófano, para producir un haz de fotones de 70 - 90 Gy apuntado a la raíz proximal del trigémino con el objetivo de provocar la oclusión de los vasos en las asas aberrantes arteriovenosas que comprimen la raíz del nervio trigémino. 

Caso clínico

Paciente femenino de 37 años de edad, colombiana, de profesión médica, que desde los 13 años padecía parestesias y punzadas en ala nasal derecha y mejilla ipsilateral, apareciendo de manera intermitente durante varios segundos de duración en nuevos puntos gatillo faciales e intraorales, llegando a ser incapacitantes para comer, hablar, reír y que cada día aumentaban en duración. Fue diagnosticada a los 16 años con neuralgia trigeminal con excelente respuesta inicial a carbamazepina, evolucionó con baja respuesta con moduladores del dolor a dosis máximas toleradas, posteriormente la paciente realizó manejo auto practicados con acupuntura, laser blando y múltiples bloqueos periféricos por conocimiento médico. A los 24 años de edad, se le realizó descompresión microvascular de trigémino derecho como primera línea de intervención quirúrgica, sin conflicto vascular intraoperatorio demostrado por imágenes y con mejoría transitoria durante un año. Debido a posterior recaída del dolor inicial, el neurocirujano y el neurólogo tratantes indicaron cambio a Oxcarbazepina a dosis de 1,400-2,400 mg al día y Lamotrigina durante el tiempo de embarazo. A la edad de 30 años desarrolló neuralgia trigeminal en la rama mandibular izquierda, estableciendo neuralgia del trigémino bilateral que afectó la calidad de vida, con crisis más severas, desencadenándose espontáneamente durante el sueño e incluso llegando a refractariedad al bloqueo periférico del trigémino, generando somnolencia, animo depresivo y aislamiento social.

Se llevó este caso a una valoración por neurocirugía con énfasis en radiocirugía en diferentes centros hospitalarios del país, donde en la junta médica del caso, y en concordancia con el análisis de la resonancia magnética cerebral (Figura 2) y los antecedentes de la paciente, se estableció el aval para realizar una radiocirugía de Cyberknife en monofracción sobre el trigémino izquierdo y posteriormente tratar el contralateral.

Figura 2 Neuralgia de trigémino bilateral por Resonancia nuclear magnética de cerebro contrastada. Se puede observar una compresión vascular en ambas ramas proximales del nervio trigémino. (Flecha roja) 

En el año 2019, tomando las medidas generales de ubicación del paciente en supino, colocación de la mascara, realizando la comparación de las tomografía e imágenes en tiempo real, la paciente recibió la primera dosis de irradiación por Cyberknife con 70Gy sobre el trigémino izquierdo con línea de Isodosis de 80%. hubo una resolución total de la sintomatología del lado izquierdo y una mejoría de dolor del lado derecho. Posteriormente, en el año 2020 recibió una segunda irradiación en el trigémino derecho a 60Gy, donde tenía dos ramas comprometidas (mandibular/maxilar). Durante el seguimiento que se realizó en 23 meses, mediante llamadas telefónicas, la paciente desarrolló como efecto adverso al procedimiento una leve hipoestesia en la región mentoniana derecha sin trascendencia clínica. La paciente reportó una respuesta satisfactoria desde las cuatro semanas de dicha irradiación hasta la fecha, con un solo reporte de crisis con intensidad mínima y resolución espontánea.

Los resultados posoperatorios permitieron disminuir las dosis de Oxcarbamazepina que venía tomando desde hace 5 años hasta su suspensión pocos días después del procedimiento. Por último, mediante una revisión del examen físico a los 6 meses de tratamiento con Cyberknife, se exploró el quinto par craneal en sus diferentes formas y se constató una motilidad masticadora intacta, buenos reflejos cornéanos, maseterinos y estornutatorio, además de una buena función motora por movimientos de masticación y divulsión con la fuerza conservada de arcadas dentarias. Sobre la opinión en general de la paciente, con respecto del procedimiento refiere “Es un tratamiento sencillo, con bajo riesgo, muy preciso, de carácter ambulatorio que no me generó incapacidad médica y que no fue doloroso”

Discusión

La neuralgia del trigémino es un síndrome caracterizado por ataques o episodios insoportables de dolor recurrente, generalmente agudo, intenso, unilateral y superficial localizado sobre las zonas inervadas del nervio trigémino, la cual posee una buena respuesta a antiepilépticos (Carbamazepina/oxcarbazepina) como tratamiento habitual, sin embargo, la cronicidad de la enfermedad conlleva a un manejo quirúrgico. Antagónicamente, la probabilidad de recaídas postquirúrgicas con intensidad del dolor original e incapacidad del paciente en una descompresión microvascular es del 15-30% ^3,7,8,16.

Este caso resultó atípico por el inicio de los síntomas durante la adolescencia, compromiso de varias ramas y la rareza del desarrollo bilateral, sin estar asociado a una enfermedad desmielinizante del nervio, por estudios de resonancia magnética o aparición de otros trastornos sensitivo-motores en otras áreas corporales. La bilateralidad sin antecedente familiar, solo esta descrita en el 5% de todos los casos ¹⁷.

El diagnóstico inicial de esta patología se basó en la clínica clara de neuralgia trigeminal; ataques de dolor paroxísticos severos o incapacitantes, tipo disparo, solo localizados en la distribución de las ramas del trigémino sin ningún déficit neurológico y no siendo mejor explicados por cualquier otra patología del dolor, indexada en the International Classification of Headache Disorders (ICHD) como dolor fácil atípico o idiopático persistente, síndrome de Tolosa-Hunt, cefalea punzante primaria y cefaleas trigémino autonómicas ^16,18. Además de su respuesta efectiva temporal con el uso de carbamecepina y los bloqueos con lidocaína, que concuerda con el curso clínico de neuralgia trigeminal.

No obstante, como ocurrió en este caso, que dada la cronicidad y empeoramiento paulatino en el tiempo e la intensidad de las crisis, con aparición de nuevas zonas del nervio trigémino afectadas, el manejo farmacológico por neurología no era una opción válida en el tiempo, a pesar de los reajustes posológicos eficientes. Los efectos adversos, adicionales al dolor, que padecía la paciente, potencialmente originados por el tratamiento farmacológico (2,400 mg de oxcarbazepina diaria), entre los más comunes: somnolencia, diplopías, mareos, ataxia, depresión de funciones cognitivas, trastornos de la memoria y la concentración ¹⁰, lo anterior junto con la farmacorresistencia de la neuralgia del trigémino en el 25-50% de los pacientes ^10,19 situaba en la necesidad de un emprendimiento de tratamientos quirúrgicos invasivos ²⁰, que fueron realizados sin el alivio del dolor esperado en el tiempo, como fue la descompresión microvascular.

Se desestimaron otras opciones como neurolisis del ganglio de gaser y rizotomía, por la posibilidad de un manejo menos invasivo como la radiocirugía, que en casos persistentes de neuralgia del trigémino, forman parte de las opciones dentro de las nuevas guías ^{3,11,13,14,16} por poseer mayor efectividad en eliminación del dolor ^3,6 y menor probabilidad de complicaciones como: hipoacusia, hipoestesia facial, fístula del líquido cefalorraquídeo o hemorragia postquirúrgica ². Por tal motivo con idea de integrar nuevas alternativas y lograr obtener resultados diferentes, se determinó la realización de radiocirugía por CyberKnife, teniendo en cuenta otros reportes de casos y estudios que constatan sus beneficios ^3,11-16,19, además de los antecedentes de diversos procedimientos fallidos realizados a la paciente como acupuntura, medicación exagerada, descompresión microvascular y su sintomatología dolorosa que afectaba la parte social y mental.

Lo anterior es un aspecto a tener en cuenta en esta entidad, ya que una historia previa de intervenciones quirúrgicas invasivas puede disminuir la eficacia terapéutica de Cyberknife ¹¹. El riesgo o la complicación esperada de este tratamiento es el entumecimiento facial en el 4.3-12.0% de los casos, del cual se puede describir mejor como un efecto secundario asociado positivamente con el alivio efectivo del dolor y directamente proporcional a la cantidad de Gy aplicados ^11,13. Hasta el momento no se le atribuye mortalidad al Cyberknife en ningún estudio y entre otras complicaciones encontradas se hayan: edema cerebral, radionecrosis, hemiparesias y disestesias ¹⁵.

Durante el seguimiento telefónico que se realizó durante 23 meses post intervención, la paciente solo refirió la aparición de hipoestesia sobre la rama mandibular al año de su irradiación, el cual es uno entre los pocos efectos adversos descritos al procedimiento, aun recibiendo las dosis correctas en rango medio directo en la porción proximal del nervio trigémino que no superaron los 75 Gy. Como punto adicional del Cyberknife, debemos recordar que los efectos adversos perioperatorios o posoperatorios disminuyen drásticamente con el uso de esta tecnología ¹⁶, por lo tanto como resultado importante en este caso, se debe recalcar que, aunque un método terapéutico no tenga suficiente sustentación puede ser beneficioso en un paciente, siempre y cuando se hayan agotados todos los demás recursos, se le haya explicado al paciente los riesgos, beneficios, la poca evidencia y existan al menos reportes o estudios observacionales sobre su eficacia. Con esto evitamos cometer el error de repetir los mismos métodos deseando obtener resultados distintos.

Conclusión

Al ser la neuralgia trigeminal una patología multidisciplinaria (otorrinolaringología, psiquiatría, neurología, neurocirugía, médico del dolor), sería crucial desarrollar criterios para reconocer de forma precoz casos refractarios y así evitar intervenciones ineficaces, complicaciones prevenibles y disminución de la calidad de vida de los pacientes. Por esta vía plantear nuevas intervenciones que hayan demostrado eficacia, menores recidivas y pocas complicaciones como la radiocirugía por Cyberknife.