Introducción

En los embarazos gemelares, la incidencia de preeclampsia es dos a cuatro veces mayor que en las gestaciones únicas ^1,2; además, en este tipo de embarazos la preeclampsia ocurre a una edad gestacional más temprana y puede evolucionar a la forma más grave y aguda, conocida como síndrome HELLP ^3-5.

No son concluyentes las razones por las cuales los embarazos gemelares desarrollan preeclampsia con más frecuencia que los embarazos únicos ². Sin embargo, se ha propuesto que la patogénesis de la preeclampsia severa y su forma más grave, el síndrome HELLP, entre los embarazos gemelares puede deberse a una mayor masa placentaria, a una mala placentación y a un inadecuado ajuste inmunológico, lo que estaría ocasionando un proceso inflamatorio agudo más agresivo que en la preeclampsia, sobre todo al afectar el hígado ^2,3,5.

El síndrome HELLP puede dar lugar a otras complicaciones, como coagulación intravascular diseminada, desprendimiento placentario, insuficiencia renal aguda, edema pulmonar y hematoma subcapsular hepático. Este último y su evolución a una rotura hepática se presentan de 1/45 000 a 1/225 000 embarazos, produce hemoperitoneo y cuadro de choque hipovolémico ^6-9.

No se conoce muy bien la fisiopatología del hematoma hepático por síndrome HELLP; se considera en su génesis la necrosis parenquimatosa periportal y focal secundaria a depósitos hialinos y de fibrina en las sinusoides hepáticos, como la causa de la congestión vascular, responsables del aumento de la presión intrahepática y dilatación de la cápsula de Glisson ^7,8.

Clínicamente, el hematoma subcapsular hepático roto se caracteriza por epigastralgia o dolor en barra en el cuadrante superior derecho del abdomen, irradiado al hombro derecho, acompañado de náuseas, vómitos, distensión abdominal y choque hipovolémico ^10,11. El tratamiento de esta complicación incluye un amplio espectro de conductas terapéuticas médicas y quirúrgicas. La oportuna interrupción del embarazo mejora el cuadro clínico y beneficia de inmediato la salud materno-fetal ^8,12.

El hematoma subcapsular hepático roto por síndrome HELLP en un embarazo gemelar es una complicación no convencional y letal. El caso se hace más relevante cuando el embarazo gemelar con bradicardia severa sobrevive a un desprendimiento prematuro de la placenta y a una hemorragia hepática insospechada de la madre, que fue controlado mediante un empaquetamiento hepático.

El objetivo del artículo es presentar el caso de una cesárea de emergencia con diagnóstico de embarazo gemelar con bradicardia severa, al cual durante el intraoperatorio se le descubre hemoperitoneo por rotura hepática por síndrome HELLP, que posteriormente hacen evidentes los signos de preeclamsia severa.

Presentación del caso

El caso corresponde a una gestante multípara de 41 años, ama de casa, con antecedente de G₅P₄A₁ periodo intergenésico de ocho años, apendicetomía previa un año atrás, sin otros historiales ginecobstétricos ni complicaciones perinatales de importancia.

La paciente se presentó en el servicio de emergencia de Hospital Santa María del Socorro de Ica (Perú) con una gestación gemelar de 35 semanas (por fecha de última regla), con solo dos controles prenatales: el primero a las 31 semanas, y el segundo, a las 33 semanas de gestación, con presión arterial (PA) de 120/80 mmHg y 90/60 mmHg, respectivamente, según registro del carné perinatal del centro de salud de su distrito.

Refería contracciones uterinas y ausencia de movimientos fetales. En el examen físico se observaba pálida, con PA de 110/70 mmHg, frecuencia cardiaca de 109 latidos/min, sin edema de miembros inferiores. En cuanto al examen obstétrico, tuvo una altura uterina de 32 cm, útero irritable, latido cardiaco del feto 1 (98 latidos/min) y del feto 2 (96 latidos/min). Al tacto vaginal, no tenía dilatación alguna, no había incorporación del cuello uterino y la altura de polo fetal era de 4. No se registraron otros signos relevantes.

Ante la bradicardia fetal severa y la taquicardia materna, se decidió culminar el embarazo por cesárea en el acto. La paciente fue hidratada con solución de cloruro de sodio (NaCl: 0.9 %), vía endovenosa de un litro. Se tomaron muestras de sangre para exámenes de laboratorio prequirúrgicos que revelaron una función hepática anormal y trombocitopenia, atribuidos al síndrome HELLP (deshidrogenasa del ácido láctico [LDH] : 657 U/L; alanina transaminasa [ALT] : 536 U/L; transaminasa glutámico-oxalacética [TGO]: 54 UI/L; transaminasa glutámico pirúvica [TGP]: 90 UI/L; plaquetas: 120 000/ml). Entre otros resultados, se tuvo grupo sanguíneo O+ y hemoglobina de 9.7 g/dl.

A los familiares también se les orientó sobre la conducta médica del caso y se cumplió con el consentimiento informado. La indicación de la cesárea fue sufrimiento fetal agudo, embarazo gemelar de 35 semanas y descartar desprendimiento prematuro de la placenta.

Inmediatamente, la mujer fue trasladada a la sala de operaciones, y se evaluó como riesgo anestésico ASA III. Para practicarle la cesárea, se le hizo una incisión de Pfannenstiel, sin sospechar el hemoperitoneo en la cavidad pélvico-abdominal (aproximadamente 2.5 litros aproximadamente). Se le realizó aspirado parcial y secado para lograr ingresar a la cavidad uterina.

Se extrajeron dos fetos vivos de sexo masculino: el primero con Apgar 6 al minuto y peso de 1870 gramos y el segundo con Apgar 7 al minuto y peso de 1940 gramos. Se observó líquido amniótico claro, placenta con desprendimiento parcial (30 °% de su extensión), con coágulos retroplacentarios. No se observó sangrado en los tejidos pélvicos vecinos y se cerró la cavidad uterina.

A la paciente se le realizó una laparotomía media, supra e infraumbilical, a partir de la cual se halló un coágulo de 16 mm de diámetro en la cara visceral del lóbulo hepático derecho, por lo que se procedió a un empaquetamiento hepático (tipo Mikulicz) usando compresas, para su retiro 72 horas después. Se le reevaluaron los signos vitales (PA = 81/52 mmHg; pulso = 106 latidos/min; frecuencia respiratoria = 22 respiraciones/min), y recibió tratamiento. Se administró durante el transoperatorio 3000 ml de NaCl al 0.9 % + 500 ml de poligelina.

Posteriormente, la mujer pasó a la unidad de recuperación posanestésica con PA = 120/80 mmHg; pulso = 102 latidos/min, y frecuencia respiratoria = 18 respiraciones/min. La hemoglobina de control dio como resultado 6.8 g/dl, y hemotocrito de 20.4. Dentro de las primeras 4 horas del posoperatorio la PA fue, por momentos, de 140/100 mmHg; por ello, se le transfundieron 3 paquetes de concentrado eritrocitario y 1000 ml de NaCl al 0.9 %, con una diuresis de 250 ml. Fue evaluada por el equipo médico de unidad de cuidados intensivos (UCI), que decidió su traslado. En la UCI se despertó y respondió al interrogatorio. Se mantuvo terapia electrolítica, antihipertensivos y se indicó antibioticoterapia de amplio espectro.

En el primer día del postoperatorio en la UCI, la paciente se encontraba en mal estado general, pálida, con matidez en el abdomen bajo y no se le auscultaban ruidos hidroaéreos. Entre tanto, las gasas de la herida operatoria mostraban secreción serohemática. Su PA ascendió a 170/104 mmHg, y le instalaron un catéter venoso central. Se decidió reajustar la terapia con un anticonvulsivante, doble antihipertensivo, doble antibiótico, analgésico y antiácido, mientras se mantenían las medidas de soporte.

En el segundo día del postoperatorio se le tomaron exámenes de laboratorio y ecografía abdominal de control, que informaron: hígado de 177 x 84 mm de bordes definidos, parénquima heterogéneo, y en los segmentos V y VI adyacente se calculó una acumulación líquida subcapsular de 52 x 20 mm, sin dilatación de las vías intrahepáticas, discreto líquidos inter-ASA y el resto de las estructuras sin alteraciones. Los días segundo y tercero se valoraron parámetros de laboratorio asociados con el síndrome de HELLP.

Durante el transcurso del tercer día, a la paciente se le transfundieron otros dos paquetes de concentrado eritrocitario. Además, se le practicó una laparotomía exploratoria bajo los efectos de anestesia inhalatoria, con todas las medidas de bioseguridad, y se le retiró el empaquetamiento hepático, al tiempo que las compresas adheridas al hígado se humedecieron con agua tibia. Se hallaron 500 cm³ de secreción serohemática libre en la cavidad abdominal. Se le lavó la cavidad peritoneal. Después de ello, se observó una mejora progresiva de los parámetros analíticos asociados con el síndrome HELLP.

Durante el quinto día y siguientes se mantuvieron el tratamiento, la atención multidisciplinaria, el soporte electrolítico, el antihipertensivo y el antimicrobiano. Con PA = 120/80 mmHg; hemoglobina = 9.6 g/dl; plaquetas = 430 000 mm3; TGO = 16 UI/L; TGP = 27 UI/L, y LDH = 469 UI/L.

El día 8 del posoperatorio fue dada de alta de la UCI y pasó al servicio de cirugía, donde continuó con evolución favorable.

En el día 16 de su posoperatorio, se le realizó una tomografía multicorte (TC) de abdomen superior, en la cual el hígado mostraba una altura incrementada (182 mm), presencia de imagen isodensa al parénquima hepático en los segmentos v y VI, de aproximadamente de 136 x 69 mm. En la cavidad pélvica supravesical se observó una imagen de densidad de partes blandas (33 UH) de aproximadamente 58 x 108 x 118 mm, que no se definió adecuadamente por realizarse TC sin contraste. El resto de las estructuras estaba sin alteraciones. Se concluyó que había hematoma subcapsular hepático, acumulación hemática en la cavidad pélvica y cambios inflamatorios a predominio del cuadrante superior derecho, y hepatomegalia.

Previa atención multidisciplinaria, la paciente fue dada de alta a los 21 días de la cesárea, con cifras de PA de 120/ 80 mmHg y con los siguientes datos analíticos: hemoglobina = 9.7 g/dl; plaquetas = 453 000 mm3; TGO = 15 UI/L; TGP = 34 UI/L; LDH = 234 UI/L. Se le indicó que si durante el puerperio presentaba cifras de PA > 140/90 mmHg, debería acudir al servicio de urgencias. Se gestionó cita médica para seguimiento y control.

Discusión

La rotura hepática por hematoma subcapsular hepático en el curso de un síndrome HELLP es una complicación grave de la que no existían experiencias de manejo en el Hospital Santa María del Socorro. Esta complicación suele presentarse en mujeres gestantes mayores a 35 años de edad, entre las 28 y 36 semanas de embarazo y con embarazo gemelar ^1,2,5, que fueron características congruentes con este estudio.

En el momento de la evaluación clínica en la emergencia, los síntomas orientadores del síndrome HELLP no eran contundentes o estaban enmascarados por signos del desprendimiento prematuro de la placenta. En una serie de casos, en el 57.1 % el diagnóstico del hematoma subcapsular hepático roto fue intraoperatorio durante la cesárea, y para el manejo de estos casos y otros que se registran en la literatura médica consideran el empaquetamiento hepático, como en el presente estudio ^6,9,10. Cuando esta técnica fracasa, puede llevar a la muerte del paciente, si no se realiza un manejo alternativo quirúrgico, como reparación del sitio de la lesión, ligadura de la arteria hepática, embolización de la arteria hepática o el trasplante ^11,12.

El estudio se trata de un embarazo con solo dos controles prenatales en el tercer trimestre de la gestación y cuyo primer control prenatal tuvo una PA de 120/80 mmHg. Se ha descrito que la preeclampsia suele presentarse en mujeres con ciertos factores de riesgo, como los antecedentes familiares, edad materna menor de 20 años o mayor de 35 años, multiparidad, embarazo gemelar, embarazos pretérminos, diabetes gestacional, anemia materna y tabaquismo ^2,5. Al confirmarse la hipertensión de la paciente, fue regularizándose con la atención en la UCI y coincidió con la mejora de las concentraciones de las plaquetas, así como con la disminución de la LDH y las transaminasas.

En cuanto a reducir la posibilidad de preeclampsia, desafortunadamente la paciente con embarazo gemelar inició sus controles prenatales a las 31 semanas, y teniendo factores de riesgo para desarrollar la enfermedad, debió ser beneficiaria del tratamiento con aspirina desde las 11 semanas de gestación ^13,14. En algunas realidades es posible ofrecer tamizaje de preeclampsia mediante un algoritmo que combina factores maternos, presión arterial media, índice de pulsatilidad de la arteria uterina, proteína plasmática A asociada al embarazo en suero materno y factor de crecimiento placentario ^13,14.

En la evaluación clínica de emergencia se registró taquicardia materna y bradicardia severa de ambos fetos, lo que provocó que se programara la cesárea de urgencia. La presencia de taquicardia materna orientaría, entre otras causas, la presencia de sangrado oculto, situación que se afirma con la recepción de cifras bajas de hemoglobina y hematocrito en el transoperatorio.

Dada de lo imprevisto, la rapidez de la intervención quirúrgica y la limitación de recursos del hospital, como falta de banco de sangre, no fue posible aplicar el protocolo de transfusión masiva del Ministerio de Salud del Perú, y la transfusión de concentrado eritrocitario comenzó en el postoperatorio inmediato y fue necesaria la corrección de la volemia con soluciones electrolíticas y coloides en el transoperatorio.

Orientar el juicio clínico hacia la presencia de un hematoma hepático es difícil en medio de la emergencia, a falta de síntomas específicos, donde el diagnóstico se redirecciona hacia causas más comunes que justifiquen el cuadro materno-fetal ^6,15. En la hipovolemia por sangrado, el gasto cardiaco inicialmente puede mantenerse por equilibrio entre el descenso del volumen sistólico e incremento de la frecuencia cardiaca y la resistencia vascular ^16,17. Posterior a la corrección del déficit de la volemia y el sangrado, en este caso reaparece la causa de las complicaciones observadas (preeclamsia agravada). Lo anterior hace entender el enmascaramiento de la hipertensión arterial materna por un cuadro de hipovolemia.

En este caso, el manejo multidisciplinario desplegado se ha descrito en diversas literaturas médicas, y al realizar el empaquetamiento hepático (tipo Mikulicz) es necesario aplicar una monitorización clínica estricta, con valoración de exámenes de laboratorio y de imágenes seriados ^15,16.

Para el manejo del taponamiento hepático temporal se usaron compresas en la zona hepática afectada, con retirada en una relaparotomía abdominal al día tercero del posoperatorio. Esta acción es congruente con otros estudios que señalan el retiro del empaquetamiento a las 48 o 72 horas, avalada por la evolución, el control del drenaje Penrose y la experiencia del equipo médico ^12,15.

La rotura hepática por síndrome HELLP es una complicación severa y potencialmente mortal, que se reporta en la literatura ¹⁸. También se ha informado que el promedio de estancia en la UCI es de 5 a 14 días ^5,12. En este estudio se registró que 8 días después de su ingreso a la UCI, se trasladó la paciente al departamento de cirugía, estable hemodinámica-mente, con valores de hemoglobina en 9.6 mg/dl, junto con las pruebas de función hepática y el número de plaquetas normalizadas.

Conclusiones

El síndrome HELLP produce complicaciones graves como rotura hepática que, si no es manejada correctamente de forma temprana y multidisciplinaria, puede llevar a mortalidad materno-perinatal ⁷. Estos casos deben tratarse en hospitales con todos los recursos para cumplir con los protocolos de atención y hacer frente a las complicaciones posibles, a fin de prevenir la morbimortalidad materno-perinatal.